基底动脉扩张延长综合征

1、椎基底动脉扩张延长症椎基底动脉扩张延长症（ vertebrobasilar dolichoectasiavertebrobasilar dolichoectasia ，VBDVBD）是指椎基底）是指椎基底动脉的异常迂曲、扩张和延长。动脉的异常迂曲、扩张和延长。椎基底动脉扩张延长症椎基底动脉扩张延长症n19861986年，年，SmokerSmoker等首次提出等首次提出VBDVBD的概念。的概念。n20052005年，年，CaplanCaplan对对VBDVBD的概念进行了修订。的概念进行了修订。 取代了既往取代了既往“椎基底动脉系统迂曲椎基底动脉系统迂曲”、“椎基底动脉延长扩张椎基底动脉延长扩

2、张”、“巨大延长的动脉瘤巨大延长的动脉瘤畸形、动脉变异及梭形动脉瘤畸形、动脉变异及梭形动脉瘤”等术语。等术语。1.Smoker WR, Corbett JJ, Gentry LR, Keyes WD, Price MJ, McKusker S. High-resolution computed tomography of the basilar artery: 2. Vertebrobasilar dolichoectasia: clinical-pathologic correlation and review. AJNR Am J Neuroradiol. 1986;7: 61-72.2.

3、2. Savitz SI, Caplan LR. Vertebrobasilar disease. N Engl J Med. 2005;352: 2618-2626.流行病学nVBDVBD在总体人群中的发生率为在总体人群中的发生率为0.06%0.06%5.8%5.8%，在卒中患者的发生率高达在卒中患者的发生率高达10%10%12%12%。nPicoPico等对等对466466例例VBDVBD患者进行的中位随访时间患者进行的中位随访时间为为5.35.3年的研究显示年的研究显示: :n直径直径4.3 mm4.3 mm是卒中的高危因素；是卒中的高危因素；nVBDVBD也是致死性卒中的独立危险因素也

4、是致死性卒中的独立危险因素; ;nBABA直径每增加直径每增加1.0 mm1.0 mm，卒中的致死风险增高，卒中的致死风险增高1.231.23倍。倍。Pico F, Labreuche J, Gourfinkel-An I, Amarenco P, Investigators G. Basilar artery diameter and 5-year mortality in patients with stroke. Stroke. 2006;37: 2342-2347.基底动脉基底动脉(basilar artery(basilar artery，BA)BA)n由左右两条椎动脉在脑桥下缘汇合

5、而成由左右两条椎动脉在脑桥下缘汇合而成n向上行于脑桥基底沟中向上行于脑桥基底沟中n全长全长3cm3cm，宽，宽1.54mm1.54mmn 至约左右动眼神经根之间分为左右大脑后动至约左右动眼神经根之间分为左右大脑后动脉（鞍背平面上脉（鞍背平面上6mm6mm内，鞍上池下方）内，鞍上池下方）正常解剖1.基底动脉基底动脉2.脑桥动脉脑桥动脉3.左小脑后下动脉（左小脑后下动脉（PICA）4.右右AICA-PICA干干5.左左小脑前下动脉小脑前下动脉（AICA）6. PICA半球支半球支7. 小脑上动脉（小脑上动脉（SCA）8. SCA的蚓支的蚓支9. 小脑上动脉半球支小脑上动脉半球支UboguUbogu

6、、ZaidatZaidat：MRAMRA诊断标准诊断标准n扩张扩张：BABA直径直径4.5 mm4.5 mm VA VA直径直径 4 mm(4 mm(Passero、Rossi) )n延长延长：BABA上段超过鞍上池或床突平面上段超过鞍上池或床突平面6 mm6 mm以上，或以上，或BABA长度长度29.5 mm29.5 mm，VAVA颅内段长度颅内段长度23.5 mm23.5 mmn迂曲迂曲：BABA横向偏离超过起始点至分叉之间垂直连线横向偏离超过起始点至分叉之间垂直连线1mm1mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘间以外，或位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘间以外，而而VAVA任意一支偏离超过椎动

7、脉颅内入口到基底动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线起始点之间连线10 mm10 mm为异常。为异常。Ubogu EE, Zaidat OO. Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75: 22-26.Smoker: HRCTSmoker: HRCT诊断标准诊断标准BABA分叉高于鞍上池或位置位于旁正中之外且直径分叉高于鞍上池或位置

8、位于旁正中之外且直径4.5 mm4.5 mm定义为定义为VBDVBD。Smoker WR, Corbett JJ, Gentry LR, Keyes WD, Price MJ, McKusker S. AJNR Am J Neuroradiol. 1986;7: 61-72.若高度评分若高度评分2 2或位置评分或位置评分2 2即为延长即为延长 BA偏移分级 BA延长（高度）分级病因n先天因素：血管肌纤维发育异常、先天因素：血管肌纤维发育异常、动脉内弹力动脉内弹力层缺如层缺如、和（或）平滑肌层萎缩等、和（或）平滑肌层萎缩等n后天因素：影响血管发育并引起血管壁破坏的后天因素：影响血管发育并引起血管

9、壁破坏的疾病，如疾病，如动脉粥样硬化动脉粥样硬化、动脉炎性病变等、动脉炎性病变等病理生理n血管肌纤维结构和功能异常血管肌纤维结构和功能异常 内弹力膜的广泛缺陷及中膜网状纤维的缺乏内弹力膜的广泛缺陷及中膜网状纤维的缺乏n机械压迫机械压迫 脑脊液压力增高脑脊液压力增高n血流动力学改变血流动力学改变 血流变慢，状态紊乱血流变慢，状态紊乱临床表现 缺血性脑血管疾病缺血性脑血管疾病 出血性脑血管疾病出血性脑血管疾病 压迫和颅神经损害症状压迫和颅神经损害症状 脑积水脑积水缺血性脑血管病n后循环梗死nTIA病例1n男，62岁。因“急起头痛、呕吐、意识不清1 d”于2008年5月25日入院。n2009年12月

10、5日患者因“突发言语不清，右侧肢体无力伴头昏2 h”再次入院n入院1周后患者突然出现昏迷，呼吸变慢并逐渐停止，复查头颅CT未见颅内出血，给予呼吸机辅助呼吸，治疗无效死亡。病例21.A hypertensive 54-year-old man , with true vertigo, nausea, and imbalance 2.In the neurologic physical examination, thepatient had dysarthria, dysmetria, horizontalnystagmus and gait ataxia. 3.The symptoms impr

11、oved in the 1st day, but recurred in the 2nd day,lasting for 6-7 hours.机理探讨1血流动力学异常：VBD患者后循环血管扩张处的血流通常是双向的，逆行的血流会导致前向血流的减少和血流速度的下降。2原位血栓形成：VBD血管扩张处血流速度下降引起的血流停滞及湍流会导致反复的血栓形成。造成血管的狭窄或闭塞。3穿支动脉病变：VBD患者血管迂曲、成角产生的机械牵拉作用可使动脉分支变形，并使其血流灌注减少，基底动脉的穿支最容易被拉伸、扭曲，造成脑桥的基底动脉供血区梗死，梗死灶多位于基底动脉偏移位置的对侧。出血性脑血管疾病出血性脑血管疾病n

12、脑出血n蛛网膜下腔出血病例1n58岁，男性，高血压病史n一年来出现吞咽困难，血压未控制n入院第二天, 构音障碍、眼球震颤、吞咽困难,右侧偏瘫及感觉障碍机理讨论 动脉壁的病理改变 1，内弹力膜缺失 2，基质变薄 3，平滑肌萎缩压迫和颅神经损害症状压迫和颅神经损害症状n面肌痉挛n三叉神经痛n舌咽神经痛n多组脑神经受累n其他血管异常相关疾病面肌痉挛n面神经在出脑干区(RFZ区)受压迫则可能出现面肌痉挛，表现为面部肌肉发作性、反复性不自主抽动。nVBD引起的面肌痉挛多为位置异常的椎一基底动脉间接压迫所致，而直接压迫引起的面肌痉挛仅占05。三叉神经痛n异常的椎基底动脉若压迫三叉神经根部则可能导致TN，表

13、现为面部三叉神经分布区内短暂的、反复发作的阵发性剧痛。nMVD（显微血管减压术）是唯一针对TN的病因进行治疗的方法，对伴有原发性高血压的部分患者同时还能解除血管对脑干的压迫。部分患者因术中减压不充分或未找到责任血管，可给予三叉神经感觉根部分切断，从而提高手术的有效率。（） （）显示扭曲延长扩张之椎基底动脉，术中（）可见扭曲延长的椎动脉对三叉神经根部形成压迫。（，椎动脉；，颅神经；，岩静脉；，小脑后下动脉。）（ ）显示椎基底动脉向左侧延长扭曲移位，扭曲之椎基底动脉对左侧三叉神经根部形成压迫。舌咽神经痛n：对于VBD相关的GPN临床研究较少，其主要表现为局限于舌咽神经或迷走神经的耳咽支分布区的发作性剧烈疼痛。椎动脉压迫舌咽神经多组脑神经受累n少数患者由于异常的椎一基底动脉压迫的范围较为广泛，因多组脑神经受累，可出现多种脑神经疾病并发的情况。其他血管异常相关疾病n导致的血管异常相关病变还可见于耳鸣、眩晕、视力损害及同向偏盲等疾病。若直接压迫脑干，可能出现延髓功能紊乱，如原发性高血压、锥体束症、吞咽困难