尿路障害先天异常

1、尿路障害/先天異常膀胱尿管逆流、水腎症多発性嚢胞腎、馬蹄腎糸球体疾患急性糸球体腎炎急速進行性腎炎慢性糸球体腎炎 IgA腎症、膜性増殖性腎炎症候群原発性微小変化群、巣状糸球体硬化症膜性腎症二次性糖尿病腎症腎間質性腎疾患急性間質性腎炎急性腎盂腎炎腎血管障害腎硬化症腫瘍腎細胞癌、膀胱腫瘍泌尿器病理 石橋賢一1問題糸球体疾患障害部位特徴比較。成人型多発性嚢胞腎合併症？免疫複合体構成成分？膜性腎症免疫複合体沈着部位？、腎細胞癌細胞発生？学習目標、多発性嚢胞腎病因。、膀胱尿管逆流水腎症機構。、腎炎組織型分類。、腎炎、血管内皮、糸球体上皮関係。、急速進行性糸球体腎炎原因。、IgA腎症組織学的特徴、糖尿病性腎

2、症分類、腎硬化症良性悪性違。、腎癌膀胱癌組織学的違。2腎臓組織構造尿生成（腎単位）腎小体尿細管成。糸球体原尿生成。尿細管電解質、糖水一部再吸収。（腎単位）腎小体尿細管排尿時膀胱尿道造影膀胱尿管逆流尿管膀胱移行部水腎症尿流出路（尿管、尿道）狭窄閉塞腎盂拡張状態。先天異常、外傷、感染、結石、腫瘍、放射線療法、外科手術尿管狭窄。前立腺肥大尿道狭窄。腎盂内圧上昇、尿細管上皮萎縮。3膀胱尿管逆流尿管膀胱移行部異常、尿膀胱尿管逆流。疫学乳児生理的見。症状急性腎盂腎炎繰返、水腎症。逆流性腎症（尿細管障害生、慢性腎不全）検査確定診断排尿時膀胱尿道造影。予後小児自然治癒多。多発性嚢胞腎腎臓嚢胞（）多数。幼児型常

3、染色体劣性遺伝成人型常染色体優性遺伝病理嚢胞増大 組織圧迫 腎機能低下 腎不全症状蛋白尿、血尿、高血圧、腎腫大合併症脳動脈瘤、肝嚢胞、肺嚢胞、膵嚢胞予後幼児型歳90死亡。成人型70歳50腎不全：透析患者幼児型 馬蹄腎腎臓結合馬蹄状。症状胃腸症状（下痢、便秘）、圧迫症状（腰痛、背部痛）脊椎圧迫炎症壊死。脳動脈瘤成人型 肝嚢胞5糸球体濾過仕組血管内皮細胞間存在結合組織。糸球体濾過膜1 内皮細胞：赤血球（7000nm)小物質通過2 基底膜 ：荷電：負帯電負帯電蛋白跳返。3 上皮細胞：nm 以上蛋白通。突起表面負帯電。基底膜基底膜上皮細胞内皮細胞糸球体濾過膜 糸球体正常糸球体膜性腎症腎炎、炎症場、糸球

4、体腎炎、間質性腎炎、腎盂腎炎分類。糸球体腎炎発症機序炎症糸球体血管蛋白透過性亢進、血中免疫複合体（抗原-抗体（IgM, IgG、IgA)複合体）組織沈着易状態。血中好中球、組織侵入、免疫複合体貪食、蛋白分解酵素分泌、組織障害。抗原由来、異種細菌抗原、細胞核抗原、腫瘍抗原 。免疫複合体形成機序、血中免疫複合体糸球体沈着： IgA腎症。、糸球体上予沈着抗原血清中抗体結合免疫複合体形成：膜性腎症、糸球体基底膜対自己抗体免疫複合体形成：症候群、抗好中球細胞質抗体好中球活性化組織障害：肉芽腫症腎症病変糸球体所見血尿蛋白尿代表疾患IgA 腎症膜性腎症微小変化群膜性増殖性糸球体腎炎巣状糸球体硬化症急性糸球体

5、腎炎扁桃炎咽頭炎先行感染後急激腎炎。12歳男児好発。抗生物質普及減少。病理菌抗原、免疫複合体形成、糸球体基底膜付着炎症引起。性管内性増殖性糸球体腎炎呼。細胞血管内皮細胞増殖、白血球浸潤、糸球体内部細胞成分増加。毛細血管腔狭小化、血流減少。 症状群溶血連鎖球菌(溶連菌) 感染後、10日前後潜伏期後、血尿、高血圧、浮腫。血清補体活性低下 (CH50)。 自然治癒。急速進行性糸球体腎炎急激数週数月腎不全。腎生検半月体形成認予後不良。、抗基底膜抗体型： 症候群、免疫複合体型：IgA 腎症、 腎炎、ANCA関連腎炎型：肉芽腫症、多発動脈炎ANCA:抗白血球細胞質抗体病理 性管外性増殖性糸球体腎炎呼。糸球

6、体外側増殖細胞半月体呼。症状 急性腎不全（血尿、高血圧、浮腫） 治療 半月体線維化始治療開始。抗基底膜抗体半月体免疫複合体沈着半月体線維化増殖 慢性糸球体腎炎蛋白尿血尿一年以上持続。自覚症状非常少慢性糸球体腎炎60%以上IgA腎症。IgA 腎症IgA（免疫一種）免疫複合体形成、領域顆粒状沈着。 1020歳男性、東洋人多。陰性菌g腎症患者、病気患者病理増殖、圧迫毛細血管狭小腎機能低下。症状無症候性血尿発見。血尿比、蛋白尿軽度。予後進行因子、蛋白尿1g/日、高血圧、糸球体濾過率80ml/分。肉眼的血尿繰返場合予後良好。30%前後末期腎不全至。扁桃腺病原体関係：扁桃腺摘出腎炎改善顆粒状沈着 沈着物I

7、gG沈着正常沈着物 基底膜二重化膜性増殖性腎炎基底膜肥厚増殖。、蛋白尿血尿見。疫学好発年齢、30歳.学校検尿発見.検査血清補体活性低下 .腎生検、基底膜二重化（沈着物）糸球体分葉化肥厚化、増殖。蛍光染色 補体中心IgM IgG 沈着。症状浮腫、蛋白尿、血尿、高血圧、低蛋白血症治療療法（免疫抑制薬抗凝固薬）予後予後不良、10年半数腎不全。分葉化肥厚化微小変化群光顕正常、電顕上皮細胞突起融合。疫学小児（歳）若年者好発。小児症候群7080占、成人症候群2030占。病因球細胞産生起因。症状急激発症、全身性浮腫高脂血症伴。高度尿。治療副腎皮質効.予後大半寛解、再発。本症糸球体正常糸球体足突起融合症候群尿

8、中蛋白大量（ 3.5g/日以上）流出糸球体障害.症状四主徴（蛋白尿、低蛋白血症、浮腫、高脂血症）血液凝固（抗凝固因子尿中流出） 原発性：微小変化群、巣状糸球体硬化症、膜性腎症二次性：糖尿病腎症、腎巣状糸球体硬化症硬化病変（巣状分節状）認。糸球体 IgM 顆粒状沈着。基質増加、硝子様物質沈着。内皮細胞圧迫、血管内腔狭小。疫学小児老人、幅広発症。症状浮腫、蛋白尿、血尿、高血圧治療抵抗性予後腎機能次第低下、年30腎不全硝子様物質沈着膜性腎症 上皮細胞下免疫複合体沈着（IgG 連珠状沈着）、基底膜性肥厚。疫学成人最多（2030）好発年齢35歳以降、男女比:高齢者膜性腎症見、悪性腫瘍調（抗原場合）。予後

9、2/3症例、悪化。1/3症例、自然寛解。IgG 連珠状沈着基底膜 性肥厚巣状分節状硬化病変糖尿病性腎症糖尿病糸球体硬化症。疫学 本症透析導入最原因。 糖尿病患者10本症死亡。病理 性病変結節性病変滲出性病変症状 第期第期至15年。 第期第期至年以上。 第期第期至年以上。治療 降圧治療、ACE 阻害薬予後 透析導入後年生存率50病期名称尿所見GFR第期腎症前期正常尿第期早期腎症微量Alb尿第期顕性腎症蛋白尿第期腎不全期蛋白尿第期透析療法期腎症原疾患（）（免疫変性物）腎沈着。症状 蛋白尿、慢性腎不全予後 進行性予後不良、平均余命一年。参考 慢性糸球体腎炎腎萎縮認、糖尿病性腎症腎症腎萎縮認。12性病

10、変結節性病変滲出性病変組織診断名臨床症候群関係腎炎 急性腎炎急速進行性腎炎反復/持続性血尿慢性腎炎症候群微小変化群膜性腎症腎症膜性増殖性腎炎巣状糸球体腎炎半月体形成性腎炎溶連菌感染後腎炎糖尿病性腎症腎症急性間質性腎炎急性間質（尿細管間）侵腎炎。病因急性腎盂腎炎、特発性間質性腎炎薬剤性（系、）病理間質浮腫、球浸潤。症状突然、原因不明急性腎不全症状呈。尿細管機能障害（電解質異常、濃縮力障害）検査好酸球増加（血中尿中）治療重症、副腎皮質。急性腎盂腎炎腎盂起急性感染症。疫学上行性感染、片側性多。学童期壮年期女性好発。病因大腸菌、腸球菌症状全身症状（発熱、悪寒、戦慄） 膀胱炎（排尿痛、頻尿、尿混濁） 第

11、12肋骨脊椎部分殴打痛14急性腎盂腎炎好酸球腎硬化症高血圧持続腎臓細動脈硬化。 悪性腎硬化症急激血圧上昇（悪性高血圧：最低血圧mmHg以上）起腎臓細動脈糸球体病変。壊死性血管炎（壊死性細動脈炎、壊死性糸球体炎）伴。内膜肥厚（玉様）。腎萎縮、蛋白尿呈。 良性腎硬化症小葉間動脈輸入細動脈硬化。線維性肥厚、硝子様物質沈着。壊死性血管炎伴。 悪性腎硬化症進展避、降圧療法。良性腎硬化症悪性腎硬化症小葉間動脈腎細胞癌腎実質発生腫瘍約90占、近位尿細管発生多。別名、腫瘍呼。疫学好発年齢50歳以上、男女比:病理腺癌多。症状多様症状（癌産生赤血球増多症高血圧、高血症）。肉眼的血尿、腹部腫瘤、腎部疼痛、貧血、発熱予後年生存率