紫绀型先天性心脏病临床病理分析

1、紫绀型先天性心脏病临床病理分析         11-03-25 09:43:00     作者：姚青，魏晓莹，李瑞平    编辑：studa20【摘要】  目的：分析紫绀型先天性心脏病的尸检病理解剖学特征，为临床诊断及治疗提供详尽的病理学指导。方法：收集15例紫绀型先天性心脏病尸检病例，应用心脏节段分析法进行解剖形态学观察描述。结果：15例紫绀型先天性心脏病中，完全性大动脉转位5例，法洛四联症5例，单心室3例，肺静脉畸形合并

2、单心房1例,右心室发育不良综合征1例，其中3例合并有永存左上腔静脉。结论：紫绀型先天性心脏病具有复杂性，详尽的尸检资料有助于临床术前诊断及手术成功率的提高。 【关键词】  先天性心脏病; 病理; 大动脉转位; 法洛四联症Abstract Objective: To explore the clinical and pathological characteristics of cyanotic congenital heart disease. Methods: 15 cases of cyanotic congenital heart disease were collected

3、and studied by sequential segmental analysis. Results: There were 5 cases of complete transposition of the great arteries, 5 cases of tetralogy of Fallot, 3 cases of single ventricle, 1 case of hypoplastic right heart syndrome and 1 case of pulmonary stenosis with single auricle. 3 of the 15 cases w

4、ere with persistent left superior vena cava. Conclusion: The cyanotic congenital heart disease has the characteristics of complexity. Detailed and completed autopsy information benefits the clinical diagnosis and surgical treatment of the disease.Key words congenital heart disease; pathological; tra

5、nsposition of the great arteries; tetralogy of fallot紫绀型先天性心脏病(简称先心病)是右向左分流型的复杂性先心病，患儿早期即出现持续性青紫，严重威胁其生命。其中较常见的畸形有法洛四联症(简称法四)、完全性大动脉转位，少见的主要有右心发育不良综合征、单心室等。近40年来，复杂性先心病手术成功率的日益提高，与临床术前诊断中提供的详细准确的病理解剖和生理资料密切相关。我们对东南大学附属中大医院2005年10月至2008年2月经尸检证实的15例紫绀型先心病病例的临床病理特点进行回顾性分析，报告如下。1 资料与方法1.1 临床资料本组15例尸检病例中

6、，10例为福利院收养的弃婴，出生及孕母情况不详。其余5例中4例(病例3、5、12、13)为足月顺产，出生体重为3 2503 450 g;1例(病例14)为早产儿，体重1 350 g，其母患产前子痫。全部病例出现口唇、指端或全身青紫及不同程度的呼吸困难症状，患儿营养及发育不良，有呼吸道感染史。本组中7例(病例1、2、5、6、7、9、11)曾行手术治疗，均于2 d内死于术后并发症。详细临床资料见表1。表1 15例尸检病例的临床资料1.2 方法核查15例病例临床及尸检记录的完整性。心脏标本经10%福尔马林液固定，沿血路剪开，按节段分析法对心房、心室及大动脉和连接关系进行观察及描述。2 结 果2.1

7、完全性大动脉转位5例(病例15)，均为正位心，房室连接一致，两大动脉转位，主动脉位于肺动脉右前方。合并的心脏畸形有：房间隔缺损4例，室间隔缺损3例，心房形态反位1例(图1)，主动脉弓峡部缩窄1例(图2)，5例均见动脉导管未闭。1例合并单心室、双下腔静脉及永存左上腔静脉畸形。伴发的心外畸形有：胸腺发育不良2例，无胸腺1例，无脾脏1例，双侧肺动静脉畸形1例，左肺3叶畸形1例。本组1例行Senning手术，2例行Jatene手术。图1 病例4，完全性大动脉转位伴心房形态反位，主动脉位于肺动脉右前方Fig 1 Case 4. Complete transposition of great arteri

8、es with atrial situs inversus, the aorta located in the right front of the pulmonary artery图2 病例1，完全性大动脉转位伴主动脉弓狭窄()，肺动脉(PA)扩张，动脉导管(DA)较粗Fig 2 Case 2.Complete transposition of great arteries with aortic arch coarctation(), pulmonary artery (PA) expansion, patent ductus arteriosus (DA) thickenning2.2

9、法四5例(病例610)，心脏均呈正位球形，3例行心内矫治手术，其中1例肺动脉闭锁，行右室肺动脉心外管道重建术(图3)。伴发畸形有：动脉导管未闭5例，永存左上腔静脉1例，右肺4叶左肺3叶畸形1例，肛门闭锁1例。图3 病例8，法四极型，球形心，肺动脉心外管道重建术后Fig 3 Case 8.Tetralogy of Fallot，Extreme type.Spherical heart.After the reconstruction operation of extracardiac conduit of pulmonary2.3 单心室4例(病例5及1113)：右室型双入口型单心室2例，同时伴发房间隔缺损、升主动