第五章维生素与辅酶

1、脂溶性维生素脂溶性维生素 (lipid-soluble vitamin)水溶性维生素水溶性维生素 (water-soluble vitamin)分类分类: :TPP是是-酮酸氧化脱羧酶的辅酶，也是酮酸氧化脱羧酶的辅酶，也是转酮醇酶的辅酶。转酮醇酶的辅酶。在神经传导中起一定的作用，抑制胆在神经传导中起一定的作用，抑制胆碱酯酶的活性。碱酯酶的活性。脚气病，末梢神经炎脚气病，末梢神经炎NAD+及及NADP+是体内多种脱氢酶（如苹果是体内多种脱氢酶（如苹果酸脱氢酶、乳酸脱氢酶）的辅酶，起传递氢酸脱氢酶、乳酸脱氢酶）的辅酶，起传递氢的作用。的作用。癞皮病癞皮病辅酶辅酶A(CoA) 酰基载体蛋白酰基载体蛋

2、白(ACP)(folic acid)葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶* *果糖双磷酸酶果糖双磷酸酶-1* *丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶(生物素生物素)* *磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶* *丙酮酸丙酮酸PEP丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸胞液胞液线粒体线粒体乙酰乙酰CoAGPEPG-6-PG-1-PUDPGUDPGA1-P-葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸L-古洛糖古洛糖酸内酯抗坏血酸L-木酮糖木糖醇D-木酮糖5-P-木酮糖磷酸戊糖途径古洛糖酸内酯氧化酶己糖激酶己糖激酶(葡萄糖激酶葡萄糖激酶)UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶糖原

3、合酶糖原合酶* *糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶* *-1,6-葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶RETURN分解分解产能产能呼吸作用O2CO2 + H2O细胞呼吸（微生物）三、生物氧化的本质及过程三、生物氧化的本质及过程O2CH3CHCOOHOHNAD+ NADHCH3CCOOHO乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶1. 在生物体内在生物体内NADH和和FADH2的彻底氧化可以产的彻底氧化可以产生大量的能量，这一过程是通过呼吸链来完成的。生大量的能量，这一过程是通过呼吸链来完成的。3.3.氧化磷酸化氧化磷酸化oxidatire phosphorylationoxidatire phosphorylation(4) 氧化磷酸化的

4、抑制剂和解偶联剂氧化磷酸化的抑制剂和解偶联剂二二. 脂肪酸的氧化分解脂肪酸的氧化分解(1)脂肪酸的活化脂肪酸的活化(2)脂肪酰脂肪酰CoA从胞浆进入线粒体从胞浆进入线粒体(3)饱和脂肪酰饱和脂肪酰CoA的的氧化氧化(4)氧化产生的乙酰氧化产生的乙酰CoA进入三羧酸循环进入三羧酸循环2）参与转运的酶：）参与转运的酶：肉毒碱脂肪酰转移酶肉毒碱脂肪酰转移酶 （限速酶）（限速酶） 肉毒碱脂肪酰转移酶肉毒碱脂肪酰转移酶 参与参与氧化的酶疏松地形成一个氧化的酶疏松地形成一个多酶复合体多酶复合体 称为称为 脂肪酸氧化酶系脂肪酸氧化酶系 脂肪酰脂肪酰CoA每进行一次每进行一次氧化，产生一分子氧化，产生一分子

5、乙酰乙酰CoA，并使其分子长度缩短，并使其分子长度缩短2个个C原子原子(4)氧化产生的乙酰氧化产生的乙酰CoA进入三羧酸循环进入三羧酸循环）3、酮体（、酮体（ketone bodies）的生成与利用）的生成与利用酮体酮体 -是脂肪酸在肝内氧化的中间产物，是脂肪酸在肝内氧化的中间产物， 包括包括乙酰乙酸乙酰乙酸（aceto acetic acid） -羟丁酸羟丁酸(-hydroxybutyric acid) 丙酮丙酮（acetone）、）、1. 酮体的生成酮体的生成 (1)部位：肝脏线粒体部位：肝脏线粒体 (2)原料：乙酰原料：乙酰CoA (3)过程过程: 图图7-12 (4)关键酶：关键酶：

6、HMGCoA合成酶合成酶 2. 酮体的利用酮体的利用 肝脏有生成酮体的酶，但无利用酮体的肝脏有生成酮体的酶，但无利用酮体的酶，酶，故酮体是肝内生成，肝外利用故酮体是肝内生成，肝外利用。 (1) 场所：肝外组织部（脑、骨胳肌）场所：肝外组织部（脑、骨胳肌） (2) 过程：图过程：图7-13 (3) 参与的酶：参与的酶： 琥珀酰琥珀酰CoA转硫酶转硫酶 乙酰乙酸硫激酶乙酰乙酸硫激酶 (4) 产物：乙酰产物：乙酰CoACoA (5) 丙酮的去路丙酮的去路 a、尿排、尿排 b、转变为乙酰或甲酰基、转变为乙酰或甲酰基 c、转变为丙酮酸进一步氧化、转变为丙酮酸进一步氧化（1）正常：）正常： 为肝外组织提供

7、有用的能源，是脂肪酸在为肝外组织提供有用的能源，是脂肪酸在 体内氧化分解供能的另一种转运方式。体内氧化分解供能的另一种转运方式。 （脑组织）（脑组织） 3. 酮体生成和利用的酮体生成和利用的生理意义生理意义（2）异常：酮症酸中毒）异常：酮症酸中毒 酮血症酮血症 酮尿症酮尿症（三）甘油的氧化（三）甘油的氧化3. 过程：过程： (1)乙酰乙酰CoA转移入胞浆转移入胞浆 乙酰乙酰CoA在在线粒体线粒体中产生中产生 脂肪酸合成酶系在脂肪酸合成酶系在胞浆胞浆 转移机制转移机制 图图7-14 (2)丙二酸单酰丙二酸单酰CoA的生成的生成 1mol乙酰乙酰CoA : 直接参与脂肪酸的合成直接参与脂肪酸的合成

8、 其余乙酰其余乙酰CoA: 羧化成丙二酸单酰羧化成丙二酸单酰CoA 关键酶：乙酰关键酶：乙酰CoA羧化酶（生物素）羧化酶（生物素） + - 柠檬酸、异柠檬酸、柠檬酸、异柠檬酸、 长链脂肪酸长链脂肪酸 -酮戊二酸酮戊二酸(3) 软脂酸的合成软脂酸的合成 . 原料：原料：1分子乙酰分子乙酰CoA 7分子丙二酸单酰分子丙二酸单酰CoA， NADPH+H+ . 合成场所：胞浆合成场所：胞浆 第八章 氨基酸代谢特殊分解代谢 特殊侧链的分解代谢一般分解代谢CO2 胺脱羧基作用 脱氨基作用 NH3-酮酸氨基酸的分解代谢概况第二节 氨基酸的分解与转化一、脱氨基作用 氧化脱氨基作用定义：定义：-AA在酶的作用下

9、，氧化生成-酮酸，同时消耗氧并产生氨的过程。R-CH-COOHNH2 2H R-C-COOH + NH3 OH2OR-C-COOHNH 酶酶L-丝氨酸 CH2 COO- C-NH3+=- CH3 COO- C=NH2+- COOH CH2OHNH2-C-H- COOH CH3 C=O-丝氨酸脱水酶丝氨酸脱水酶+NH3丙酮酸-H2O+H2O-氨基丙烯酸亚氨基丙酸 非氧化脱氨例：脱水脱氨基（只适于含一个羟基的AA)CH2-CONH2CH2-CHNH3+COO-+H2OCH2-COO-CH2-CHNH3+COO-+NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶CH2-CONH2CHNH3+COO-+H2O天冬酰胺酶天冬

10、酰胺酶CH2-COO-CHNH3+COO-+NH3 上述两种酶广泛存在于微生物、动物、植物中，有相当高的专一性。 氨基酸的脱酰胺作用R-CH-COOH R”-C-COOH NH2 OR-C-COOH R”-CH-COOH O NH2转氨酶转氨酶（四）转氨基作用（五） 联合脱氨基（动物组织主要采取的方式）转氨酶转氨酶氨基酸氨基酸 -酮酸酮酸L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NH3 + NADH + H+H2O + NAD+ -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸 由于转氨基作用不能最后脱掉氨基，氧化脱氨中只有谷氨酸脱氢酶活力高，转氨基作用与氧化脱氨基作用联合在一起才能迅速脱氨，这种作用就称为联合脱氨作用。 二

11、、脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛CCOOHNH2HR 由氨基酸脱羧酶(decarboxyase)催化，辅酶为磷酸吡哆醛，产物为CO2和胺。所产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化为CO2和水。 四、氨基酸分解产物的代谢1. 排氨生物：NH3转变成酰胺（Gln），运到排泄部位后再分解。（原生动物、线虫和鱼类）2. 以尿酸排出：将NH3转变为溶解度较小的尿酸排出。通过消耗大量能量而保存体内水分。（陆生爬虫及鸟类）3. 以尿素排出：经尿素循环（肝脏）将NH3转变为尿素而排出。（哺乳动物）4. 重新利

12、用合成AA：5. 合成酰胺（高等植物中）6. 嘧啶环的合成（核酸代谢）（一）氨的去路AA-R1-酮酸酮酸R1转氨酶AA-R2-酮酸酮酸R2v许多氨基酸可以作为氨基的供体，其中最主要的是谷氨酸，其被称为氨基的“转换站”，先转变成Glu再合成其它AA。二、氨基酸的合成有C架（ -酮酸）有AA提供氨基(最主要为谷AA，领头AA)氨基酸的合成1.一碳基团的定义 生物化学中将具一个碳原子的基团称为一碳单位或一碳基团。2.一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来l在在核苷酸酶核苷酸酶的催化下，脱去磷酸生成嘌呤核苷，然后的催化下，脱去磷酸生成嘌呤核苷，然后再在核苷酶的催化下分

13、解生成嘌呤碱，最后经氧化生成再在核苷酶的催化下分解生成嘌呤碱，最后经氧化生成尿酸尿酸，经尿液排出体外。，经尿液排出体外。l尿酸尿酸是嘌呤核苷酸在人体内分解代谢的是嘌呤核苷酸在人体内分解代谢的终产物终产物。但在。但在鸟类，尿酸则可继续分解产生尿囊素。鸟类，尿酸则可继续分解产生尿囊素。l痛风症痛风症患者由于体内患者由于体内嘌呤核苷酸分解代谢异常嘌呤核苷酸分解代谢异常，可致，可致血中尿酸水平升高，以血中尿酸水平升高，以尿酸钠晶体尿酸钠晶体沉积于软骨、关节、沉积于软骨、关节、软组织及肾脏，临床上表现为皮下结节，关节疼痛等软组织及肾脏，临床上表现为皮下结节，关节疼痛等。 AspNAD+Gln 激激酶酶

14、激激酶酶 A AM MP P/ /G GM MP P A AD DP P/ /G GD DP P A AT TP P/ /G GT TP P A AT TP P A AD DP P A AT TP P A AD DP P N NA AD DP PH H+ +H H+ + 核核糖糖核核苷苷酸酸还还原原酶酶 N NA AD DP P+ + +H H2 2O O 激激酶酶 d dA AD DP P/ /d dG GD DP P d dA AT TP P/ /d dG GT TP P A AT TP P A AD DP P 二二氢氢胸胸腺腺嘧嘧啶啶脱脱氢氢酶酶 二二氢氢嘧嘧啶啶酶酶 T T D DH

15、HT T - -脲脲基基异异丁丁酸酸 N NA AD DP PH H+ +H H+ + N NA AD DP P+ + H H2 2O O - -脲脲基基异异丁丁酸酸酶酶 - -氨氨基基异异丁丁酸酸 + + N NH H3 3 + + C CO O2 2 H H2 2O O l 三种三种RNARNAmRNAmRNA（messenger RNA, messenger RNA, 信使信使RNARNA）rRNArRNA（ribosomal RNA, ribosomal RNA, 核蛋白体核蛋白体RNARNA）tRNAtRNA（transfer RNA, transfer RNA, 转移转移RNARN

16、A） 遗传学将编码一个多肽的遗传单位称为遗传学将编码一个多肽的遗传单位称为顺反顺反子子(cistron(cistron) )。 原核生物的一段原核生物的一段mRNAmRNA常常编码几种功能相关的常常编码几种功能相关的蛋白质，这种蛋白质，这种mRNAmRNA被称为被称为多顺反子多顺反子（poly poly cistroncistron）。 真核生物的一段真核生物的一段mRNAmRNA常常只能编码一条多肽链，常常只能编码一条多肽链，这种这种mRNAmRNA被称为被称为单顺反子单顺反子（single cistronsingle cistron）。* mRNAmRNA上存在遗传密码上存在遗传密码 mRNAmRNA分子上从分子上从5 5 至至3 3 方向，由方向，由AUGAUG开始，每开始，每3 3个核个核苷酸为一组，决定肽链上某一个氨基酸或蛋白苷酸为一组，决定肽链上某一个氨基酸或蛋白质合成的起始、终止信号，称为质合成的起始、终止信号，称为三联体密码三联体密码（triplet codetriplet code） 起始密码（起始密码（initiation coden）: AUG 终止密码（终止密码（termin