发育性髋关节发育不良临床诊疗指引0~2岁二

1、发育性虢关节发育不良临床诊疗指南（02岁）（二）五、06个月DDH的治疗方法（一）治疗基本原则对诊断为DDH的病例应早期治疗，其治疗原则包括：获得中心复位；维持稳定的复位；促进虢关节正常生长和发育；减少并发症。对06个月的DDH患儿，应用虢关节屈曲外展挽具或支具是治疗的主要方式1,17,31,32,33,34。最常用的是可活动的Pavlik挽具（连衣挽具）35,其他还有各种固定或半固定的外展支具，如VonRoson外展支具、Ottobock外展支具、Ilfeld外展支具等（图3）图3Ilfeld外展支具Pavlik挽具的作用及佩戴：通过屈曲外展虢关节、限制内收，使虢关节复位并维持复位；同时允许

2、虢关节有适当的活动，保证关节软骨的营养和头臼间的力学刺激。Pavlik挽具的适应证是可复位的DDH。Pavlik挽具用于小于3个月的DDH患儿有很高的成功率，但用于年龄超过4个月或GrafIV型患儿成功率明显降低33。Pavlik挽具的禁忌证：畸胎型（先天性）虢脱位；伴明显肌力不平衡，如脑脊膜膨生；伴病理性韧带松弛或关节僵硬，如艾当综合征、多发关节挛缩症；年龄6个月17oPavlik挽具治疗的并发症：Pavlik病，如果佩戴后长期无法复位，持续后脱位的股骨头可挤压虢臼，导致虢臼后壁损伤36;股骨头坏死，文献报道发生率为2.4%（015%）32,37,38;过度屈曲导致的向下脱位39或股神经麻痹

3、40;其他并发症，如皮肤损伤、臂丛神经损伤、膝关节脱位。（二）虢关节发育不良伴或不伴虢关节不稳定（Grafna-、nb、nc型）的治疗从第6周开始治疗41,42。治疗指征：Grafna-、nb、nc型。治疗方法：采用Pavlik挽具或其他固定式支具治疗，佩戴时间为23h/d,允许洗澡。6周复查，若超声恢复正常则终止治疗；若仍存在虢臼表浅，则继续佩戴6周。对3个月以内患儿，一般在12周内完成治疗。3个月以上患儿，佩戴时间会延长，全部治疗时间约为月龄的2倍17,至体格检查、超声和X线片完全正常。如患儿在56个月开始治疗，Pavlik挽具可佩戴至89个月；对超过9个月仍残留发育不良的患儿，改用固定外

4、展支具治疗。（三）虢关节半脱位及完全脱位（GrafD、m、IV型）的治疗最早生后2周即开始治疗，全天24h佩戴Pavlik挽具。每周进行临床及超声检查，临床体格检查需要关注皮肤和神经方面的并发症，如有需要调整角度43o佩戴Pavlik后第3周评估复位情况并确定后续治疗。虢关节复位且稳定：继续每天24h佩戴Pavlik挽具3周；使用6周后改为23h佩戴（允许洗澡），每3周复查。小于3个月的患儿，一般佩戴12周可恢复正常；大于3个月患儿，佩戴时间会延长，全部治疗时间约为月龄的2倍17,至体格检查、超声和X线片完全正常。如患儿在56个月开始治疗，Pavlik挽具可佩戴至89个月;对超过9个月仍残留发

5、育不良的患儿，改用固定外展支具。虢关节复位但不稳定：脱掉挽具后仍然脱位，更换为固定外展支具44,每3周复查。复查时若稳定，则更换为Pavlik挽具，治疗同；若仍不稳定，则继续使用外展支具。治疗至体格检查、超声和X线片完全正常。仍然脱位（复位失败）：弃用Pavlik挽具治疗，闭合或切开复位+关节造影+人类位石膏固定（图4）。图406个月DDH诊疗流程六、618个月DDH的治疗方法618个月DDH患儿的治疗目的：中心复位并维持复位，防止股骨头坏死。治疗方式可选择闭合复位和切开复位，闭合复位为首选。（一）复位前牵引仍有争议。以往认为术前牵引能够减少股骨头坏死的风险和切开复位的概率45,46,家庭牵引

6、可降低医疗费用47o但在更多的文献中牵引并未降低股骨头坏死的发生率48,49;且在实际操作中，牵引多为垂直悬吊牵引，理论上并不能放松骼腰肌和内收肌50,因而无法增加闭合复位的成功率。不推荐在闭合复位前常规行牵引治疗。（二）闭合复位闭合复位在全麻下进行，术中可行虢关节造影证实复位效果（推荐但不是必须）。闭合复位前根据内收肌是否紧张行内收长肌切断，必要时同时切断骼腰肌肌腱。以轻柔的Ortolani手法复位，并记录最大外展度数及内收脱位时的外展度数，两者差值为复位安全区38o内收肌和骼腰肌的松解有助于增加安全区。同时记录是否需要内旋来维持复位。如果安全区51,此时可结合造影结果考虑切开复位。（三）虢

7、关节造影虢关节造影时患儿平卧位，可选择正前方或内侧（内收肌下方）入路，术中辅助透视。正前方穿刺入路：穿刺点位于腹股沟中点股动脉外下方1cm处，垂直入针；内侧穿刺入路：穿刺点位于内收长肌下方，针尖指向同侧肩锁关节。术中透视：造影池51,52,53;造影池过宽（7mm或同股骨头直径比16%）54,55,或臼缘软骨（Limbus）内翻、股骨头位于臼缘软骨以外（Leveufin型或Tonnis造影结果田度）56,57,58,均提示头臼间有软组织嵌顿并阻挡复位59,此时应结合复位安全角考虑切开复位。（四）切开复位如果没有达到稳定的中心复位，则应考虑虢关节切开复位。切开复位可采用内侧入路或前方S-P入路（

8、年龄1岁的患儿）。内侧入路的优点为分离范围较小，由血少。缺点为视野小，可能会损伤旋股内侧动脉，从而增加股骨头坏死的风险（尚有争议）；其次是通过内侧入路无法进行关节囊的修整与缝合60。内侧入路包括：前内侧入路（Weinstein-Pon-seti）:耻骨肌和股鞘间隙进入61;内侧入路（Ludl-off）:耻骨肌（前）和内收长、短肌（后）间隙进入62;后内侧入路（Ferguson）:内收长、短肌（前）和股薄肌、大收肌（后）间隙进入63o切开复位可能需要处理的、阻碍复位的结构包括：骼腰肌肌腱；葫芦型缩窄的关节囊；内翻变性的虢臼缘软骨（Limbus）;增粗变长的圆韧带；臼底脂肪组织；挛缩的虢臼横韧带。

9、（五）人类位石膏固定人类位指虢关节屈曲95100°、外展4050°、旋转中立位64o人类位石膏应防止外展大于5560°,否则会增加股骨头坏死的风险50。注意股骨大转子处的石膏塑形，保证虢关节稳定。建议石膏固定时间为3个月，6周时可更换石膏，评估复位。该阶段固定的目的为稳定复位。3个月后更换为外展石膏或支具继续固定36个月，之后可改为间断外展支具。该阶段固定的目的为促进虢臼发育。（六）单纯虢臼发育不良和半脱位的诊断和治疗鉴别诊断：虢关节完全脱位，股骨头与虢臼完全无接触。虢关节半脱位，股骨头与虢臼仅有部分接触，Shenton线中断，包括TonnisI度和部分Tonni

10、sn度脱位病例。通过MRI或虢关节造影，根据臼缘软骨和股骨头的关系能够准确鉴别半脱位和脱位；此外，外展45°、内旋位X线片可辅助鉴别半脱位65（可复位，Shenton线连续）和完全脱位（不可复位）。单纯虢臼发育不良，表现为股骨头覆盖不良，不伴股骨向上移位，Shenton线连续。虢关节MRI能辅助虢臼发育不良和半脱位的鉴别。治疗：单纯虢臼发育不良：定期随访观察，严重者可夜间佩戴外展支具；虢关节半脱位：佩戴外展支具，每3个月复查。应选择合适的外展支具，最好能同时控制虢关节，以达到足够的外展，但外展不能超过55°60°,以防股骨头坏死的发生，如Ilfeld外展支具。（七

11、）治疗后转归及处理1.头臼中心复位：停止治疗后观察，每36个月摄片一次。2.术后再脱位：一是安全角小、闭合复位不稳定，人类位石膏难以维持复位。应放弃闭合复位，择期切开复位，行骨盆和股骨截骨。二是切开复位后再脱位，应择期行骨盆、股骨截骨。3.头臼复位，但残余虢臼发育不良：早期的中心复位能最大程度发挥虢臼的塑形潜力66,减少虢臼发育不良的发生。虢臼发育不良表现为虢臼陡直、虢臼指数24°、Shenton线连续。应佩戴外展支具，尤其是夜间；密切随访至骨成熟，观察虢臼包容虢臼指数、中心边缘角（CE角）改善情况及是否由现半脱位67o闭合复位后残余发育不良的手术指征仍无定论。评估指标包括：患儿年龄

12、68,69,70、虢臼指数71,72、虢关节偏离中心的程度（CE角、虢关节间隙差值A6%）72,73等。一般认为可以观察到45岁，若虢臼指数和CE角无改善则考虑手术干预。4.残余半脱位：表现为Shenton线不连续，通常伴有虢臼发育不良。可佩戴外展支具，密切随访，观察612个月。摄X线片尤其是站立位骨盆正位X线片，如显示有持续存在的半脱位（Shenton线中断）应手术矫正。虢关节MRI有利于明确半脱位程度和虢臼软骨外缘覆盖情况。若X线片表现为持续改进，处理同（3.）。5.残余股骨头坏死：应使受累的股骨头置于虢臼的包容下，使其修复和塑形。具体的处理方法同（3.）、（4.）67（图5）。图5618

13、个月DDH治疗流程七、1824个月DDH的治疗方法随着患儿年龄增长及开始学步行走，1824个月年龄段的患儿虢关节脱位的程度更大，肌肉软组织挛缩更重，治疗也更加复杂。治疗上仍可试行闭合复位，但闭合复位即使成功其残余发育不良的概率也会大大增加74。因此一期切开复位同时行股骨截骨、骼骨截骨也时是该年龄段DDH的可选择治疗方式。治疗方式的选择应根据每例患儿的具体情况，相关因素包括：试行闭合复位的稳定程度；关节松弛度；身高体重（身高>80cm、体重>10kg时，截骨更易操作且稳定）；单侧或双侧；术前虢臼指数大小75,76,77o对关节松弛、身高矮、体重轻的患儿可试行闭合复位；对超过1岁半、身高大于80cm、体重大于10kg、虢臼指数大于40的患儿，或闭合复位失败的患儿，切开复位截骨手术可能为更佳的选择75,76o股骨短缩旋转截骨一般应用于2岁之后的DDH患儿，目的为减轻头臼压力，矫正过大的前