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文档简介

1、该病的病理改变以该病的病理改变以腹膜后腹膜后纤维组织增生并导致腹膜纤维组织增生并导致腹膜后广泛纤维化后广泛纤维化为特征。为特征。病因及发病机理病因及发病机理药物尿外渗外伤炎症Weber-christian病恶性肿瘤继发性特发性内源性内源性5-羟色胺升高，使易羟色胺升高，使易感患者发生类癌综合征样异常感患者发生类癌综合征样异常纤维化反应纤维化反应 使肥大细胞脱颗粒使肥大细胞脱颗粒释放释放5-羟羟色胺并引起局部的炎性反应。色胺并引起局部的炎性反应。 可能导致主动脉痉挛时间延可能导致主动脉痉挛时间延长及缺血，由此引起主动脉周长及缺血，由此引起主动脉周围炎症及纤维化。围炎症及纤维化。 麦角生物碱可能作

2、为半抗原麦角生物碱可能作为半抗原引起机体的自身免疫或超敏反引起机体的自身免疫或超敏反应而致病。应而致病。 淋巴细胞、淋巴细胞、浆细胞浆细胞病毒病毒感染感染胶原化胶原化淋巴管淋巴管炎症、堵塞炎症、堵塞蛋白沉积、蛋白沉积、成纤维细成纤维细胞渗出胞渗出后腹膜后腹膜结缔组织结缔组织反应增生反应增生纤维肿块纤维肿块肿瘤细胞肿瘤细胞小转移灶小转移灶病理过程早期脂肪变性坏死淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞、异物巨嗜细胞濅润中期炎性细胞减少、成纤维细胞增多、毛细血管增生、纤维组织形成、后期炎性细胞、新生血管、成纤维细胞消失肉牙肿形成并机化、形成大量致密纤维硬化组织 本病可发生于任何年龄，但本病可发生于任何年龄

3、，但以以4060岁者多见，约占岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是。男性发病较多见，是女性的女性的23倍。临床上分为倍。临床上分为发病初期、活动期和纤维板发病初期、活动期和纤维板块收缩期块收缩期3期。期。疼痛疼痛 初起可无症状初起可无症状以后可出现以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部并放射至下腹部腹股沟区、外腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。疼痛生殖器或大腿的前内侧。疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。情发展可出现双侧痛。亚急性炎症表现亚急性炎症表现 如下腹痛、肾区压痛、如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食不适、厌食恶心呕吐以及恶心呕吐以及体重下降等体重下降等 腹部肿块腹部肿块 大约大约1/3的病人可在下的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。腹部或盆腔触及肿块。压迫症状压迫症状 75%80%的病人出现输尿的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。压迫淋巴管和下腔质血症等。压迫淋巴管和下腔静脉

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