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文档简介
1、l又称单纯性骨囊肿、青年性骨囊肿又称单纯性骨囊肿、青年性骨囊肿l病理病理:囊壁为纤维结缔组织,囊内为棕黄略带血:囊壁为纤维结缔组织,囊内为棕黄略带血红色的液体,有时可为血液红色的液体,有时可为血液l临床临床:较常见,多见于:较常见,多见于1120岁,好发于股骨、岁,好发于股骨、肱骨上端及胫骨之干骺端,扁骨、短骨也可发。肱骨上端及胫骨之干骺端,扁骨、短骨也可发。病程病程23个月,仅轻微疼痛、压痛,多数于病理个月,仅轻微疼痛、压痛,多数于病理骨折后才发现。骨折后才发现。lX线线:l分期分期:活动期:活动期(靠近骨骺板靠近骨骺板),静止期,静止期(移向骨干移向骨干)。l鉴别鉴别:骨巨细胞瘤、内生软骨
2、瘤、非骨化性纤维:骨巨细胞瘤、内生软骨瘤、非骨化性纤维瘤、嗜酸细胞肉芽肿、单骨性骨纤维异常增殖症瘤、嗜酸细胞肉芽肿、单骨性骨纤维异常增殖症l多为单房,也多为单房,也可多房,呈中可多房,呈中心型椭圆形溶心型椭圆形溶骨性破坏,膨骨性破坏,膨胀不显著,边胀不显著,边缘骨硬化。多缘骨硬化。多房房.扁骨扁骨.短骨为短骨为皂泡状或蜂窝皂泡状或蜂窝状透光区。常状透光区。常合并病理骨折。合并病理骨折。巨大多发多发l骨皮样囊肿骨皮样囊肿和上皮样囊肿在病因、临床及和上皮样囊肿在病因、临床及形成胆脂瘤上相似,仅病理上皮样囊肿囊形成胆脂瘤上相似,仅病理上皮样囊肿囊壁上有皮肤附属器。壁上有皮肤附属器。l少见,多位于颅骨
3、、手指。少见,多位于颅骨、手指。l均可形成胆脂瘤均可形成胆脂瘤(乳突部常见乳突部常见)l病因病因:胚胎期遗留于组织内的外胚层所形成,偶:胚胎期遗留于组织内的外胚层所形成,偶可由外伤、手术所致。可由外伤、手术所致。l病理病理:囊壁与皮肤相似:囊壁与皮肤相似(鳞状上皮皮肤附属器鳞状上皮皮肤附属器),囊内为黄白色半固体物质囊内为黄白色半固体物质(白细胞白细胞.胆固醇结晶胆固醇结晶.类类脂质脂质.细菌细菌)l临床临床:少见,多见于青年:少见,多见于青年.颅骨颅骨外罕见。一般颅骨颅骨外罕见。一般无症状。无症状。lX线线:单发类圆形或分叶状局限性骨质缺损,可:单发类圆形或分叶状局限性骨质缺损,可有骨性间隔
4、,边缘锐利有硬化环,切线位呈火山有骨性间隔,边缘锐利有硬化环,切线位呈火山口状。口状。l鉴别鉴别:脑膜脑彭出、蛛网膜囊肿、嗜酸性肉芽肿、:脑膜脑彭出、蛛网膜囊肿、嗜酸性肉芽肿、骨纤维异常增殖症、骨髓瘤、转移瘤。骨纤维异常增殖症、骨髓瘤、转移瘤。l又称外伤性骨骺部骨囊肿又称外伤性骨骺部骨囊肿/表皮包涵囊肿表皮包涵囊肿/植入性植入性上皮囊肿上皮囊肿/类上皮样囊肿类上皮样囊肿l病因病因:穿刺伤穿刺伤.挤压伤挤压伤.手术手术.内生爪甲致表皮碎片内生爪甲致表皮碎片.毛囊毛囊.腺体上皮植入软组织腺体上皮植入软组织.松质骨内松质骨内l病理病理:囊壁为薄层鳞状上皮角化层向内,囊内为:囊壁为薄层鳞状上皮角化层向
5、内,囊内为脱落的过度角化上皮细胞呈灰白色脱落的过度角化上皮细胞呈灰白色l临床临床:少见,多在指掌足骨。病程慢,局部疼痛、:少见,多在指掌足骨。病程慢,局部疼痛、肿胀。肿胀。lX线线:骨囊肿指骨远端膨胀性囊状透光区。骨:骨囊肿指骨远端膨胀性囊状透光区。骨皮质可部分破坏。软组织囊肿指骨压迹样骨缺皮质可部分破坏。软组织囊肿指骨压迹样骨缺损,边缘硬化。损,边缘硬化。l鉴别鉴别:内生软骨瘤:内生软骨瘤(指骨近段、有钙化指骨近段、有钙化)l又称骨膜下巨细胞瘤又称骨膜下巨细胞瘤、骨化性骨膜下血肿骨化性骨膜下血肿、良性动脉瘤良性动脉瘤、出血出血性囊肿性囊肿l病理病理:囊壁为一层反应性囊状薄骨壳,囊内为分房血腔
6、,腔内囊壁为一层反应性囊状薄骨壳,囊内为分房血腔,腔内为暗红色血液含血凝块为暗红色血液含血凝块l临床临床:少见,好发于:少见,好发于1130岁,四肢长骨好发。病程较缓慢,岁,四肢长骨好发。病程较缓慢,局部不适疼痛肿胀。局部不适疼痛肿胀。lX线线:部位和时期不同表现各异。:部位和时期不同表现各异。 长骨干骺端或骨干长骨干骺端或骨干、脊柱扁骨脊柱扁骨。l血管造影血管造影:粗大血管进入囊内,囊内斑片状影保持到静脉期终:粗大血管进入囊内,囊内斑片状影保持到静脉期终了。可有动静脉瘘。了。可有动静脉瘘。l分期分期:溶骨期、膨胀期、稳定或成熟期、愈合或钙化骨化期。:溶骨期、膨胀期、稳定或成熟期、愈合或钙化骨
7、化期。l鉴别:孤立性骨囊肿、骨巨细胞瘤、非骨化性纤维瘤、软骨粘鉴别:孤立性骨囊肿、骨巨细胞瘤、非骨化性纤维瘤、软骨粘液样纤维瘤、骨血管瘤、骨母细胞瘤、嗜酸性肉芽肿、脊椎附液样纤维瘤、骨血管瘤、骨母细胞瘤、嗜酸性肉芽肿、脊椎附件结核件结核膨胀性吹气球膨胀性吹气球样透光区,内样透光区,内有骨小梁或骨有骨小梁或骨嵴间隔。嵴间隔。手术后手术后膨胀性透亮区膨胀性透亮区l又称骨纤维结构不良又称骨纤维结构不良l病理病理:原始间叶组织发育异常致骨内纤维组织异常:原始间叶组织发育异常致骨内纤维组织异常增生。纤维结缔组织、新生骨、出血囊变等,可恶增生。纤维结缔组织、新生骨、出血囊变等,可恶性变性变(骨肉瘤骨、骨纤
8、维肉瘤、软骨肉瘤骨肉瘤骨、骨纤维肉瘤、软骨肉瘤)和复发。和复发。l临床临床:常见,:常见,1130岁多见,股骨胫骨颌骨最常见,岁多见,股骨胫骨颌骨最常见,病程缓慢,数年数十年。单骨型常无症状;多骨型病程缓慢,数年数十年。单骨型常无症状;多骨型有各种畸形有各种畸形(同侧同侧);Albrights阿布瑞特综合征阿布瑞特综合征多多发性骨纤维异常增殖症发性骨纤维异常增殖症区域性皮肤色素沉着区域性皮肤色素沉着性性早熟。早熟。lX线:线:躯干及四肢躯干及四肢、颅面骨颅面骨l鉴别鉴别:骨巨细胞瘤、非骨化性纤维瘤、孤立性骨囊:骨巨细胞瘤、非骨化性纤维瘤、孤立性骨囊肿、内生软骨瘤、畸形性骨炎、甲旁亢。肿、内生软
9、骨瘤、畸形性骨炎、甲旁亢。单或多囊状单或多囊状膨胀、磨玻膨胀、磨玻璃样改变、璃样改变、丝瓜瓤样改丝瓜瓤样改变、虫蚀样变、虫蚀样改变、病理改变、病理骨折,无骨骨折,无骨质疏松、骨质疏松、骨膜反应。膜反应。l又称又称Pagets病,病因不明,可能为矿物质代谢障碍病,病因不明,可能为矿物质代谢障碍的慢性进行性骨病;骨质吸收和骨质增生活跃,以的慢性进行性骨病;骨质吸收和骨质增生活跃,以增生为主,但新生骨结构紊乱,易畸形和骨折,可增生为主,但新生骨结构紊乱,易畸形和骨折,可恶变。恶变。l病理病理:骨质吸收与新生交替进行,骨小梁增厚,不:骨质吸收与新生交替进行,骨小梁增厚,不规则哈氏系统排列紊乱。规则哈氏
10、系统排列紊乱。l临床临床:国外常见,国内少见,平均:国外常见,国内少见,平均44.5岁,骨盆最岁,骨盆最好发。病程慢,症状悬殊好发。病程慢,症状悬殊AKP增高。增高。lX线线:l鉴别鉴别:骨纤维异常增殖症、骨转移瘤、甲旁亢、脊:骨纤维异常增殖症、骨转移瘤、甲旁亢、脊椎血管瘤椎血管瘤l早期局限性骨质疏松早期局限性骨质疏松及及V形线。形线。l三型:三型:海绵型:少海绵型:少见,以骨破坏为主;见,以骨破坏为主;硬化型:少见,以硬化型:少见,以骨修复为主;骨修复为主;混合混合型:最多见,破坏与型:最多见,破坏与修复共存。修复共存。l各骨特征性表现:各骨特征性表现: 长骨长骨:颅骨颅骨: 骨盆骨盆:脊椎
11、脊椎:l弯曲畸形、骨骼增弯曲畸形、骨骼增粗、密度增高、内粗、密度增高、内夹杂透亮区夹杂透亮区l颅骨增厚颅骨增厚l外板疏松外板疏松l内板硬化内板硬化l压缩变扁而宽,骨压缩变扁而宽,骨纹模糊,椎体四周纹模糊,椎体四周密度增高呈白框状密度增高呈白框状l过去称组织细胞增生症过去称组织细胞增生症Xl郎格汉斯组织细胞增多症包括郎格汉斯组织细胞增多症包括骨嗜酸细胞肉芽肿骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma)、)、韩韩-薛薛-柯氏病柯氏病 (Hand-Schuller-Christeins disease)和)和勒勒-雪氏雪氏病病(Letterer-Siwes disease )。)
12、。l病理:三者常难以区分,其特征为广泛的网状组织病理:三者常难以区分,其特征为广泛的网状组织细胞增生,并有不同数目的嗜酸粒细胞、中性粒细细胞增生,并有不同数目的嗜酸粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞,常见坏死区胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞,常见坏死区有含脂肪的泡沫细胞。有人认为三者为同一病变不有含脂肪的泡沫细胞。有人认为三者为同一病变不同病期的临床表现,在其发展过程中可互相转化。同病期的临床表现,在其发展过程中可互相转化。部分病变能自行修复。部分病变能自行修复。l又称又称骨肉芽肿、骨孤立性肉芽肿、骨非特异性肉骨肉芽肿、骨孤立性肉芽肿、骨非特异性肉芽肿、骨嗜伊红肉芽肿、骨嗜酸性
13、肉芽肿芽肿、骨嗜伊红肉芽肿、骨嗜酸性肉芽肿l临床临床:好发于儿童及青年之颅骨、股骨、脊柱,:好发于儿童及青年之颅骨、股骨、脊柱,20岁以下居多。临床症状轻微,发展缓慢、病程岁以下居多。临床症状轻微,发展缓慢、病程长,预后良好,部分病例不经任何治疗可自行修长,预后良好,部分病例不经任何治疗可自行修复。复。lX线线: 扁骨扁骨;长骨长骨;椎体椎体l鉴别鉴别:尤文肉瘤、骨结核、骨髓炎、骨纤维异常:尤文肉瘤、骨结核、骨髓炎、骨纤维异常增殖症、扁平椎增殖症、扁平椎长骨骨干和干骺端中心长骨骨干和干骺端中心性溶骨性破坏,骨皮质性溶骨性破坏,骨皮质膨胀变薄,可有平行或膨胀变薄,可有平行或葱皮样骨膜反应葱皮样骨
14、膜反应l椎体压缩变扁呈楔形椎体压缩变扁呈楔形或薄板状。或薄板状。l又称又称黄色瘤病、黄脂瘤病、黄脂质肉芽肿、黄色瘤病、黄脂瘤病、黄脂质肉芽肿、慢性型弥漫性组织细胞增生症慢性型弥漫性组织细胞增生症l临床临床:幼儿慢性型,好发于:幼儿慢性型,好发于5岁以下男性儿岁以下男性儿童,颅骨最好发。具突眼、尿崩和颅骨缺童,颅骨最好发。具突眼、尿崩和颅骨缺损三大特征,但三者可只出现二项或一项损三大特征,但三者可只出现二项或一项 。少数可自行修复。少数可自行修复。l X线线:颅骨颅骨。长骨长骨长骨多位于两端,长骨多位于两端,边缘锐利骨破坏,边缘锐利骨破坏,骨皮质膨胀变薄骨皮质膨胀变薄l又称又称急性弥漫性组织细胞
15、增生症、婴幼儿组织细急性弥漫性组织细胞增生症、婴幼儿组织细胞增生症胞增生症l临床临床:发生于:发生于1岁之内婴幼儿,一般不超过岁之内婴幼儿,一般不超过3岁。岁。起病急,发热、咳嗽、腹泄、贫血、肝脾及全身起病急,发热、咳嗽、腹泄、贫血、肝脾及全身淋巴结肿大和皮疹。发展迅速,预后不良。抗感淋巴结肿大和皮疹。发展迅速,预后不良。抗感染力差,多于发病后数月内、一般不超过一年死染力差,多于发病后数月内、一般不超过一年死于感染。于感染。lX线:线: 颅骨、肋骨、四肢长骨多发性溶骨性破坏,颅骨、肋骨、四肢长骨多发性溶骨性破坏,边缘可锐利或模糊。颅骨呈地图样,肋骨呈多囊边缘可锐利或模糊。颅骨呈地图样,肋骨呈多囊状,长骨可累及骨干和骨骺。肺粟粒状影、小肺状,长骨可累及骨干和骨骺。肺粟粒状影、小肺囊肿、蜂窝状、肺气肿、肺不张、胸腺大。囊肿、蜂窝状、肺气肿、肺不张、胸腺大。l又称囊性纤维性骨炎、泛发性纤维囊性骨又称囊性纤维性骨炎、泛发性纤维囊性骨炎、广泛性纤维骨炎炎、广泛性纤维骨炎l多因甲状腺
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