肝脏少见与不典型肿瘤讲义版本

1、肝脏少见与不典型肿瘤讲义版本定义： 肝脏少见肿瘤：发生于肝脏并排除肝细胞癌、胆管细胞癌、血管瘤等常见肿瘤的一些发生率极低的肿瘤,部分肿瘤仅有个例报告。 肝脏不典型病变：是指影像学上具有不典型表现的常见肝脏肿瘤。女女 48岁岁 患者,男,63岁 患者，男，56岁 囊腺瘤？ 肝癌？ 寄生虫？ 囊肿？ 脓肿？肝恶性胃肠间质瘤转移肝脏间质瘤中原发性者罕见，临床所见者多为转移性。肝脏是恶性胃肠间质瘤常见的转移部位，肝转移发生率大约为17 %。有胃肠道间质瘤病史（有时与原发瘤发生时间间隔较大）。影像特征: 可为囊性或实性,囊实性多见, 囊变、坏死以及出血常见。常出现肝内巨大单发转移灶,肿物包膜完整。增强肿

2、物实性部分动脉血管丰富，囊壁往往可见粗大血管供血。动脉期较具特征性,为环状或线样、斑点状强化,门静脉期及实质期上述强化影变淡消退。鉴别诊断:主要与原发性肝癌（HCC一般有乙肝、肝硬化背景，AFP升高)、囊腺瘤（分隔或囊壁渐进性强化）。及其它类型的转移瘤鉴别。意义：格列卫治疗。n间质瘤？n囊腺瘤？n包虫？n囊肿？n脓肿？典型肝包虫病典型的包虫病单纯囊肿型是包虫寄生的初期阶段，活性最强。“囊中囊”是子囊型的独有特征，早期子囊小，分布在母囊的周围，随着子囊增大、增多，占据囊肿全部空间。包虫生长的中期，活性降低，可因衰老、感染出现内囊分离，塌陷，呈“水百合花”征、“飘带征”。囊液进行性减少，呈胶胨状，

3、包虫生长的晚期，囊肿中心实变。随着活性物质的破坏，钙 盐沉积使囊壁及囊内钙化加重，呈现坏死实变合并钙化，呈“蛋壳样”肝包虫病包虫病包括细粒棘球蚴病和泡状棘球蚴病, 以前者多见。疫区接触史。 CT表现：囊中囊 、水蛇征 、水上浮莲征、双边征 ，薄壳状、弧形或碎块状钙化是包虫病的特征性表现。肝囊肿与单纯囊肿型肝包虫病在CT表现上较难鉴别,因无钙化和子囊而被误诊为囊肿。n间质瘤？壁血管n囊腺瘤？分隔n包虫？壁太厚，厚薄不均。n脓肿？分隔n转移瘤？晕征阿米巴脓肿-巧克力样脓液脓肿容易向周围穿破，继发细菌感染。好发于青壮年男性，分隔较少见气液平面少见。大多位于右叶顶部肝脏未分化胚胎性肉瘤n好发于儿童儿童

4、，成人罕见。50见于610岁，90%21岁。n本病恶性程度高，生长速度快，多数较完整假包膜存在，病灶巨大、边界清楚，病灶囊性成分比例较高，病灶内不规则出血较多见，实性成分较少，即使有，多位于边缘，可有强化。有时可见高密度出血区，中间可有多个高密度、厚薄不等的分隔，分隔可有延迟强化（这与囊腺瘤厚薄不等的分隔，分隔可有延迟强化（这与囊腺瘤的分隔区别是后者厚薄相对均匀）的分隔区别是后者厚薄相对均匀）。n应该与肝母细胞瘤鉴别。n可有包膜或内部钙化 ，虽然大体病理及超 声检查提示肝脏原发性未分化肉瘤为实性肿块，但CT常有不规则囊性改变，这与肿块黏液基质富含水分有关，此为肝脏原发性未分化肉瘤的典型表现 。

5、增强扫描肿块实性部分有延迟强化，此为肝 脏原发性未分化肉瘤的另一特点。女性，16岁， AFP 1502ug/L一、肝母细胞瘤儿童肝脏原发性恶性肿瘤中占50% 60% , 男女比例2 3 : 1。最常见于最常见于5 岁以下儿童岁以下儿童, 尤其是尤其是3 岁以下的婴幼儿。岁以下的婴幼儿。成人全球至今报道不足30例（统计到2002年）。分上皮型和上皮间质混合型。成人多为上皮和间质的混合型。CT表现：多呈低等混杂密度的圆形肿块, 边缘清晰或不清。单发多、右叶多、外生型多、出血坏死多、囊变多、钙化常见。增强后可见瘤内裂隙形、类圆形和不规则形的多发更低密度区。大结节内小结节，可有淋巴结肿大。90% 患儿

6、血清甲胎蛋白(AFP) 增高。小儿预后良好（治愈率60%以上），成人型预后较差。肝母细胞瘤鉴别诊断：原发性肝癌：儿童少见, 发病年龄多大于3岁, 瘤灶内钙化少见, 呈小点状, 常伴有肝炎病史及肝硬变表现。肝内转移瘤：通常为多个或单个大小不一低密度结节, 主要分布于肝的外围部, 环形强化, AFP一般不高，年龄较大。肝横纹肌肉瘤：发病年龄约5 11 岁, 肿瘤边缘较清楚, 可位于肝门区或左右肝内, 呈不均匀低密度占位, 出血坏死少见, 罕有钙化, AFP阴性。肝脏未分化胚胎性肉瘤：发病年龄4 8岁, AFP阴性, CT表现为肝内单发的大囊腔, 内含结节状或云絮状（“鱼肉状”）软组织密度影, 可有

7、厚薄不一边缘模糊的强化分隔, 具有特征性, 可助鉴别。肝母？病例肝炎性肌纤维母细胞瘤肝炎性肌纤维母细胞瘤,是一种少见、独特的以纤维结缔组织增生伴大量慢性炎细胞浸润形成境界清楚的局灶性 CT平扫形态多样化，可有或无钙化。由于病灶内大片凝固性坏死及周边大量纤维组织(内含丰富的毛细血管),因此,增强扫描病灶可出现大片无强化区及病灶周边渐进性强化，这对肝炎性肌纤维母细胞瘤的诊断有重要意义。快进快出，肝癌？-DWI不够亮，结节性再生性增生NRHNRH，为非硬化性结节。临床主要表现为非肝硬化性肝源性门静脉高压症。可能也与合并的自身免疫性疾病病情相关。由于肝静脉窦扩张导致回流障碍从而产生再生结节。其病理改变

8、的基础是门静脉的末级分支闭塞减少，血管内皮损伤，血供减少，肝细胞萎缩，周围血供正常的肝细胞增生形成再生结。任何年龄，50多岁多见。NRH可表现为肝脏单发或多发占位，一般0.1-0.2cm，也可2-5cm，也可达10 cm。门静脉系统的微血栓或阻塞是造成 的基本病理改变，肝内血流不均衡分布及微循环障碍导致适应性重构，部分为可逆性改变( 1) 肝小叶由弥漫分布的小增生结节取代,结节无粗大纤维包绕; ( 2) 门静脉分支狭窄、闭塞或形状异常、偏位; ( 3) 汇管区炎症表现轻, 肝细胞坏死不明显; ( 4) 小胆管增生。 FNH：单发多见，星状瘢痕, 较大结节形成, 且其丰富血管及明显增生纤维组织。

9、肝癌？-后期强化减退不够明显肝腺瘤肝细胞腺瘤是一种良性上皮性肿瘤, 很少见, 肝腺瘤生长十分缓慢, 呈膨胀性生长, 病程长。病理上肝腺瘤为富血管肿瘤间质内散在较大的薄壁血管。边界清楚, 有较完整包膜, 相应表现为动脉期均匀中高密度强化, 正常肝组对比十分清楚。内可有脂肪变，无分叶( 95%) , 有假包膜( 25%) , 钙化少见( 5%) , 可出血( 25%) , 脂肪变性( 7%)。特点:假包膜周围常见低密度环包绕, 。其病理基础为瘤周挤压的肝细胞内的脂肪空泡增加。肝腺瘤可以由囊变、出血、钙化、脂肪或糖类组成,肝腺瘤均存在不同程度局灶至弥漫分布的脂肪变性，因此对肝腺瘤，T1高信号的病理基

10、础可能为出血。如果没有出血和囊变部分，那么CT平扫和平衡期往往呈等密度。与FNH：疤痕，无包膜，比肝腺瘤多胆管结构，核素浓聚。此例不典型在，边界不清晰，坏死较多，分叶。 透明环肝血管肉瘤n肝血管肉瘤起源于血窦内皮细胞：又称肝血管内皮肉瘤，肝血管肉瘤男性男性多发，发病年龄较大。临床病史也比较重要，有钍胶、砷、氧乙烯、激素类、镭、氯丁二烯、铜及肼类接触史，n小病灶多表现为中心动脉期强化，门脉期远心状向周围强化，大的病灶强化可呈“靶状”，有时表现为“棒棒糖”征。延迟期肿块强化略减退，肿块略缩小。n肝内巨大占位，有明显渐进性强化、中心结节状强化，且伴出血、坏死，。AFP不高时，要考虑肝血管肉瘤的可能。

11、肝平滑肌肉瘤 多见于女性，容易囊变坏死，可见钙化。肝纤维肉瘤类似于囊腺瘤。囊实性，主要由出血坏死形成囊变。占肝恶性肿瘤的1.3%单发，形态不规则，肿瘤较大时往往有较大囊变区。强化不明显。与肝癌鉴别：无肝炎，肝硬化，AFP正常。肝间叶错构瘤n分为囊性为主或实性为主2个主要类型。n龄通常为2周岁以内。n多数学者 认为胆管畸形引起小胆管囊性扩张，加之血管内膜纤维化引起血液循环的障碍，使得肿瘤内液体存留，进而导致本病的发生。肝癌肉瘤n 中英文文献报道均少于15例（2007年medline）。n 肿瘤来源于肝内上皮组织者称为原发性肝癌，来源于间叶组织者称为原发性肝肉瘤，包括肝血管肉瘤、肝血管内皮细胞肉瘤

12、、肝血管外皮细胞肉瘤、平滑肌肉瘤、肝神经鞘膜肉瘤、纤维肉瘤、肝恶性纤维组织细胞瘤、淋巴瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、Kaposi 肉瘤及类癌等，极为少见。n癌肉瘤（carcinosarcoma）指在一个肿瘤中既有肯定的癌成分，又有肯定的肉瘤成分。n肿块周边结节、子灶出现早期强化以及肿块中央大片坏死与肝细胞癌相似，而肿瘤内逐渐强化的索条状、条片状间隔等征象为肿瘤间质成分强化相似，此征象较为少的在肝细胞癌和胆管细胞癌中出现。n肝癌肉瘤患者多为中老年人，男女之比为15:6，多继发于肝硬，且HBsAG阳性，肿瘤较大，多单发；肿瘤边界多清楚、光滑，密度不均，极少出现钙化(平滑肌肉瘤钙化相对多见)；少数可见瘤

13、周子灶、门静脉癌栓以及局部组织器官侵犯的n，当CT等影像学提示肝脏内肿块表现为单发、巨大囊实混合性肿块，甚至以囊性密度为主，AFP不高时需要考虑本病。肝肉瘤肝肉瘤来源于肝内血管、淋巴管、胆管周围的结缔组织及囊肿、脓肿壁和肝硬化的再生结节等。 分血管源性肉瘤：血管内皮肉瘤、外皮细胞肉瘤卡波西氏肉瘤， 非血管性：纤维肉瘤，平滑肌肉瘤，间皮肉瘤，粘液肉瘤。肉瘤特点：巨大，囊实性，不规则强化。男，64岁肝癌小片脂肪变，强化减弱。肝癌脂肪变，类似脂肪瘤，同样强化减弱。肝结节内脂肪成分的检出是腺瘤样退变结节转变为肝细胞癌的重要指征。包膜完整，需与畸胎瘤鉴别：年龄、性别、AFP、脂肪变性和成熟脂肪n假性脂肪

14、瘤或网膜填塞。nGlissons capsule被膜内迷走的脂肪形成，是被附着或被包埋在肝实质内的网膜附件。n手术后常见。肝癌不均质脂肪沉积多见于高分化肝癌。腺瘤脂肪沉积比较均匀。多发腺瘤的脂肪沉积 约7%胃肠道类癌转移灶内脂肪沉积。肢体脂肪肉瘤转移腹腔畸胎瘤转移至肝脏。肝癌脂肪变含脂肝癌约占肝细胞癌的，高分化肝癌多见（约35%），特别是小于1.5cm。早期的 的脂肪变性多均匀分布于病灶，仅表现为密度减低，晚期可形成脂肪瘤样改变。特点：强化减低，可能与血管贫乏而坏死变性脂肪沉积有关。鉴别诊断：主要有肝脏脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、腺瘤、畸胎瘤等。血管平滑肌脂肪瘤的表现取决于病灶内脂肪含量及与异常

15、血管的比例，主要依靠脂肪的检出，如在脂肪成分中见到血管影则更具诊断意义。将近的肝脏血管平滑肌脂肪瘤因缺乏脂肪而无特征性表现。肝脏的血管平滑肌脂肪瘤脂肪成分常很少， 多不易检出，但是，肿瘤内常可见较粗大的血管影，即所谓“中心血管影。肝腺瘤：T平扫等密度或稍低密度病灶，有包膜，出血、钙化部位可为高密度，周围常见低密度“透明环”影包括含脂肪或出血的单发或多发肿块。肝含脂肿瘤包括，肝癌，腺瘤，平滑肌脂肪瘤，脂肪瘤，囊性畸胎瘤，肝脏肾上腺剩余瘤，脂肪肉瘤及脂肪瘤及其他转移瘤（小肠来源，可合成肠肽，内含脂质）。如果肝硬化结节出现脂质，意味着正向着肝癌转变。肝癌的不典型表现除了脂肪变还有：年龄不典型，APF

16、阴性，强化不典型（混合型肝癌）本例病例不典型在：肝癌脂肪变比例过高，影响强化特点判断。病例三，男，45岁三、3血管内皮瘤肝脏上皮样血管内皮瘤亦称组织细胞样血管瘤。是一种比较罕见的血管源性肿瘤, 病因不明, 多见于成年妇女, 可能与口服避孕药有关，是一种罕见的介于血管瘤和血管肉瘤之间的低度恶性间质肿瘤,具有上皮样细胞和血管内皮细胞。CT表现: 肿瘤较多位于肝脏周边区域, 肝包膜无膨隆, 由于受病灶纤维间质的牵拉而使肝包膜皱缩、甚至内缩(需要与胆管细胞癌鉴别)。CT 平扫为低密度, 中央可有更低密度, 部分病灶可有钙化。增强后动脉期主要表现病灶边缘区强化为主,可表现为渐进性强化, 而中央更低密度区

17、也无强化。MR表现：T1WI上肿瘤呈低信号,T2WI 上为高信号伴低信号晕圈。含水丰富区显示高信号, 而凝固坏死、钙化、散在出血为低信号。肝动脉血管造影显示肿瘤血供丰富, 肝包膜下病灶可呈碗状染色。需与肝海绵状血管瘤鉴别。与血管肉瘤鉴别：血管肉瘤为高度恶性肿瘤, 多见于50 70 岁老年男性。CT表现病灶平扫多为低密度, 内可有胆管扩张; 增强扫描动脉期多呈中心斑点、条片状强化, 门脉期及平衡期呈现边缘结节状强化; 如果有坏死和出血时相应可见液性低密度灶及高密度影, 延迟扫描可见液-液平面形成。与转移性肝肿瘤的相鉴别, 转移性肝肿瘤影像表现较为复杂, 可以类似于血管内皮瘤, 也可表现为环形强化

18、, 或者无特殊强化方式。神经内分泌肿瘤肝转移多数无症状, 即使发生转移灶。肝转移常见, 除少数有明显疼痛和致残内分泌病外, 多数无症状, 直至死亡时。 多发病灶，即使是小病灶,T2WI上也呈高信号。 意义：内分泌肿瘤肝转移是唯一被允许进行肝移植治疗的转移性肝脏肿瘤。鉴别诊断主要和原发病灶的的组织来源和性质有关，一般多发，强化明显，可坏死。与肝脏原发性肝神经内分泌癌鉴别：肝内单发病灶，表现为肝内巨大不均匀低密度和混杂密度肿块，肿瘤广泛出血坏死时则形成巨大囊实性肿块，中心见液化区，肿瘤边缘光整，界限清楚；增强扫描动脉期肿瘤不均匀强化，静脉期肿瘤表现为等密度及低密度，液化区不强化。肝内多发病灶，其中

19、有1 个病灶较大，周围肝内多发小病灶，肝外无原发灶，平扫呈大小不等低密度灶，边界清楚，密度均匀； 增强扫描动脉期病灶边缘强化， 内强化不明显，静脉期肿块呈均匀低密度。n胆管错构瘤: 起源胚胎胆管，分布于肝实质，为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所。与胆管无沟通。n弥漫分布小于1.5cm囊性灶，多不强化。急性重型病毒性肝炎，肝肿大伴门脉周围水肿，边界欠清。肝间叶错构瘤继肝脏血管瘤位于第2 位的肝脏的良性肿瘤，几乎都发生于婴幼儿和儿童期，偶见于成人。为无或少血供。多发囊型需与Caroli 病鉴别，其囊性灶不与胆道相通。囊性为主的肝间叶性错构瘤需与肝未分化胚胎性肉瘤鉴别，肝未分化胚胎性肉瘤有厚薄不等的间

20、隔及内壁软组织壁结节，而前者无壁结节。该肿瘤的发病机制概括起来主要有门管区原始间质异常发育伴胆管板畸形、缺血性以及肿瘤性病变等。caroli病黑色素瘤肝转移大多见于30岁以上成人, 发病隐袭, 恶性程度高, 易转移, 预后差, 约10% 20%的病例找不到原发灶。国内文献报道, 肝脏的恶性黑色素瘤均为转移性。肿瘤膨胀性生长, 可有包膜, 易出血、坏死、囊变。CT表现多种多样, 偶有钙斑, 无特异性。MRI因肿瘤出血、坏死、囊变等不同成分及黑色素含量多少不同可呈现多种信号改变,但表现为短T1、短T2信号可能是恶性黑色素瘤的特征。肝淋巴瘤肝脏淋巴瘤为单一细胞为主堆积, 病灶多密实、密度比较均匀;

21、发生坏死时, 病灶中央或边缘可见更低密度区, 低密度区的范围明显小于肿瘤实质部分,也明显小于同等大小肝脏其他恶性肿瘤的坏死区。肝脏淋巴瘤为乏血供肿瘤, 增强后: 动脉期大部分病灶强化不明显、门脉期、延迟期轻度强化或边缘强化、或双期均不强化。病灶内可见细血管穿行, 而血管本身无狭窄、扭曲征象, 把此种征象称为血管漂浮征,该征象比较有特征性,n多见于中老年男性，男女2:1.与胆管结石、炎症的长期刺激有关。肿瘤多发生于胆总管，源于肝内胆管者少见。根据有无粘液分泌，分为粘液型和非粘液型，瘤体质地较软，倾向于沿胆管粘膜表面“虫爬”样播散。因分泌大量黏液不易排出，形成较多胶冻样物淤滞。故可导致胆管广泛扩张

22、。n胆管内乳头状瘤容易恶变，病理学分为4型：I型和lI型：低度和高度不典型增生的胆管上皮细胞；型：原位癌和微观侵犯的腺癌；型：乳头状腺癌并基质侵犯。n该肿瘤导致的胆管扩张与其它病变不同之处在于：与肿瘤大小不成比例；肿瘤近端及远端的胆管均有扩张，此外胆管扩张往往以肿瘤所在位置最为明显，与其他肝叶、段的胆管扩张程度不成比例，有人认为这是IPNB特征性表现。肿瘤多为乏血供，以及胆汁残留于肿瘤内有关。典型的CT表现胆管内边界清楚的肿块，及胆道内粘液形成。病变局限于某一段胆管或沿着胆管弥漫生长但始终位于胆管内，无肝叶萎缩，门静脉侵犯和局部淋巴结转移n胆汁淤积引起的反复发作的胆道感染和继发胆汁性肝硬化。

23、胆管内乳头状瘤/癌肝浸润性胆管导管内乳头状粘液性癌发生于肝内胆管或肝外胆管，中老年男性多见。 导管内充填肿瘤的分泌物，乳头状的栓子及继发感染。部分CEA升高。上皮样血管平滑肌脂肪瘤1、患者多为中青年女性； 2、一般无肝硬化背景； 3、动脉期病灶内可见点状或条状血管影； 4、MRI薄层高分辨率同反相位技术可检出并确认病 灶内少量成熟脂肪组织， AML病灶的脂质是由脂肪细胞组成的大小不一的成熟脂肪组织块，即含脂的区域几乎是纯脂肪；而和腺瘤病灶的脂质是肝细胞癌或腺瘤细胞发生了脂肪变性，即肿瘤细胞胞质内出现的脂滴沉积，即含脂的区域始终是水脂混合。主要由上皮样细胞组成由于它不含有或仅含极少成熟脂肪组织, 诊断非常困难。平扫呈等低或等稍高密度，动脉期增强扫描呈中等度强化, 略欠均匀, 本例瘤内有畸形粗大的血管，静脉期进一步强化或持续性强化, 延迟期与肝脏等密度。将近的肝脏血管平滑肌脂肪瘤因缺乏脂肪而无特征性表现。中央可见畸形扩张的动脉。或周边有明显强化的粗大畸形的血管。呈快进快出强化模式肝肌性血管周细胞瘤这组肿瘤的形态特点与血管外皮瘤相互重叠, 将其分为3 类：成人婴儿型肌纤维瘤病( infantiletype myofibromatosis) 、血管球外皮细胞瘤( glomangiopericytoma) 和肌性血管周细胞瘤(