恶性血管内皮细胞瘤

1、恶性血管内皮细胞瘤恶性血管内皮细胞瘤大头医生大头医生编辑整理英文名称英文名称malignant angioendothelioma别名别名angiosarcoma；恶性血管内皮瘤；血管肉瘤；malignant hemangioendothelioma；malignant homangioendothelioma；恶性淋巴血管肉瘤类别类别肿瘤科/皮肤肿瘤/脉管组织肿瘤 ICD号号C44概述概述 恶性血管内皮细胞瘤(malignant angioendothelioma)又称血管肉瘤。血管肉瘤为一罕见的恶性内皮细胞瘤，发生于皮肤、软组织、乳腺、骨、肝和其他内脏。皮肤血管肉瘤为最常见型血管肉瘤。本病

2、预后差，72例头面部血管肉瘤患者中，1/2以上死于就诊后的15个月内。 流行病学流行病学 本病好发于老年人，男多于女。目前无其他相关内容描述。病因病因 病因尚不明。发病机制发病机制 发病机制还不清楚。临床表现临床表现 临床上主要可分3型： 1.老年人头面部血管肉瘤(angiosarcoma of the scalp and face of elderly)最常见，男多于女，皮损发生于老年人的头和颈部。开始为界限不清的淡蓝色斑，可能误诊为瘀斑。但瘀斑周围有红色环，卫星状结节，肿瘤内出血，以及皮损轻微外伤后倾向自发性出血为鉴别特点。肿瘤进行性非对称性扩大，并发展为硬结性淡蓝色结节和斑块，发生于头面

3、部者，眼睑可发生明显水肿。 2.淋巴水肿性血管肉瘤(angiosarcoma in lymphedema) 血管肉瘤发生在慢性淋巴水肿部，如发生在乳腺癌根治术后的上臂部，即所谓Stwart Treves综合征，一般发生于手术后1112年，估计约0.45%患者发病。临床表现临床表现皮损为水肿部位出现一个或多个瘀斑，迅速发展为淡蓝色至紫红色结节，易形成溃疡，并向肢体近侧或远侧端扩散。预后一般不良。5年存活率为6%14%，平均存活1931个月。肺转移为常见的死因。 3.放疗后血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy) 罕见，肿瘤发生在以前作过放射治疗的部位。

4、如放射治疗为良性疾病，则放射治疗和发生血管肉瘤的平均间期为23年，但如治疗的疾病为恶性疾病，则放射治疗到发生血管瘤的间期可缩短12年。临床表现临床表现本病预后不良，诊断后平均存活时间为6个月2年。并发症并发症 目前没有相关内容描述。实验室检查实验室检查 目前没有相关内容描述。 其他辅助检查其他辅助检查 组织病理： 肿瘤组织在同一损害中分化程度不等。通常损害周边分化比较好，而浸润严重，常为结节和溃疡的中心则分化较差。 在分化良好的区域中，可见不规则往往互相吻合的血管，其管腔有内皮细胞排列，大多为单层，但有的部位为多层。仔细检查，虽然有些内皮细胞异常大，呈多形性，但仍易被误诊为非特异性肉芽肿。在分

5、化差的区域中，血管腔由完全不典型的立方形内皮细胞排列，血管腔可显著扩张，使得它们有许多弯曲的窦，窦内内皮细胞增生，如同乳头状突起伸入其中，或者它们可形成数层，而且完全塞满管腔。其他辅助检查其他辅助检查网状纤维染色对鉴定恶性血管瘤有一定价值。这是因为在难以看出血管腔的部位，在内皮细胞周围可见一网状纤维环，勾画出基底膜的轮廓。甚至在内皮细胞增生的实体区，在某些单个内皮细胞的肿瘤细胞团中，也可显示致密的网状纤维网。免疫组化染色、荆豆植物血凝素1、波状纤维蛋白(Vimentin)、层粘连蛋白和其他内皮细胞标定物均阳性，但第8因子相关抗原常不同程度地阳性或阴性。诊断诊断 根据临床分型，皮损特点，结合组织

6、病理即可诊断。鉴别诊断鉴别诊断 瘀斑周围有红色环，卫星状结节，肿瘤内出血，以及皮损轻微外伤后倾向自发性出血为鉴别特点。治疗治疗 早期诊断，彻底切除。化疗及放射疗法只能减轻症状。淋巴水肿性血管肉瘤，宜早期截肢。预后预后 本病预后差，72例头面部血管肉瘤患者中，1/2以上死于就诊后的15个月内。淋巴水肿性血管肉瘤(angiosarcoma in lymphedema)预后一般不良。5年存活率为6%14%，平均存活1931个月。肺转移为常见的死因。放疗后血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy)预后不良，诊断后平均存活时间为6个月2年。预防预防 目前没有相关内容描述。症状体征症状体征 本病在不同性别、年龄均可发生。可见于全身各脏器内。发生于皮肤的见于20岁以下青年或较大的儿童，也见于60以上的老年人。临床表现变化很大，有些为有蒂状血管瘤样结构，而另一些则为大而弥漫浸润性损害。直径从数毫米至十几厘米，一般23cm，表现为正常皮色、灰黑色或紫蓝色结节或斑块。质柔软，可发生溃疡及出血。如肿瘤突然增大，表明有出血，血液进入肿瘤所致。有时周围尚见数个卫星灶。恶性程度很高时，病情进展快，可转移到附近淋巴结，也可发生血源性转移到肺、肝、骨等。症状体征症状体征以后广泛转移，也可出现皮肤结