弥漫性腱鞘巨细胞瘤的临床研究

1、    弥漫性腱鞘巨细胞瘤的临床研究            作者：时间：2007-11-22 14:27:00                            &#

2、160;                  作者：姜武忠廖遇平伍海军戴幼艺洪继东 【关键词】  巨细胞瘤    【摘要】  目的  分析弥漫性腱鞘巨细胞瘤（D-TGCT）的临床和病理学特点及最佳治疗方式。方法  对7例经手术和病理确诊的D-TGCT的临床特征、病理和治疗进行了回顾性分析。结果  D-TGCT临床表现为近关节区逐渐长大的浅表软组织肿块

3、，病理主要由单核细胞组成，并见散在的多核巨细胞和含铁血黄素沉积，免疫组化：CD68、1-AT、Vimentin和溶菌酶阳性；S-100、EMA和CD34阴性，7例均接受手术和放疗，1例复发。结论  D-TGCT呈浸润性生长，手术后辅以放疗是减少复发的关键。【关键词】  腱鞘；巨细胞瘤；诊断；治疗The clinical study of diffuse-type tensoynovial giant cell tumor【Abstract】  Objective  To investigate the clinical and pathological

4、feature as well as the best way of treatment of diffuse-type tensoynovial giant cell tumor (D-TGCT).Methods  7 cases affirm actively diagnozed as D-TGCT through surgery and pathologic tests were retrospectively analyzed in regard to their clinical presentation,pathologic tests and treatments.Re

5、sults  Slowly growing tumor near the arthrosis was the clinical feature of D-TGCT. Histologic analysis showed a prominent mononuclear cell infiltrate,multinucleated giant cells,foamy macrophages, intra-and extracellular hemosiderin deposits. Immunohistochemical study showed that tumor cells wer

6、e positive for vimentin,CD68,1-AF and lysozyme; but negative for S-100,EMA and CD34.Conclusion  D-TGCT has poorly circumscribed borders and infiltrative margins. The combination of operation with radiotherapy is the best therapeutic method.【Key words】  tendon sheath;giant cell tumor;diagno

7、sis;treatment    弥漫性腱鞘巨细胞瘤（diffuse-type tenosynovial giant cell tumor,D-TGCT），也称为关节外弥漫性色素性绒毛结节性滑膜炎，表现为近关节区逐渐长大的软组织包块，可累及或不累及关节，具有侵袭性，复发率高，偶可发生转移。有学者认为D-TGCT属于交界性病变，关于本病的放射治疗目前尚未见有报道。我院1978年9月1999年3月共收治7例D-TGCT，本文就其临床特点、诊断及治疗进行讨论。1  资料与方法1.1  一般资料  本组7例患者，男3例，女4例，年龄3748岁

8、，平均41岁，病程1432个月，平均18个月。5例病变发生在踝部；1例发生在膝部，1例发生在髋部；均表现为近关节区逐渐长大的浅表软组织肿块，其中1例踝部疼痛明显并伴浅表静脉怒张。临床诊断滑膜瘤3例，滑膜肉瘤1例，滑膜囊肿1例，2例诊断为弥漫性腱鞘巨细胞瘤可能。1.2  一般检查与影像学检查  7例患者全部抽血查血象、肝肾功能、心肌酶学及血沉，均为正常；病变区摄片均无明显骨质破坏，胸片及B超检查亦无远处转移。1.3  病理组织学检查  7例均为手术切除肿瘤标本。肉眼观察：肿瘤呈灰黄色3例，棕黄色3例，1例略显灰白色，肿瘤最大径约7cm，平均约4cm。镜下：

9、肿瘤呈大小不等的结节状结构，由纤维组织分隔，细胞丰富，主要由单核、体积偏小的组织细胞样细胞构成，散在分布多核巨细胞、泡沫细胞和炎性细胞及含铁血黄素，其中1例可见残余的腺泡状腔隙及绒毛状结构。免疫组化：组织细胞CD68、1-AT、溶菌酶及Vimentin呈阳性；S-100、EMA和CD34阴性。1.4  治疗  所有7例患者均行手术治疗，待手术伤口愈合后行放射治疗，放疗采用60Co 线或6MV-X线治疗，射野在肿块边缘外23cm（平均2.5cm），但应尽量保护关节等重要结构，常规分割放射，总量DT 5056Gy/(55.5)周。2  结果7例患者均接受手术及手术后放

10、射治疗，1例在放疗后19个月复发，复发病灶位于放射野边缘，经再次手术切除后放疗，已无瘤生存6年。其余6例均未出现复发与转移。全部病例均随访5年以上，其中1例随访时间达22年，3例随访10年以上。接受放疗的7例患者均未出现放疗后的严重并发症。3  讨论弥漫性腱鞘巨细胞瘤是发生于关节外腱鞘的病变，表现为单个或多个弥漫性或浸润性肿块，伴发或不伴发毗邻关节病变。发病率较低，病程多在13年，好发年龄3050岁，女性略多于男性，本病起病隐匿，与创伤有一定关系1。病变好发于踝部，膝和髋部较少见，多为发现无疼性肿块而就诊，随着病变的发展，部分病例可表现为患肢轻微疼痛。本组病例平均病程18个月，5例病

11、变发生在踝部，1例踝部疼痛并伴浅表静脉怒张，其临床特征与文献报道相符合2。本组7例患者在初次就诊时，仅2例考虑为D-TGCT可能，说明本病发病率较低，在临床上较少见。D-TGCT病因尚未阐明，近年研究发现个别患者的第5或7号染色体呈三联体，提示存在克隆性的肿瘤性增生3。本病的诊断主要依据病理组织学和免疫组化检查，D-TGCT主要由单核细胞组成，伴有数量不等的多核巨细胞、泡沫细胞、慢性炎细胞及含铁血黄素。本组病例呈典型D-TGCT病理特征，其中1例见慢性炎症细胞浸润明显，1例可见多灶性小片坏死，2例有骨样基质；免疫组化：单核细胞和多核巨细胞、泡沫细胞对Cys、-AT、CD68、溶菌酶、Vimen

12、tin阳性，单核细胞核PCNA阳性，多核巨细胞PCNA阴性，而S-100、actin、CK和EMA阴性，与文献报道一致4。在诊断上还须与恶性腱鞘巨细胞瘤相鉴别。恶性腱鞘巨细胞瘤是一种罕见的肿瘤，病程短，发展迅速，多见于四肢远侧端的关节旁，附于腱鞘或腱鞘旁，肿瘤沿肌腱浸润性生长，并可侵及周围肌肉等组织，病理由良性巨细胞瘤成分和肉瘤区组成，肉瘤区相似于恶性纤维组织细胞瘤，可出现细胞的异型、核形变、核分裂增多及高比例的坏死等4。D-TGCT具有局部侵袭性，也可以发生转移5。治疗以局部完整切除为主，术后复发率可达40%60%6。本组7例患者均行手术治疗，术后全部接受放射治疗。由于本病具有局部侵袭性的特

13、点，在放疗设野时较一般良性病变射野大，其野界在肿瘤边缘外23cm（平均2.5cm）。其中1例在手术+放疗后19个月复发，经再次手术+放射治疗，已无瘤生存6年，其余6例均随访5年以上，其中1例随访22年，3例随访10年以上，无复发与转移，亦无严重的放疗并发症，提示术后放疗对控制复发有极其重要的意义。由此可见，D-TGCT单纯手术复发率高，最佳治疗方案是手术加放疗。【参考文献】1  Kallas KM,Vaughan L,Haghighi P,et al. Pigmented vilonodular synovitis the hip presenting as a retroperit

14、oneal mass. Skeletal Radiol,2001,30(8):469-674.2  Wunderbaldinger P，Bremer C,Schellenberger E,et al. Imaging features of iliopsoas bursitis. Eur Radiol,2002,12(2):409-415.3  Cotton A,Flipo KM,Chastanet P,et al. Pigmented villonodular synovitis of the hip: review of radiographic features in 58 patients. Keletal Radiol,1996,24(1):1-6.4  Somerhausen NSA,Fletcher CDM. Diffuse-type giant cell tumor clinicepatho- logic and immunohisto chemical analysis of 50 cases with extraarticular disease. Am J Surg Pathel,2000,24:479-492.5  Choong PF,Willen H,Nilbert M,