贫血概述(5年制)

1、LOGO.LOGO.Contents贫血概述贫血概述1缺铁性贫血缺铁性贫血2白细胞减少症和粒细胞缺乏症白细胞减少症和粒细胞缺乏症3LOGO.v定义：定义： 贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见临床症状。范围下限的一种常见临床症状。v我国贫血诊断标准（海平面地区）我国贫血诊断标准（海平面地区） 成年男性：成年男性： Hb120g/LHb120g/L 成年女性（非妊娠成年女性（非妊娠) ) ：Hb110g/LHb110g/L 孕孕 妇：妇： Hb100g/LHb100g/L 贫贫 血血 概概 述述LOGO.vWHOWHO贫血诊断标准

2、（海平面地区）贫血诊断标准（海平面地区） 6 6个月个月- - 6 6岁儿童：岁儿童： Hb110g/LHb110g/L 6-14 6-14岁儿童：岁儿童： Hb120g/LHb120g/L 成年男性：成年男性： Hb130g/LHb130g/L 成年女性：成年女性： Hb120g/LHb120g/L 孕妇：孕妇： Hb110g/LHb100 3235 100 3235 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血正常细胞性贫血正常细胞性贫血 80 80100 3235 100 3235 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 溶血性贫血溶血性贫血 急性失血性贫血急性失血性贫血小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 80 3

3、2 80 32 缺铁性贫血缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血 意义：红细胞形态分类法对贫血的病因诊断能提供一些线意义：红细胞形态分类法对贫血的病因诊断能提供一些线索，有一定的实用价值。索，有一定的实用价值。LOGO.表表2. 贫血严重程度划分标准贫血严重程度划分标准 贫血严重程度贫血严重程度 血红蛋白浓度血红蛋白浓度 极重度极重度 90g/L 意义：对判断疾病严重程度意义：对判断疾病严重程度、决定是否需紧急输血提供依据。决定是否需紧急输血提供依据。 LOGO.表表3. 3. 贫血的骨髓增生程度分类贫血的骨髓增生程度分类LOGO.表表4 4. .

4、贫血的病因及发病机制分类贫血的病因及发病机制分类 病因及发病机制病因及发病机制 临临 床床 疾疾 病病 一、红细胞生成减少一、红细胞生成减少 1. 1.造血干组细胞异常所致贫血造血干组细胞异常所致贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血 先天性血细胞生成异常性贫血先天性血细胞生成异常性贫血 造血系统恶性克隆性疾病造血系统恶性克隆性疾病 2. 2.造血微环境异常所致贫血造血微环境异常所致贫血 骨髓基质和基质细胞受损所致贫血骨髓基质和基质细胞受损所致贫血 造血调节因子水平异常所致贫血造血调节因子水平异常所致贫血LOGO. LOGO.表表4 4. . 贫血的病

5、因及发病机制分类贫血的病因及发病机制分类( (续续) )LOGO.v临床表现临床表现LOGO.n贫血的临床症状和体征贫血的临床症状和体征: :LOGO.v诊断诊断 内容：确立贫血及贫血程度、类型及原因，其中贫内容：确立贫血及贫血程度、类型及原因，其中贫血的病因诊断最为重要。血的病因诊断最为重要。n病史询问病史询问 重点在于贫血发生的时间、速度、程度、并发症、重点在于贫血发生的时间、速度、程度、并发症、可能诱因，干预治疗的反应。寻找原发病线索和贫血的可能诱因，干预治疗的反应。寻找原发病线索和贫血的遗传背景对病因诊断及为重要。遗传背景对病因诊断及为重要。n全面体检全面体检 贫血对各系统的影响。贫血

6、对各系统的影响。 特别注意特别注意: :一般状况的评估，皮肤粘膜色泽，肝、一般状况的评估，皮肤粘膜色泽，肝、脾、淋巴结的检查，注意不要忽略肛门指检。脾、淋巴结的检查，注意不要忽略肛门指检。LOGO.n贫血伴随的表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、贫血伴随的表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫病等症状、体征。自身免疫病等症状、体征。 重要体征为贫血的病因诊断提供重要线索。重要体征为贫血的病因诊断提供重要线索。v实验室检查实验室检查-诊断贫血的主要依据诊断贫血的主要依据n血常规：血常规：HbHb、RBCRBC计数、计数、MCVMCV、MCHCMCHC； 血涂片检查血涂片检查 RBC

7、RBC、WBCWBC、BPCBPC数量、形态变化、数量、形态变化、 异常细胞、疟原虫；异常细胞、疟原虫； 网织红细胞计数网织红细胞计数 了解红细胞增生情况以及作为了解红细胞增生情况以及作为贫血疗效的早期指标贫血疗效的早期指标; ;n骨髓穿刺骨髓穿刺/ /活检：诊断价值高。当结果与血常规有矛盾时，活检：诊断价值高。当结果与血常规有矛盾时，应做多部位骨髓检查应做多部位骨髓检查; ; LOGO.n贫血发病机制检查贫血发病机制检查 铁代谢和铁代谢和v治疗治疗n对症治疗：红细胞输注为减轻重度贫血对患者的对症治疗：红细胞输注为减轻重度贫血对患者的致命影响致命影响、为对因治疗发挥作用赢得时间。为对因治疗发挥

8、作用赢得时间。LOGO.n对因治疗对因治疗 消除病因是治疗贫血的首要原则，贫血病因的性质消除病因是治疗贫血的首要原则，贫血病因的性质决定了贫血治疗效果。决定了贫血治疗效果。 输血输血-对症治疗的主要措施对症治疗的主要措施 优点：优点： 迅速减轻或纠正贫血；迅速减轻或纠正贫血； 缺点：缺点： 输血反应、输血后感染、长期输血致铁负荷过输血反应、输血后感染、长期输血致铁负荷过重。重。n用药原则用药原则 病因明确后治疗，不应随便用药，否则反会使情况病因明确后治疗，不应随便用药，否则反会使情况复杂化；复杂化； LOGO. 据发病机制选用药物据发病机制选用药物 铁剂：仅对缺铁性贫血有效铁剂：仅对缺铁性贫血

9、有效 叶酸和维生素叶酸和维生素B B1212：仅对缺乏这两种维生素的巨幼细胞仅对缺乏这两种维生素的巨幼细胞性贫血有效性贫血有效; ; 维生素维生素B B6 6：大剂量使用对部分铁粒幼贫血有效大剂量使用对部分铁粒幼贫血有效; ; 糖皮质激素：对自身免疫性溶血性贫血有较好疗效糖皮质激素：对自身免疫性溶血性贫血有较好疗效; ; 雄激素：长期应用于再生障碍性贫血使贫血减轻雄激素：长期应用于再生障碍性贫血使贫血减轻; ; 红细胞生成素：可用于纠正肾性贫血。红细胞生成素：可用于纠正肾性贫血。 n脾切除脾切除n骨髓移植骨髓移植 主要用于重型再生障碍性贫血主要用于重型再生障碍性贫血 限制骨髓移植应用的原因限制

10、骨髓移植应用的原因LOGO.缺铁性贫血缺铁性贫血v概述概述n定义定义: : 当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）耗尽贮存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）耗尽（IDID），），继之红细胞内铁缺乏（继之红细胞内铁缺乏（IDEIDE），），最终引最终引起缺铁性贫血（起缺铁性贫血（IDAIDA）铁缺乏症的最终阶段，铁缺乏症的最终阶段，属于血红素合成异常性贫血。属于血红素合成异常性贫血。n发生原因：铁摄入不足、供不应求、吸收不良、发生原因：铁摄入不足、供不应求、吸收不良、转运障碍、丢失过多及利用障碍。转运障碍、丢失过多及利用障碍

11、。n发病情况：发病情况：IDAIDA为全球最常见的贫血为全球最常见的贫血, ,尤其是育龄尤其是育龄妇女与婴幼儿。妇女与婴幼儿。LOGO.v铁代谢铁代谢n 铁的来源和吸收铁的来源和吸收: : 每日食物摄铁量每日食物摄铁量1-1.51-1.5mgmg，孕孕、乳妇乳妇2-42-4mgmg 富含铁食物的种类富含铁食物的种类 铁的吸收形式与促进吸收的因素铁的吸收形式与促进吸收的因素LOGO. 表表5. 5. 人体内铁分布人体内铁分布 铁的分布铁的分布 铁含量铁含量(mg) 约占全部铁的约占全部铁的% 血红蛋白铁血红蛋白铁 2000 62.1 贮存铁贮存铁 1000(男男) 400(女女) 31.0 肌红

12、蛋白铁肌红蛋白铁 130 4.0 易变池铁易变池铁 80 2.5 组织铁组织铁 8 0.3 转运铁转运铁 4 0.1 合计合计 3222(男男)/5055mg/kg 2622(女女)/3540mg/kgLOGO. 体内铁吸收的调节因素体内铁吸收的调节因素 幼红细胞上转铁蛋白受体幼红细胞上转铁蛋白受体 铁吸收部位铁吸收部位n铁的运输：铁的运输： 运输形式：运输形式：FeFe3+3+转铁蛋白转铁蛋白 铁进入细胞的方法：铁进入细胞的方法：FeFe3+3+转铁蛋白幼红细胞转铁转铁蛋白幼红细胞转铁蛋白受体蛋白受体 铁的利用形式：铁的利用形式：FeFe2+2+ 铁的再利用与排泄铁的再利用与排泄 铁的贮存铁

13、的贮存 贮存形式：铁蛋白、含铁血黄素贮存形式：铁蛋白、含铁血黄素 贮存部位：单核、吞噬细胞系统贮存部位：单核、吞噬细胞系统LOGO.v病因与发病机制病因与发病机制n原因原因 需铁量增加而铁摄入不足；需铁量增加而铁摄入不足； 铁吸收障碍；铁吸收障碍； 铁丢失过多（铁丢失过多（IDAIDA最常见的原因）：最常见的原因）： 胃肠道出血是成年男性缺铁性贫血最常见病因，胃肠道出血是成年男性缺铁性贫血最常见病因，在月经期妇女也是常见病因，仅次于月经量过多；在月经期妇女也是常见病因，仅次于月经量过多； 缺铁性贫血常是胃肠道肿瘤首发表现；缺铁性贫血常是胃肠道肿瘤首发表现； 在农村钩虫感染是引起慢性消化道失血的

14、重要原在农村钩虫感染是引起慢性消化道失血的重要原因；因； 月经量过多是月经期妇女引起缺铁性贫血最主要月经量过多是月经期妇女引起缺铁性贫血最主要原因。原因。LOGO.n发病机制发病机制 缺铁对铁代谢影响缺铁对铁代谢影响 红细胞内缺铁对造血系统影响红细胞内缺铁对造血系统影响 组织缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁对组织细胞代谢的影响v临床表现临床表现n贫血的表现贫血的表现n组织缺铁的表现组织缺铁的表现n缺铁原发表现缺铁原发表现v验室检查验室检查(1)(1)n血象：典型的小细胞低色素性贫血（血象：典型的小细胞低色素性贫血（MCV80flMCV80fl， MCH 27pg, MCHC32%MCH 27p

15、g, MCHC32%）, ,网织红细胞计数正常或轻度网织红细胞计数正常或轻度增高，白细胞或血小板计数可正常或稍减低。增高，白细胞或血小板计数可正常或稍减低。LOGO. n骨髓象：骨髓象： 增生性贫血增生性贫血 幼红细胞比例增高，形态变化；幼红细胞比例增高，形态变化； 粒细胞、巨核细胞正常；粒细胞、巨核细胞正常； 幼红细胞内铁小粒减少或消失，铁粒幼幼红细胞内铁小粒减少或消失，铁粒幼细胞细胞15%15%; ; 细胞外铁减少或缺失细胞外铁减少或缺失-IDAIDA诊断的金指诊断的金指标。标。 LOGO.正常人外周血液涂片正常人外周血液涂片LOGO.IDA外周外周血血涂片涂片IDAIDA外周外周血血细胞

16、特点细胞特点：红细胞中度大小不均匀，中心浅染区明：红细胞中度大小不均匀，中心浅染区明显扩大并出现较多畸形显扩大并出现较多畸形红红细胞，呈中度小细胞低色素性表现。细胞，呈中度小细胞低色素性表现。LOGO.外周外周血血煌焦油兰染色显示网织红细胞煌焦油兰染色显示网织红细胞IDAIDA煌焦油兰染色：显示网织红细胞轻度增多煌焦油兰染色：显示网织红细胞轻度增多LOGO.IDAIDA骨髓细胞形态特点骨髓细胞形态特点IDAIDA骨髓象：中幼红细胞、晚幼红细胞增生为主，核骨髓象：中幼红细胞、晚幼红细胞增生为主，核小而浓染、胞浆偏蓝，呈小而浓染、胞浆偏蓝，呈“幼浆老核幼浆老核”现象。现象。LOGO.骨髓细胞外铁染

17、色骨髓细胞外铁染色骨髓细胞外铁染色骨髓细胞外铁染色 + +骨髓细胞外铁染色骨髓细胞外铁染色 + +骨髓细胞外基质中无铁骨髓细胞外基质中无铁颗粒颗粒-细胞外铁阴性细胞外铁阴性LOGO.v实验室检查实验室检查(2)(2)n 生化检查生化检查 血清铁代谢：血清铁代谢： 血清铁血清铁8.9564.4464.44mol/L;mol/L; 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度15%8mg/L; sTfR 8mg/L; 红细内卟红细内卟啉啉(FEP)0.9mol/L(FEP)0.9mol/L(全血全血);); 4.5g/g Hb 4.5g/g HbLOGO.v诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n 诊断诊断 缺铁性贫血的诊

18、断原则：缺铁性贫血的诊断原则： 明确有无缺铁；明确有无缺铁； 找出缺铁的原发病。找出缺铁的原发病。 诊断依据：诊断依据： 具有缺铁原发病如：铁摄入不足、慢性具有缺铁原发病如：铁摄入不足、慢性 失血等失血等; ; 缺铁特征性症状；缺铁特征性症状； 实验室依据实验室依据, ,如如小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血、骨髓内、骨髓内外铁缺乏、血清铁低下等；外铁缺乏、血清铁低下等； 铁剂治疗反应。铁剂治疗反应。LOGO.LOGO. 病因诊断病因诊断 病史、体检及全身性检查。病史、体检及全身性检查。n鉴别诊断鉴别诊断海洋性贫血海洋性贫血慢性病性贫血慢性病性贫血铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血转铁蛋白缺乏

19、症转铁蛋白缺乏症v治疗治疗n病因治疗：病因治疗：IDAIDA治疗最重要的措施。治疗最重要的措施。n补铁治疗：补铁治疗：LOGO.LOGO. 口服铁的注意事项：口服铁的注意事项： 抑制铁吸收的食品；抑制铁吸收的食品； 促进铁吸收的食品；促进铁吸收的食品； 口服铁剂有效的表现；口服铁剂有效的表现； 外周血网织红细胞、血红蛋白变化的规律。外周血网织红细胞、血红蛋白变化的规律。 注射铁的注意事项：注射铁的注意事项： 适应于口服铁不能耐受或吸收障碍。适应于口服铁不能耐受或吸收障碍。LOGO.v预防预防 知识的普及与教育；知识的普及与教育； 慢性出血性疾病的及时治疗。慢性出血性疾病的及时治疗。v预后预后

20、视原发病是否能治疗彻底。视原发病是否能治疗彻底。LOGO.白细胞减少症和粒细胞缺乏症白细胞减少症和粒细胞缺乏症v定义定义n 白细胞减少症白细胞减少症(Leukopenia):(Leukopenia): 外周血白细胞绝对计数持续外周血白细胞绝对计数持续4.0109；n 中性粒细胞减少中性粒细胞减少(neutropenia): 外周血外周血中性粒中性粒细胞绝对值（细胞绝对值（NACNAC） 在成人持续在成人持续2.0109； 在儿童（在儿童（10岁）岁）1.8109/L； 或（或（10岁）岁）1.5109/L;n 中性粒细胞缺乏中性粒细胞缺乏: NACNAC 0.5109LOGO.v病因与发病机制

21、病因与发病机制 干细胞池（多能造血干细胞干细胞池（多能造血干细胞-粒系定向粒系定向祖细胞）祖细胞） 分裂池（原始粒细胞分裂池（原始粒细胞-中幼粒细胞）中幼粒细胞） 储存池（晚幼粒细胞储存池（晚幼粒细胞-成熟粒细胞）：成熟粒细胞）： 边缘池（小血管壁）边缘池（小血管壁） 循环池（血液循环）循环池（血液循环）LOGO.直接破坏损伤或抑直接破坏损伤或抑制干细胞池和分裂制干细胞池和分裂池中的造血干池中的造血干/祖细祖细胞及早期分裂细胞胞及早期分裂细胞;干扰蛋白质合成或干扰蛋白质合成或细胞复制细胞复制;过敏或免疫因素过敏或免疫因素机制机制浸润破坏造血浸润破坏造血组织组织;造血干细胞缺造血干细胞缺陷陷机制

22、机制综合作用综合作用:负性负性造血调控因子造血调控因子起重要的作用起重要的作用影响造血干细胞疾病影响造血干细胞疾病异常免疫和感染异常免疫和感染n中性粒细胞生成缺陷中性粒细胞生成缺陷生成减少生成减少细胞毒类药物细胞毒类药物、化学毒物、化学毒物、电离辐射电离辐射(可致可致中性粒细胞减中性粒细胞减少的常用药物少的常用药物见表见表6.）机制机制SLE 、乙型乙型肝炎病毒肝炎病毒感染感染、伤伤寒等寒等再生障碍性贫血、再生障碍性贫血、白血病、骨白血病、骨 髓瘤及转髓瘤及转 移癌移癌 等等LOGO. 表表6. 可致中性粒细胞减少的常用药物可致中性粒细胞减少的常用药物 类别类别 药物药物细胞毒类药物细胞毒类药

23、物 大部分抗肿瘤化疗药大部分抗肿瘤化疗药解热镇痛药解热镇痛药 阿斯匹林、氨基比林、安乃近阿斯匹林、氨基比林、安乃近抗生素抗生素 氯霉素、磺胺类、氯霉素、磺胺类、 -内酰胺类内酰胺类抗结核药抗结核药 异烟肼、对氨基水杨酸、利福平异烟肼、对氨基水杨酸、利福平抗疟药抗疟药 氯喹、伯氨喹、乙胺嘧啶氯喹、伯氨喹、乙胺嘧啶抗病毒药抗病毒药 更昔洛韦更昔洛韦抗甲状腺药抗甲状腺药 甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶、甲硫咪唑甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶、甲硫咪唑降血糖药降血糖药 甲苯磺丁脲、氯磺丙脲甲苯磺丁脲、氯磺丙脲抗惊厥抗惊厥/颠癇药颠癇药 苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平抗组氨药抗组氨药

24、苯海拉明、氯苯吡胺苯海拉明、氯苯吡胺降压药降压药 利血平、肼屈嗪、甲基多巴、卡托普利利血平、肼屈嗪、甲基多巴、卡托普利抗心率失常药抗心率失常药 普鲁卡因胺、喹尼丁、普奈洛尔、安博律定普鲁卡因胺、喹尼丁、普奈洛尔、安博律定免疫调节药免疫调节药 硫唑嘌呤、左旋咪唑、麦考酚吗乙酯硫唑嘌呤、左旋咪唑、麦考酚吗乙酯抗精神病药抗精神病药 氯丙嗪、三环类抗抑郁药氯丙嗪、三环类抗抑郁药利尿药利尿药 乙酰唑胺、氢氯噻嗪乙酰唑胺、氢氯噻嗪其他其他 砷剂、沙利度胺及衍生物、硼替佐米、西米替丁、青霉胺、砷剂、沙利度胺及衍生物、硼替佐米、西米替丁、青霉胺、 甲氧普胺甲氧普胺LOGO.n中性粒细胞破坏或消耗过多中性粒细胞

25、破坏或消耗过多 免疫因素免疫因素 非免疫因素非免疫因素n中性粒细胞分布异常中性粒细胞分布异常 中性粒细胞转移致边缘池中性粒细胞转移致边缘池-假性中性粒细胞减假性中性粒细胞减少少 中性粒细胞滞留于循环池其他部位中性粒细胞滞留于循环池其他部位LOGO.轻度中性粒轻度中性粒细胞减少：细胞减少：NAC 1.0109/L, 以原发病以原发病表现为主表现为主;中度中性粒中度中性粒细胞减少：细胞减少：NAC0.51.0109/L, 易发生感染易发生感染和疲乏和疲乏、头头晕等非特异晕等非特异性症状性症状;重度中性粒细重度中性粒细胞减少：胞减少：NAC0.5109/L；因中；因中性粒细胞严性粒细胞严重缺乏重缺乏

26、,感染感染部位不能形部位不能形成有效炎症成有效炎症反应反应,临床特临床特征性表现往征性表现往往缺如。往缺如。v临床表现临床表现LOGO.n 中、重度中性粒细胞减少合并感染常见部位：中、重度中性粒细胞减少合并感染常见部位： 呼吸道呼吸道 消化道消化道 泌尿及生殖道泌尿及生殖道n 常见症状体征：常见症状体征： 高热高热 粘膜坏死性溃疡粘膜坏死性溃疡 严重败血症、脓毒血症严重败血症、脓毒血症 感染性休克感染性休克v实验室检查实验室检查 LOGO.n 血常规：不同程度的白细胞血常规：不同程度的白细胞、中性粒细胞减少中性粒细胞减少淋巴细胞比例相对增加淋巴细胞比例相对增加n 骨髓涂片：因病因不同而异骨髓涂片：因病因不同而异v特殊检查特殊检查n 肾上腺素试验肾上腺素试验：鉴别假性中性粒细胞减少鉴别假性中性粒细胞减少n 中性粒细胞特异性抗体测定：检测抗中性粒细胞自身抗中性粒细胞特异性抗体测定：检测抗中性粒细胞自身抗体体LOGO.v诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断n 诊断：根据血常规检查结果做出，但必要时需反复检查诊断：根据血常规检查结果