心血管CT诊断新进展

1、国家级继续教育项目心血管CT诊断新进展中山大学附属第一医院放射科心胸组目录(3)先天性心脏病诊断的节段分析法 64层螺旋CT在先天性心血管疾病诊断中的应用 (5)64层螺旋CT诊断复杂先天性心脏病及与超声心动图和手术对照(10)MSCT及三维重建在先天性主动脉畸形诊断中的应用-(13)64层螺旋CT对冠状动脉畸形的诊断价值 (16)64层螺旋CT对冠状动脉畸形的诊断价值(19)肺静脉异常连接的 CT诊断(21)64排螺旋CT冠状动脉成像技术(24)64层螺旋CT冠状动脉成像的临床应用(28)缩窄性心包炎的 MSCT诊断(31)螺旋CT在肺动脉栓塞诊断及治疗后随访中的应用-(37)心脏肿瘤的CT

2、诊断(39)(45)主动脉的组织解剖学基础及动脉瘤的CT诊断1.2.3.4.5.6.7.8.9.10.11.12.13.14.1主动脉夹层主动脉疾病的介入治疗 (53)先天性心脏病诊断的节段分析法杨有优一、节段分析法的含义先天性心脏病(简称先心病),主要是新生儿和婴儿复杂畸形，除病理形态结构 和功能改变外,常伴有心脏房室和大血管的连接 (connection)和排列ignment)异 常。将心脏(含大血管)分成若干节段，分析其连接、排列及相互关系，称为节段分 析法。这一概念和方法于1972年首先由病理学家Van Praagh提出,并用于先心病 尸检病理诊断，其后逐渐应用于心血管造影及其他影像学

3、方法。二、节段的划分和分析内容将心脏划分为3个节段:心房、心室和大动脉。首先根据形态学标志或特征,确定心脏3个节段,并循序分析其解剖连接、空间排列和相互间的关系为节段分 析的内容。因此，全面的先心病影像学诊断，结合节段分析应包括下列3个方面:(1) 心脏节段分析及其异常；(2)心脏异位(cardiac malposition);(3)并发畸形(按病理变 化)的诊断。汇总三方面情况，得出全面的诊断。三、节段分析步骤和临床应用首先确定心房和心房位置，进而分析心室、房室连接和心室排列关系，以及大 动脉、心室大动脉连接和排列关系。为此，首先应明确区分左、右心房，左、右心 室,以及升主动脉、肺动脉干的形

4、态标志，要求在正常或异常情况下恒定存在的具 有特征的形态结构。(一) 心房和心房位(atrium and atrial situs)区分左、右心房的形态学标志是心耳。左心耳呈管 (或指)状、细长，右心耳呈 锥状(或三角形)、短粗。根据形态学上左、右心耳的位置排列关系，心房位可分为 下列三类四型：心房正位(atrial situs solitus),右、左心耳分别位于右、左侧；(2) 心房转位(atrial situs in versus),两者侧转，即右、左心耳分别位于左、右侧，即正位 的镜面像；心房不定位(atrial situs ambiguous)两心耳均呈右或左心耳形态，又 称对称位(

5、isomerism),故两个亚型是右和左心耳对称位 (right and left isomerism)。由于心脏和胸、腹腔脏器胚胎发育的内在联系，上述心房位和肝、脾、胃之间的关系可助定位。正位，肝在右侧、胃(脾)在左侧，属正常位置关系；心房转位，肝 和胃(脾)的位置倒转呈正常的镜面像；心房不定位，肝多居中,称水平肝，但亦可位 于右侧或左侧，胃多居中或偏右、偏左。如为心房右对称位，通常脾脏缺如,为无脾 症(asplenia)如为心房左对称位，通常脾脏分成两块或多块，为多脾症(polysplenia), 可位于左侧或分布在两侧。心房右对称位、无脾症约90%合并心内畸形,且多为紫绀属的复杂畸形；心

6、房左对称位、多脾症约75%合并心内畸形，以体、肺静脉及 其连接异常更为常见。腹主动脉和下腔静脉的相对位置关系：心房正位，腹主动脉和下腔静脉分别位 于脊柱的左和右侧，属正常位置关系；心房转位,两者位置倒转，呈镜面像;心房不定 位，腹主动脉和下腔静脉均位于脊柱左侧或偏左，一般下腔静脉居前，腹主动脉在 后,亦可左右并列，多属右对称位。左对称位,常伴有下腔静脉离断或缺如，通过奇静 脉-半奇静脉向上腔静脉供血。腹主动脉则通常位于奇-半奇静脉前方。左、右主支气管、肺动脉形态和相对位置关系：心房正位,右主支气管短(自气 管下端至上叶支气管开口间的长度)位于右侧，左侧长位于左侧，右：左长度约1 :12。右肺下

7、动脉位于上叶支气管下方，左肺动脉则位于左主支气管上方，故右和左支 气管则称为动脉上(eparterial)和动脉下(hyparterial)支气管。心房转位，支气管和相 应的肺动脉位置亦倒转呈镜面像。心房不定位的右、左对称位，支气管和相应的肺动脉分别均为右侧和左侧形态。(二) 心室、房室连接和心室排列关系1. 心室的组成和心室区形态学：心室由3部分组成：流入道(inlet)、小梁部 (trabecular portion)和流出道(outlet)。无流入道，即无房室瓣连接的流入部分的心 腔不是(完整的)心室,称为残余心腔(rudimentary chamber)如仅有小梁部则称为小 梁囊(tr

8、abecular pouch)流出道与大动脉相连称为输出腔(outlet chamber)或两者兼 有。心室区(ventricular mass)具有两个(完整)心室者称为双室心(biventricular heart), 具有1个心室1个残余心腔，或仅有1个心室者称为单室心(univentricular heart)。2. 区分左右心室主要形态学标志为小梁部的肌小梁结构。心尖部以及间隔面肌小梁粗厚、交错，间隔面附有由室上嵴隔、室壁束汇合延伸而形成的间隔边缘 肌小梁及远端的调节束为形态学右心室的特征。形态学左心室肌小梁比较纤细、 整齐，间隔面平滑，甚至心肌肥厚时亦如此。此外，右心室通常具有室上

9、嵴圆锥肌， 房室瓣和半月瓣无纤维连接，左心室无室上嵴圆锥肌，房室瓣和半月瓣呈纤维连 接。但此形态结构不是恒定的，为参考指征。有时，心室的肌小梁既无右室，又无左 室的特征，或部分由右室部分由左室小梁构成者称为未定心室(indeterminateventricle),罕见,可见于孤立心室者。房室连接的类型和方式:(1)房室连接类型(type of atrioventricular connection),指心房与心室的连接关系，可分下述类型：相适应 (concordant)连接，即形态学(下同)右、左房与右、左室连接；不相适应(discordant) 连接,即右房与左室，左房与右室连接：不定型(a

10、mbiguous)连接,又可分为右、左对 称型(right and left isomeric)连接，即双右房或双左房与右(左)或左(右)室连接。以上 3 型为双室型房室连接(biventricular atrioventricularconnection);心室双入口(double in let),双房与1个心室连接;房室无连接(abse nt atriove ntricular connection),可为右侧或左侧，房室间沟充以肌肉、结缔和脂肪组织，将房、室隔开。 以上两型为单室型房室连接(univentricular atriovertricular connection)。(2)房室

11、连 接方式(mode of atrioventricular connection),指连接房室间瓣膜的不同形态，可分为 下述方式：双开通的房室瓣；共同房室瓣；一侧房室瓣未穿孔(一侧开通兀 房室瓣骑跨或跨位(前者指房室环，后者指腱索跨居室间隔的另一侧)。3心室的排列:右、左两心室的空间排列关系，形态学(下同)右室位于左室的右 前方，左室居右室的左后方为正常排列关系。反之右室位于左室的左侧，而左室在右室的右侧则为心室转位(ventricular inversion)。参考心室的胚胎发育情况，心室 正常排列关系为心室右袢(D-loop),心室转位为左袢(L-loop)。此外,心室尚可呈上 下、右左

12、并列排列，均属罕见。4十字交叉型心脏：这是一种颇为特殊的心室和房室连接区的排列异常，亦称 为房室连接区扭转和心室上下排列等。本型的特征是房室连接区包括心房和心室 间隔扭转，心室多呈上下排列(水平间隔),右室居上偏左而左室在下偏右。自心房 -心室的血流与通常的平行方向不同，呈交叉方向。一般，心房为正位，房室为相适 应性连接,大血管多 有转位。(三) 大动脉、心室动脉连接和排列关系1大动脉的形态学标志：一般以发出肺动脉分支以及头臂动脉和冠状动脉分 支的大动脉，分别认为是肺动脉干和主动脉。三组分支均自其发出者为共同动脉2. 心室动脉连接的类型(type of ventriculoarterial c

13、onnection),指心室和大动脉连接关系，可分为下述类型：相适应连接，形态学(下同)右、左心室分别与肺动脉 干和主动脉连接;(2)不相应连接，右、左心室分别与主动脉和肺动脉干连接，从先心 病角度称为大动脉错位(transposition of great arteries); (3)心室双出口(doubleoutlet),肺和主动脉均起自一个心室，可为右室或左室，或未定型心室：心室单出 口 (single outlet),只有1支动脉干与心室相连，可为主动脉、肺动脉或共同动脉干；3. 心室动脉连接方式(mode of ventriculoarterial conncetion),指连接心室

14、动脉 间瓣膜的不同形态，可分为:半月瓣开通；(2)半月瓣未穿孔。4. 动脉干圆锥形态(infundibular morphology),指肺和主动脉干下有无漏斗部 圆锥肌,可分为以下类型:(1)肺动脉瓣下圆锥肌;(2)主动脉瓣下圆锥肌;(3)双圆锥肌, 即主动脉和肺动脉瓣下均有圆锥肌；(4)圆锥肌缺如(或甚少)。5. 大动脉的排列关系，指升主动脉和肺动脉干的相对位置关系。正常位为升主 动脉位于肺动脉干的右后，而肺动脉干在左前。主-肺动脉偏离正常位置关系者均 称为大动脉异位(malposition of great arteries)如主-肺动脉呈右前与左后位置关 系,通常称为右位型异位(D-m

15、alposition);主-肺动脉呈左前与右后位置关系则称为 左位型异位(L-malposition)。此外，尚有两者呈前与后、左与右并列和其他多种排 列关系者四、影像学分析的评价1. X线平片较常用，起初步诊断作用。例如根据肝和胃(泡)位于右和左侧及倒转的位置关系，多可确定心房正位和转位。肝居中呈水平肝可提示心房不定位。 有时，肝也可在左或右，这时X线平片诊断则有限度，更不能进而分析右或左对称 位。高电压胸片或体层摄影，通常可显示右(左)支气管、右(左)肺动脉及相应位置 关系，有助于确定心房右(左)对称位。X线平片不能显示心腔内部形态结构，不适 于分析右或左心室、房室连接和心室大动脉连接关系

16、。根据上纵隔升主动脉向右或左膨凸,可初步提示右或左位升主动脉。2. 超声心动图，可显示右与左心耳形态及其右与左位置，为确定心房位的直接 指征。心房不定位常伴有巨大房间隔缺损，有时难以分析心耳形态。通过探查腹 主动脉和下腔静脉的相对位置关系，有助于确定心房正位、转位和不定位的右对 称位。对左对称位的分析应注意下腔静脉缺如，奇-半奇静脉连接；仔细探查无脾或多脾为另一重要指征。 超声对房 室和心室大动脉连接等的分析也颇有帮助，但对显示右(左)心室肌小梁的特征，则 不如MRI和心血管造影。3. 心血管造影，原为节段分析的“金标准”。因超声、MRI等无创性技术基本 上可满足诊断分析要求，现造影仅用于疑难

17、病例，尤其1岁以下的小婴儿，或兼顾并 发畸形解剖细节的诊断，或核实无创性检查结果。4. 高端CT与MRI:高端CT，特别是64层螺旋CT增强扫描及多体位重建，不但可清晰显示心房 室的形态结构，了解支气管、肺动脉及相应的位置，确定各类型的心房位，而且在 对房室和心室大动脉连接及其排列关系的展示和对大血管全貌的掌握方面有明 显优势,腹主动脉和下腔静脉以及内脏结构的相对位置关系，亦可清晰诊断。MRI具有类似优势，其价值有待进一步探讨。64层螺旋CT在先天性心血管疾病诊断中的应用李向民目的准确显示心脏、大血管的解剖结构及全面了解其畸形特征。背景先天性心血管疾病（先心病）是先天性畸形中最常见的一种，主要

18、是胎儿时 期心脏大血管发育障碍引起，是环境及遗传等多种因素共同作用所致的多基因疾 病。在我国新生儿的发病率约8%。12%。早期诊断，及时进行手术或介入治疗 可使大多数先心病患儿能得到治愈或缓解。因此，早期诊断至为关键，同时全面 了解畸形特征对术前治疗风险评估、手术方案制订和术后追踪也至关重要，这就 迫切需要一种无创、准确、快速及相对价廉的检查方法。自1998年多层螺旋CT （MDCT）应用于临床至 2004年64层螺旋CT的 问世，心脏CT成像一直是研究热点。64层螺旋CT作为目前应用于临床的最先 进机型，其扫描速度可达到w 0.4S/转，甚至更快，时间分辨率可达w 50ms，心 脏亚毫米层厚

19、（0.5mm ）的扫描时间仅需510S，可得到各向同性的容积数据， 根据需要进行三维重建，提高了空间分辨率，可获得优良的小儿心脏大血管图像。本院自2005年10月至今应用TOSHIBA 64层螺旋CT机（Aquilion 64） 诊断先心病150余例，患者年龄3天31岁，取得良好效果。扫描技术应用TOSHIBA 64层螺旋CT机（Aquilion 64，日本东芝公司），MEDRAN 双筒高压注射器。对不合作的患儿，检查前给予10%水合氯醛0.50.6ml/kg 口 服镇静，待患儿熟睡后再进行检查。CT扫描参数：球管旋转速度0.4S/转，管电压120kv，管电流100400mA， 螺距因子1.0

20、，扫描层厚64 x 0.5mm，扫描野380420mm，矩阵512 X 512。 扫描范围从胸廓入口至左膈下 5cmo 10岁以下患儿根据经验采用手动触发扫描 模式，观察层面为房室水平层面；10岁以上者采用SURE START模式（造影 剂自动跟踪技术），触发点在主动脉弓部，阈值设为150200HU。均行心电门控，扫描时同步记录心电图。扫描方向为头足方向Ultravist， 300mgI/ml 或造影剂注射参数：对比剂为非离子型造影剂（370mgl/ml ），对比剂用量根据不同年龄段，采用0.62.0ml/kg，最多不超过70ml。一般采用前臂外周静脉，注射流速1.04.0ml/s （流速应综

21、合考虑病人的 年龄、体重及血管情况），继而以同样流速注入1040ml的生理盐水或含有30 40 %造影剂的生理盐水（可起到减轻伪影及提高右心对比度的作用）。图像重建：在原始数据的基础上，常规以75% R R间期（即心室舒张末期） 进行重建，层厚0.5mm，重建间距0.3mm。如果上述时相图像不满意，可采用 回顾性心电门控技术，选取最佳时相进行重建。对心率不齐者可应用心电编辑软 件进行重建。将所获得的容积图像数据传至后处理工作站（vitrea 2 version3.7.0 ），根据需要观察的解剖部位及畸形特征的不同，选择不同的方法进行二 维或三维重建，主要包括容积再现（VR）、最大密度投影（MI

22、P ）、多平面重 建（MPR）及曲面重建（CPR ），观察冠状动脉可用血管探针技术。64层螺旋CT在先心病术前诊断中的应用一、适应症：胸主动脉先天畸形的评价；心脏复杂畸形中肺动脉发育情况的观察及管径的测量；肺动脉闭锁患者肺动脉情况的评价；全面了解复杂先心病心脏大血管的解剖关系；显示肺静脉发育异常，包括部分及完全性肺静脉异位引流；了解心脏异位及心脏与内脏位置关系；心室容积及部分心功能指标的测量；先心病外科纠正手术后的随诊；二、先心病MDCT勺心脏节段分析：经典的节段分析法首先由Van Praagh提出，即将心脏大血管分成三个节段 及两个连接：1、三个节段：心房、心室、大动脉；2、两个连接：心房心

23、室连接、心室大动脉连接。我们从临床实践及简单实用出发，根据CT的图像特点，提出MDCT、脏节段 分析：1、心脏部分：心房、心室，房、室间隔及房一室连接；2、内脏血管连接部分：心室大血管连接，心房静脉连接；3、大血管部分：主动脉先天畸形，肺动脉发育异常等。三、图像后处理的选择：应根据所观察的解剖结构及需要显示的畸形部位来选择合适的重建方法。1、容积再现（VR）:能形象地显示所观察结构的三维立体图像，可任意角 度旋转观察畸形的解剖及其与周围结构的关系，对显示大血管畸形最佳；2、最大密度投影（MIP）:主要用于观察心血管结构，显示大血管与心脏 的位置关系。重建时应在避开结构重叠的基础上适当调节层厚；

24、3、多平面重建（MPR ）:可在任意平面上观察感兴趣结构的长轴解剖，需 要时可在薄层MPR上测量重要结构及畸形结构的大小；4、曲面重建（CPR）:主要用于评价曲面结构，将迂曲行走的血管展示在 同一平面上，以观察腔内结构及管腔是否有狭窄。四、本院CT检查的病例种类：心脏部分：心脏位置异常、单心房、单心室、间隔缺损、三尖瓣闭锁等；连接部分：肺静脉异位引流、大血管错位、右室双出口等；大血管部分：主动脉先天畸形（双主动脉弓、右位主动脉弓、主动脉弓离断、 主动脉缩窄、动脉导管未闭等）；肺动脉闭锁、肺动脉狭窄、永存动脉干、主肺 动脉间隔缺损及冠状动脉畸形等。64层螺旋CT在术后随访中的应用大多数先心病患者

25、术后需要终身监测心脏情况。64层螺旋CT可显示手术 部位的情况及术后的改变。如主动脉畸形（包括主动脉缩窄、主动脉弓离断、动 脉导管未闭等）术后的评价；而复杂先心病的术后监测，包括法洛四联症的术后评价，一些复杂先心病需要分期手术， 常用的一期手术有肺动脉环扎术、 全腔静 脉吻合术、腔肺双向分流术及主动脉-肺动脉人工血管等。 本院6例行上述一期 手术患者，做64层螺旋CT复查，可清晰显示手术部位的术后改变，有利于全7面评价患者的情况及再次手术方案的制定。64层螺旋CT诊断先心病的优缺点从本院及文献报道的研究结果可以看出，64层螺旋CT横断面成像避免了影 像的重叠，能很好地显示解剖学房室的位置、 形

26、态，房-室连接以及房室与大血 管连接的关系，通过三维重建图像可直观地显示心脏大血管连接、大血管形态及 空间位置关系，对于大血管的先天发育异常诊断基本可代替介入心血管造影， CT检查还可同时发现并发的内脏改变，对内脏转位等复杂型心血管畸形的分析 具有重要价值，是复杂先心病检查的一种无创、有效的诊断手段，且弥补了彩色多普勒超声的不足。而64层螺旋CT联合彩色多普勒超声检查能够准确显示心 内、外大血管的解剖形态及心外侧支循环的情况，有助于临床手术方案的制订与 完善，减少术中风险，提高手术效率，对于术后追踪和随访亦有着重要意义，是 临床诊断先天性心脏病尤其是复杂性先心病的一种无创、可靠的检查方法。64

27、层螺旋CT检查有辐射，这对于婴幼儿特别敏感，我们应遵循合理低剂量 原则（ALARA ），根据患儿的体重调节适当的管电流， 以尽量减少辐射剂量。CT 检查需要用造影剂，应严格把握好先心病CT检查的适应症及造影剂使用的禁忌 症。另外，64层螺旋CT不能观察瓣膜的运动情况，部分小房间隔缺损显示欠佳 （可用超声检查弥补），不能反映心腔大血管的血流动力学及血氧情况等。和其他影像手段的比较对于小儿先心病的术前诊断，彩色多普勒超声检查是首选的检查方法，但由 于心脏大部分及大血管被骨骼（如胸骨）及肺组织遮盖，使超声检查受限，并很大 程度上依赖于诊断人员的个人技术，因此在结构畸形的诊断上具有一定的局限 性；常规

28、心血管造影被称为诊断先心病的 金标准”，但它是有创检查，危险性大， 有辐射，患者很难接受，重症及复杂性先心病患儿常需要同时进行左右心插管及 造影检查，其操作难度大，容易引起并发症甚至死亡，同时因为其每一次造影只 能显示一支血管，而且它是一种解剖结构重叠的影像， 对复杂异常结构常很难作 出准确的诊断；电子束CT（EBCT）虽然是一种较好的无创检查方法，本院于1998年至2003 年应用EBCT诊断先心病200余例，取得良好效果（详见中华放射学杂志，2003 年第7期）；但图像的信噪比较低，在 Z轴的空间分辨率不高，同时因为设备及 维护费用高昂，未能很好推广应用；MRI检查无辐射，可以多体位任意切

29、面显示心脏大血管解剖，一般不需要对 比剂，且可以观察瓣膜开放及返流情况， 但操作时间较长，无法克服运动伪影的 问题，对婴幼儿部分心内结构会出现信号缺失，影响诊断的准确性。64层螺旋CT诊断复杂先天性心脏病及与超声心动图和手术对照杨有优复杂先天性心脏病（简称复杂先心病）指患者存在一个以上的病理解剖改变 或几种心血管畸形同时存在。先心病在中国新生儿中的发病率约812%o，每年约有15万先心病患儿出生，复杂先心病约占一半。一种无创、准确、方便及价 廉地显示心脏解剖及并发畸形的方法，是外科手术治疗的迫切要求。64层螺旋CT作为目前最先进的多层螺旋 CT，扫描速度更快，图像更清晰。 本研究利用64层螺旋

30、CT对复杂先心病的病理解剖进行分析，探讨其在复杂先 心病诊断中的临床应用价值。资料与方法一、病例资料：2005年9月至2006年12月，我院共行64层螺旋CT先心病检查82例，对其中手术证实的25例复杂先心病病例进行回顾性分析。男 13 例，女12例，年龄4个月至22岁，平均年龄6.4岁。1例因反复咳嗽、咳痰，2 例因反复肺炎，余均因生后发现心脏杂音来就诊。24例行根治或分期手术，1例行心肺联合移植。手术在行64层螺旋CT检查后1天至107天，平均24天进行。行TTE （多 次检查者，以术前最后一次为准）后1天至50天，平均11天进行。行两种检查 时患者的临床状况无明显变化。所有病例均行 TT

31、E及64层螺旋CT检查。二、影像学检查1、64层螺旋CT检查：对于检查不合作的患者，检查前给予口服水合氯醛 镇静。CT机型号为TOSHIBA Aquilion 64。扫描参数：管电压120kv，管电流 100400mA，螺距因子1.0。扫描范围从胸廓入口至左膈下 5cm。对比剂为非离 子型对比剂（ultrovist 300mgl/ml），对比剂用量0.62.0ml/kg，用双筒高压注射 器注入，流速0.52.0 ml/so采用手动触发扫描模式，观察层面为房室水平层面。 曝光时间813s。对合作的患者行屏气扫描，小儿及不合作者于镇静状态下平 静呼吸扫描，1岁以上患者均行心电门控。扫描方向为头足方

32、向。一般选择75% R-R间期（舒张末期）进行重建，层厚0.5mm，重建间隔0.3mm, 将所得原始数据传至工作站（vitrea2 version 3.7.0）进行重建。若部分结构显 示不佳，可以配合其它时像进行观察。主要进行多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIP ）、最小密度投影（MinIP ）及容积再现（VR）等方法重建。2、TTE:采用彩色多普勒超声心动图仪，常规左室长轴、心尖四腔、大动 脉短轴及胸骨上切面。对于常规切面难以显示的复杂先心病患者采用可以更好显示畸形的任意切面。三、图像分析及统计学处理：64层螺旋CT图像由2名本科经验丰富的心 胸影像诊断医师单独分析，意见不一致者共同商

33、讨得出一致结论。对结果采用计 数资料X 2检验，pvO.05为差异有显著性意义。结果25例患者行64层螺旋CT检查时，24例检查顺利，获得满意图像。1例患 儿检查过程中惊醒，部分层面运动伪影明显，但仍可用于诊断。患者的原始轴位 图像均可显示所有病变信息。经各种重建方法所得到的二维、三维图像更加直观 的显示了病变形态及与周围结构的空间关系，指导外科医生手术方案的制定。25例患者中，紫绀类先心病14例，非紫绀类11例。手术证实的畸形共79 处，64层螺旋CT与TTE诊断的准确率分别为96%、73%。参照Van Praagh的 节段分析法进行分析：（1）心脏部分畸形：共29处畸形，包括房间隔缺损、室

34、 间隔缺损、心内膜垫缺损、漏斗部狭窄、单心室及三尖瓣闭锁。（2）心脏大血管连接部分：共13处畸形，包括完全型大动脉转位、主动脉骑跨及肺静脉异位 引流。64层螺旋CT对肺静脉异位引流的数目、路径及开口位置显示清楚；而 TTE只能观察异位开口的位置。本组病例中5例肺静脉异位引流TTE漏误诊3例。（3）大血管部分：共37处畸形，包括肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、主动脉缩 窄、主动脉弓离断、动脉导管未闭及主肺动脉窗等。TTE将1例肺动脉闭锁患者 粗大的主-肺侧支动脉误为动脉导管未闭，诊断为肺动脉狭窄、动脉导管未闭； 而64层螺旋CT清晰显示了肺动脉的闭锁及多条体-肺侧支动脉。64层螺旋CT、 TTE与手术结

35、果的对照见表1。64层螺旋CT同时显示了胸部及上腹部其他脏器 的并发畸形包括内脏位置、肺结构及脾脏形态等。64层螺旋CT与TTE诊断的准确率分别为96%、73%，两者诊断准确率有 显著性差异（x 2 = 14.2，pv0.05）。其中，心脏部分29处畸形，64层螺旋CT 漏、误诊2处，TTE漏、误诊4处。两者诊断准确率无显著性差异（x 2= 0.2， p>0.05）。心脏-大血管连接部分及大血管部分共 50处，64层螺旋CT漏、误诊 1处，TTE漏、误诊17处。两者诊断准确率有显著性差异（x 2 = 15.2, p<0.05）。 讨论1、复杂先心病影像学检查特征及节段分析。复杂先心

36、病表现复杂，部分合 并腹腔脏器的异位或畸形，所以扫描范围应包括上腹部，以便观察下腔静脉、异 位引流的肺静脉及上腹部内脏位置。大部分患者为儿童，心血管结构细小，心率 快，常规CT扫描难以达到诊断要求。64层螺旋CT扫描范围大，扫描速度快， 完成胸廓入口至左膈下5cm范围的扫描只需10s左右，较高的时间分辨率在很大 程度上克服了心脏及呼吸运动伪影；重建层厚0.5mm,重建间隔0.3mm, Z轴较高的空间分辨率使图像达到了各向同性，原始及重建图像显示良好，满足了复杂 先心病的诊断。横断面图像清晰显示了解剖结构，结合功能强大的三维后处理更 加直观地展现了心脏及大血管解剖的相互关系。MPR可以任意平面显

37、示，以获得观察畸形的最佳平面；其中的 CPR （曲面重建）可以将任意选中的血管展示在同 一平面中，以观察腔内结构及开口或形程中是否有狭窄等。MinPR观察支气管及肺结构是否有并发畸形。VR形象的显示了观察结构的三维立体图像，还可以任 意角度旋转去观察畸形病变的解剖及其与周围结构的关系。对于因呼吸伪影在三 维重建中出现部分图像缺失的现象，笔者结合不同时像的轴位图像进行全面观察。先心病心脏大血管节段分析首先由 Van Praagh提出，得到普遍认可。参照其 节段分析，把心脏及大血管分成 3个节段，即心脏部分、心脏-大血管连接部分 和大血管部分。按照这3个节段，依次分析，诊断清晰明了，不会遗漏病变部

38、位。 在本组病例中，笔者采用这一分析方法。依据心耳形态（左心耳细长呈指状，右 心耳圆钝）来区分左右心房；依据室壁厚度、左室的两组乳头肌及右室的调节束 来区分左右心室。进而分析心房心室位置、房室连接、房室与大血管连接、大血 管的形态及排列关系。同时判断心脏和上腹部内脏间的位置关系，从而实现了对 复杂先心病的影像学解剖诊断。2、64层螺旋CT诊断先心病的优势和漏误诊分析。本组 25例复杂先心病64 层螺旋CT与手术对照可知，CT的原始横断面图像成功避免了解剖影像的重叠， 对心内结构及心外结构都得以清晰显示。结合三维重建特别有利于大血管畸形的 显示。本组研究结果表明，64层螺旋CT对主动脉、肺动脉的

39、发育、肺静脉异位 引流、体肺侧支血管及冠脉异常等方面畸形的显示准确率明显高于TTE。如果结合三维重建图像，64层螺旋CT这种无创的检查方法基本上可以代替介入心血管 造影，并且价格便宜、可复性强。在其他脏器合并畸形方面，64层螺旋CT也有明显的优势。黄美萍等认为MSCT对直径小于5mm的房、室间隔缺损判断有一定困难。 而本组一例室间隔肌部直径2mm小分流亦得到清晰显示。64层螺旋CT0.5mm的 层厚，0.3mm的重建间隔使得以前认为不能显示的小缺损、分流及小的侧支血管 得以显示。本组病例中CT漏误诊病变包括房间隔缺损、漏斗部狭窄及肺动脉瓣二瓣畸 形各1例。分析其原因：（1）本组病例均行一期扫描

40、，由于造影剂在右心房形 成伪影，并且房间隔较薄，小的房间隔缺损不易诊断（由于先心病患者需要观 察心房和心室结构，所以未采用最后注入生理盐水以消除右心伪影的造影剂优 化方案）；（2）本例漏斗部狭窄为漏诊，只注意了肺动脉的狭窄，而忽略了漏斗 部情况；（3）二瓣畸形为误诊，由于肺动脉瓣增厚，看似二瓣，CT在瓣膜病变诊断方面尚有一定欠缺。64层螺旋CT不能反映心腔大血管的压力及血氧情况，如不能量化肺动脉 高压的程度8.10。再者，64层螺旋CT的图像质量会受呼吸及心跳运动伪影的影 响，检查前需做好充分准备，对可合作的被检查者解释清楚检查要点。3、 复杂先心病其他影像学方法比较。x线平片能显示心脏的大小

41、及轮廓， 对肺血的改变观察较好，对具有典型表现的简单先心病诊断有一定意义，复杂 先心病难以判断。EBCT （电子束CT）在诊断先心病方面因其较高的时间分辨 率而受到重视，但因检查费用相对昂贵推广受到一定程度限制。MRI因为无辐 射、一般不需对比剂、可以直接多切面成像，也得到一定应用，特别在国外应用较多；但是时间分辨率及空间分辨率相对较低。心血管造影是一种有创检查， 并且一些复杂的畸形受到投照体位的限制、解剖结构的重叠，难以清晰显示。TTE可以实时、动态、多切面二维成像；但是受到声窗的限制，对心外结 构的显示不佳，并且诊断水平受检查者个人经验技术的影响较大。4、 本研究的不足之处。本研究未进行心

42、功能方面的分析，故64层螺旋 CT在心功能方面的应用价值未能进行探讨。总之，64层螺旋CT是一种诊断复杂先心病的无创、准确、快速和价廉的 检查方法，对心脏内外畸形及其他脏器并发畸形显示清晰，可显示心内直径 2.0mm的小分流，对复杂先心病的诊断准确率高于 TTE，在一定程度上可以替 代心血管造影。MSCT血管造影及三维重建在先天性主动脉畸形诊断中的应用李向民先天性主动脉畸形作为一组先天性心血管疾患，临床并不少见。传统依靠心 血管造影确诊。超声心动图是首选的无创检查方法，但由于大血管部分被骨骼（如 胸骨）及肺组织遮盖，使超声检查受限，时有漏诊。我院 2005年10月至今应用 64层螺旋CT诊断近

43、50例主动脉畸形病例，经与手术及超声比较分析，多层螺 旋CT（ MSCT）诊断的准确率明显较超声高，结合三维重建图像，可基本代替 介入心血管造影。一、主动脉弓畸形主动脉弓畸形是包括双主动脉弓、右位主动脉弓、颈部主动脉弓及主动脉弓褶曲等一组先天性疾患，均起源于胚胎早期，主动脉弓发育演化的异常。 本组畸形临床并不 少见，其中大多数病人无症状，临床上和 X线胸片上均无特征性改变，不易作 出诊断。随着MSCT在心血管系统的广泛应用，本组畸形的发现率明显提高。1、右位主动脉弓右位主动脉弓为最常见的主动脉弓畸形， 或独立存在或并存于其他心血管畸 形，尤其是法乐四联症、右室双出口及共同动脉干等。其胚胎基础与

44、正常发育相 反，右侧第4弓永存而左侧者闭塞或退化。右位主动脉弓的升主动脉自左室发出， 位置正常，弓部位于气管及食管的右侧， 并跨越右主支气管下行，与降主动脉相 连。降主动脉位于脊柱右侧者构成右位降主动脉，而位于脊柱左侧者构成左位降 主动脉；根据左弓退化、离断的部位不同，头臂动脉的起始方式亦各异，这在诊断右 位主动脉弓时应特别注意，一般按下列顺序自主动脉升弓部发出：左无名动脉、 右颈总动脉及右锁骨下动脉。CT血管造影结合三维重建图可较清晰地显示主动 脉弓部位置及其头臂动脉分支情况，指导手术的进行，避免损伤主要分支血管。2、双主动脉弓本畸形多作为单发畸形存在，少于0. 5%的病人合并其他心血管畸形

45、。由于胚胎早期右侧第4弓动脉的退化障碍使左、右主动脉弓均持续存在，形成完整的血管环，其包绕气管和食管可造成呼吸和吞咽困难在CT血管造影及三维重建图上显示：一般升主动脉近段走行正常，远段即 分成左、右两弓，多数情况下右侧者较粗大，绕气管、食管右后走行，左侧者较 细小经气管、食管前方左行，两者多在脊柱左侧汇成降主动脉。 亦有两弓相等或 左弓较大者。头臂动脉大致对称地发自两弓，右颈总及右锁骨下动脉分别起源于 右弓，左颈总及左锁骨下动脉顺序发自左弓。3、主动脉弓褶曲主动脉摺曲畸形（kingking of the aorta）是指主动脉弓远端及降主动脉 近端异常延长，其中部即动脉韧带固定处向前摺曲，使该

46、段主动脉呈倒“E”或“ 3”字形。摺曲部管腔可稍窄但无重要血流动力学意义，故又称作假性主动脉 缩窄（pseudocoarctation of the aorta。因血液通过摺曲部形成涡流， 临床上可闻 及喷射性杂音，心底部最响，向背部传导。某些成人病例摺曲远端管壁薄弱、扩 张甚至形成动脉瘤。本症可合并其他先天性心脏病，特别是主动脉瓣狭窄及二瓣 化。CT血管造影结合三维重建图可显示主动脉摺曲部狭窄的程度，以及其远端 管腔的扩张或动脉瘤形成。有无锁骨下一乳内一肋间动脉系统的侧支循环显示是 它与主动脉缩窄的鉴别要点。为排除主动脉瓣畸形并存，应注意结合超声心动图 所见。二、主动脉缩窄先天性主动脉缩窄系

47、一种较常见的主动脉畸形，国外报道居先天性心脏病的 第56位，国内统计占先天性心脏病的 1.1%3. 4%。男性多于女性25 倍。临床上可表现为上肢血压高于下肢（典型部位的缩窄），或两上肢血压不一致，右上肢高于左上肢（主动脉弓部缩窄）。CT血管造影及三维重建表现：典型的主动脉缩窄位于主动脉峡部，即左锁 骨下动脉开口远端，约占 90%以上，多数为局限性狭窄，狭窄处主动脉管腔内 径大多小于5mm，多呈环状或管状狭窄，缩窄远端几乎均有不同程度的梭形扩 张，甚至有动脉瘤形成。少数病例缩窄部位亦可位于左锁骨下动脉开口之近端。主动脉缩窄可合并其他先天性心脏病，包括动脉导管未闭、室间隔缺损及主动脉瓣畸形等。合

48、并动脉导管未闭者可分为 3型：导管后、导管前及导管旁型，其中导管旁及导管后型缩窄将加重左向右分流。导管前缩窄对血流动力学的影响取决于缩窄程度及肺动脉阻力，缩窄轻或/和肺动脉阻力小者降主动脉压力高于 肺动脉，仍为左向右分流，反之则出现右向左或双向分流。这些情况在MSCT诊断中应加以分析。CT也可显示侧支循环的形成，表现为重要的侧支循环通路包括锁骨下-乳内-肋间动脉系统、颈动脉-肩胛动脉系统及椎动脉-髓动脉系统均扩张。而侧支循环的形成与缩窄的程度及部位有密切关系。三、主动脉弓离断主动脉弓离断(interruption of aortic Arch , IAA )是一种少见的先天性 心血管畸形，北京

49、安贞医院自1984年至1996年手术确诊为IAA者18例。我院 自2005年10月至今CT诊断IAA共5例，其中4例手术证实。MSCT能直接显 示IAA及合并畸形，并准确作出分型。临床将IAA主要分成三种类型：A型：离断发生在左锁骨下动脉远端；B型: 离断发生在左颈总动脉远端，左锁骨下动脉由降主动脉近端发出； C型：离断发 生在无名动脉远端，左颈总动脉和左锁骨下动脉由降主动脉近端分别发出。 临床 上以B型IAA最为常见，A型次之，C型相对少见。本院5例中，A型3例，B 型2例。合并畸形：IAA存活患者总是与动脉导管未闭并存。绝大多数病人同时还存 在室间隔缺损，即所谓IAA的三联症。少数病例也可

50、合并房间隔缺损。侧支循 环形成的表现于主动脉缩窄相似。四、动脉导管未闭动脉导管未闭(Pate nt ductus arteriosus, PDA)是最常见的先天性心脏病之 一，它可为单一的独立疾病，约占先天性心脏的9%12 %或更多，女性多于男性。也可与其他先天性心脏畸形并存。 动脉导管的胚胎发育源于第6对主动脉弓 背部，胎儿期沟通肺动脉和降主动脉。出生后肺膨胀，肺阻力下降，肺动脉血液 流入肺部，动脉导管逐渐由功能性收缩导致解剖上的闭锁，形成一韧带。此过程一般在生后6个月之前完成，极少数延迟不超过 1年。PDA可分MSCT血管造影及三维重建表现：未闭动脉导管连接在肺动脉主干延左肺动 脉分支处(

51、或左肺动脉近端)与降主动脉左锁骨下动脉开口近心端。成漏斗型，圆柱型和窗型三种类型。导管最窄处直径在几个毫米至2厘米间。漏 斗形状的动脉导管较常见。合并肺动脉高压时可见高度扩张的肺动脉及右心室增 大，心肌肥厚。五、主肺动脉窗主-肺动脉窗，也称主-肺动脉间隔缺损，临床罕见。在升主动脉和肺动脉 主干之间存在缺损。缺损一般较大，常位于主动脉瓣上方不远处升主动脉和肺动 脉干之间。1型：缺损发生在主-肺动脉间隔近端。II型：缺损发生在主-肺动 脉间隔远端。III型：主一肺动脉间隔完全缺损。本院 CT发现2例，均为1型病 例。有报道指出，缺损径大于1cm而未经治疗者，绝大多数于20岁之前死亡， 死因多为充血

52、性心力衰竭、肺炎等并发症。因此，本畸形的早期诊断非常重要， MSCT有助于本畸形的及时发现。64层螺旋CT对冠状动脉畸形的诊断价值王思云冠状动脉（简称冠脉）畸形是指冠脉起源、走行及终止的异常。冠脉畸形可 以引起心肌缺血,心功能不全，甚至猝死;早期发现至为重要。传统冠脉造影一直被 以为诊断冠脉畸形的金标准，但由于国内接受此项检查的患者较少，畸形的发现率 不高。多层螺旋 CT（multi-slice spiral computedtomography,MSCT）及其后处理技术 的发展,能清晰显示畸形血管的起源、形程及终止，得到越来越多的重视。64层螺 旋CT作为目前最先进的MSCT，以其更快的扫描

53、速度和更薄的扫描层厚而获得更 加清晰的图像。冠脉畸形表现多样，本文报道一组冠脉畸形的64层螺旋CT表现, 并评价其在诊断冠脉畸形方面的价值。1材料与方法1.1临床资料2005年10月至2006年7月在我院共行64层 螺旋CT冠脉造影510例，对其中的38例冠状动脉畸形进行回顾性分析，患者年龄 971岁平均51.6岁;其中男27例，女11例。2例小儿为复杂先天性心脏病；余36 例成人1例体检发现心动过缓,2例心律不齐，余均系胸闷、气促、心悸查因。1.2 CT检查患者检查前测量心率和血压。心率大于70/min且血压不低者给予美托洛尔50 mg 口服;另外训练呼吸，保证正确的吸气屏气方法。使用东芝

54、Aquilion 64层螺旋CT机结合心电门控采集图像，扫描前给予液态硝酸甘油舌下 喷雾。扫描参数：准直器64 mmx 0.5 mm,螺距11.214.4 mm,管电压135 kV,扫描 速度每圈400 ms扫描范围为气管分叉下至膈下2.0 cm。扫描采用SureStart模式, 触发点置于主动脉根部，阈值为200 HU。扫描期间患者屏气，扫描时间为510 s。 于肘静脉套管针固定，采用双筒高压注射器，扫描时先以4 mL/s注入20 mL生理盐 水试针，确信连接良好以 4 mL/s注入对比剂（优维显370）6075 mL,最后再以3mL/s注入40 mL生理盐水以冲刷右心的造影剂以消除其伪影。

55、扫描过程中同步记录心电图。1.3图像后处理获得原始数据后常规以 75%R-R时相进行重建，若显示不佳 则选择最佳的相位进行重建；对于心律不齐者可应用心电图编辑软件进行重建。重建层厚 0.5 mm,重建间隔 0.3 mm。把所得数据传至工作站(vitrea2 version 3.7.0),行多平面重建(multi-planar reconstruction,MPR)、曲面重建(curved-planar reconstruction,CPR)容积再现(volume render,VR)和血管探针等后处理。VR图像 直观形象的显示了冠脉与心脏、 大血管的关系，必要时加做三维动画。MPR、CPR 及

56、血管探针技术观察管壁及管腔情况，对于斑块形成者测定其直径狭窄率或面积 狭窄率。1.4图像分析10例患者同时行传统冠状动脉造影 (conventional coronary artery angiography,CAG),6例为行CT之前进行,4例为做CT后进行。CT及CAG 图像资料由2名本院经验丰富的心胸组医师分别评价，不一致者共同探讨取得一 致结果。2结果所有患者检查过程顺利，均获得满意图像。冠脉开口起源异常6例:3例右侧冠脉高位开口 ,与主动脉壁夹角均为锐角，其中1例开口距窦管嵴2.7 cm ,1例起始段走 行于主动脉壁内,CAG误诊为右侧冠状动脉缺如;1例右侧冠脉起于左冠窦，经主 动脉

57、根部与右室流出道之间右行达右侧房室沟下行，发育较细小且管壁不光整，局 部直径狭窄率约27%;2例右侧冠脉起于后冠窦，均为完全型大动脉转位患者，同时 也显示了伴发的其他畸形。2例单支冠脉畸形患者，均为单支左侧冠脉,1例为右侧 冠脉起自前降支近段，绕肺动脉前方右行至右侧房室沟;1例为前降支及回旋支以 一粗大开口共同起于左冠窦，回旋支增粗末端延续至右房室沟。冠状动脉痿2例,1 例为动脉圆锥支沿右室流出道、肺动脉迂曲上行左行至肺动脉根部，与肺动脉交通;1例为2条右房支与右心房交通，右侧冠脉主支近段明显增粗。 冠脉肌桥20例 29处，大部分为前降支，共16处;其余为对角支、中间支、钝缘支、左室前支、回 旋支及右侧冠脉。副冠状动脉8例,即动脉圆锥支直接起源于右冠窦。10例行CAG 患者9例与CT检查结论一致,1例右侧冠脉高位开口 CAG误诊为先天性右侧冠 脉缺如。3例手术患者结果与CT 一致。3讨论冠脉畸形临床表现无特异性，成人常因胸闷或心悸而误为冠状动脉粥样硬 化性心脏病，小儿常合并心血管系统的复杂畸形而冠脉畸形易被忽视。部分冠脉 畸形不会导致心肌灌注的明显异常，称之为“良性”冠脉畸形；而部分冠脉畸形因 走行于主肺动脉间或开口处的狭窄而致心肌缺血甚至猝死，称之为“恶性”冠脉畸形。冠脉畸形的早期及正确诊断