第二节、蛋白质-能量营养不良症

1、第二节：第二节：蛋白质蛋白质- -能量营养不良能量营养不良 主要内容主要内容1、概述、概述2、病因、病因3、临床表现、临床表现4、营养不良的分度诊断、营养不良的分度诊断5、治疗、治疗6、预后和预防、预后和预防一、一、蛋白质蛋白质-能量营养不良能量营养不良(PEM)定义定义w 是由于是由于缺乏能量和（或）蛋白质缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种营所致的一种营养缺乏症，养缺乏症，主要见于主要见于33岁婴幼儿岁婴幼儿；w 除体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿以除体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿以外，常伴有各种器官的功能紊乱。外，常伴有各种器官的功能紊乱。w 临床上分为：以能量供应不足为主的临床上

2、分为：以能量供应不足为主的消瘦型消瘦型；以蛋白质供应不足为主的以蛋白质供应不足为主的浮肿型浮肿型，介于两者之，介于两者之间的间的消瘦浮肿型消瘦浮肿型。w 本症常同时伴有维生素和其他营养素缺乏。我本症常同时伴有维生素和其他营养素缺乏。我国以国以轻症混合型轻症混合型为常见，多属继发性营养不良为常见，多属继发性营养不良。病病 因因1、摄入不足：、摄入不足： 喂养不当喂养不当，例如例如: 母乳不足而未及时添加其他富母乳不足而未及时添加其他富 含蛋白质的食品。含蛋白质的食品。 奶粉配制过稀奶粉配制过稀。 突然停奶而未及时添加辅食突然停奶而未及时添加辅食。 长期以淀粉类食品喂养长期以淀粉类食品喂养（粥、米

3、粉、奶糕）。（粥、米粉、奶糕）。 不良的饮食习惯不良的饮食习惯，如偏食、挑食、吃零食过多、如偏食、挑食、吃零食过多、不吃早餐等。不吃早餐等。 2、消化吸收不良：、消化吸收不良： 消化系统解剖或功能上的异常（唇裂、腭裂、消化系统解剖或功能上的异常（唇裂、腭裂、幽门梗阻幽门梗阻等）。等）。 迁延性腹泻。迁延性腹泻。 过敏性肠炎。过敏性肠炎。 肠吸收不良综合征等。肠吸收不良综合征等。 以上可导致消化吸收障碍的疾病均可影响食物以上可导致消化吸收障碍的疾病均可影响食物的消化和吸收。的消化和吸收。幽门梗阻幽门梗阻3、需要量增加：、需要量增加： 急慢性传染病（如肝炎、结核、麻疹、伤寒）急慢性传染病（如肝炎、

4、结核、麻疹、伤寒）的恢复期、的恢复期、生长发育快速阶段生长发育快速阶段等均可因需要量增等均可因需要量增多而造成营养相对缺乏。多而造成营养相对缺乏。 发热性疾病、糖尿病、甲亢、恶性肿瘤、大发热性疾病、糖尿病、甲亢、恶性肿瘤、大量蛋白尿等均可使营养素的消耗量增多而导致营量蛋白尿等均可使营养素的消耗量增多而导致营养不足。养不足。 先天不足和生理功能低下如早产、小于胎龄先天不足和生理功能低下如早产、小于胎龄儿、双胎或多胎儿因追赶生长、需要量增加可引儿、双胎或多胎儿因追赶生长、需要量增加可引起营养不良。起营养不良。 麻疹 早产蛋白质蛋白质- -能量营养不良能量营养不良临床表现临床表现1、体重不增体重不增

5、是营养不良的早期表现。是营养不良的早期表现。2、随着营养失调日久加重，体重逐渐下降，、随着营养失调日久加重，体重逐渐下降，患儿主要表现为患儿主要表现为消瘦消瘦，皮下脂肪逐渐减少，皮下脂肪逐渐减少以至消失，皮肤干燥、苍白、逐渐失去弹以至消失，皮肤干燥、苍白、逐渐失去弹性，头发干枯，外观老人状等。性，头发干枯，外观老人状等。3、营养不良初期，身高并无影响；、营养不良初期，身高并无影响；但随着但随着病情加重，骨骼生长减慢，身高亦低于正病情加重，骨骼生长减慢，身高亦低于正常。常。4、轻度营养不良时，精神状态正常；、轻度营养不良时，精神状态正常；但重度但重度营养不良时，可有精神萎靡、食欲差、反营养不良时

6、，可有精神萎靡、食欲差、反应差、体温偏低等表现，并可有重要脏器应差、体温偏低等表现，并可有重要脏器功能损害，例如心功能下降。功能损害，例如心功能下降。5、营养不良、营养不良可有多种并发症可有多种并发症，例如常见的有，例如常见的有营养性贫血、多种维生素缺乏、免疫功能营养性贫血、多种维生素缺乏、免疫功能低下、自发性低血糖，严重时甚至可致死低下、自发性低血糖，严重时甚至可致死亡。亡。最先最先出现体重不增出现体重不增继而继而体重下降体重下降皮下脂肪减少或消失皮下脂肪减少或消失 出现消瘦出现消瘦/ /全身水肿全身水肿最后最后出现身高低于正常出现身高低于正常皮下脂肪减少顺序皮下脂肪减少顺序腹部 躯干、臀部

7、、四肢 面部婴幼儿婴幼儿（出生（出生3岁）岁）临床分度临床分度轻中重体重减轻1525%2540%40%腹壁脂肪0.80.4cm0.4cm消失消失消 瘦不明显不明显明明 显显皮包骨头皮包骨头精神症状无无哭吵、烦躁哭吵、烦躁萎靡、呆滞萎靡、呆滞肌肉松弛无或轻无或轻明显明显明显或张力明显或张力 皮 肤正常或正常或稍苍白稍苍白苍苍 白白弹性差弹性差苍苍 白白弹性消失弹性消失并 发 症无无少少多多37岁岁儿童儿童临床分度临床分度轻重体重下降1530%30%皮下脂肪减少，面颊脂肪存在减少，面颊脂肪存在全身脂肪消失全身脂肪消失皮肤状况稍苍白、干燥稍苍白、干燥干瘪、松弛、干瘪、松弛、色素沉着色素沉着肌肉状况较

8、松弛，但具有一定较松弛，但具有一定丰满度及肌张力丰满度及肌张力肌肉变薄、萎缩，肌肉变薄、萎缩，肌张力肌张力精神状况兴奋好哭，夜眠不安兴奋好哭，夜眠不安淡漠，嗜睡，昏迷淡漠，嗜睡，昏迷器官功能 仅有营养性贫血仅有营养性贫血 轻度微量元素缺乏轻度微量元素缺乏 无并发症无并发症 各器官功能受损各器官功能受损 中度贫血、微量素中度贫血、微量素 缺乏和并发症多缺乏和并发症多临床表现和分型临床表现和分型 ： 在临床上一般可分为浮肿型浮肿型（kwashiorkor）、消瘦型消瘦型（maradmus）和混合型混合型（marasmic-kwashiorkor）三型； 根据缺乏程度分为轻、中、重轻、中、重三度；

9、根据发病过程又分急性、亚急性和慢性急性、亚急性和慢性三种。水肿型：水肿型：急性严重蛋白质缺乏所致，周身水肿为其特急性严重蛋白质缺乏所致，周身水肿为其特征。征。 儿童多见，身高可正常，脂肪未见减少，肌肉松弛；儿童多见，身高可正常，脂肪未见减少，肌肉松弛； 身体低垂部水肿，皮肤明亮，眼睑肿胀；身体低垂部水肿，皮肤明亮，眼睑肿胀； 其他部位皮肤干燥萎缩，角化脱屑或有不对称性大片融其他部位皮肤干燥萎缩，角化脱屑或有不对称性大片融合色素沉着，溃疡；合色素沉着，溃疡； 头发脆弱易断和脱落，指甲脆弱有横沟头发脆弱易断和脱落，指甲脆弱有横沟 ； 精神状态：软弱无力，表情淡漠；精神状态：软弱无力，表情淡漠； 常

10、有腹泻或大量水样便，有腹水，肝肿大；常有腹泻或大量水样便，有腹水，肝肿大； 成人严重蛋白质缺乏时，亦表现出明显的水肿症状。成人严重蛋白质缺乏时，亦表现出明显的水肿症状。消瘦型：消瘦型：由于能量严重不足所致，消瘦为其特征。由于能量严重不足所致，消瘦为其特征。 儿童明显矮小，消瘦，严重者为儿童明显矮小，消瘦，严重者为“皮包骨皮包骨” ； 皮下脂肪消失，皮肤干燥松驰，多皱纹，失去弹性和光泽，皮下脂肪消失，皮肤干燥松驰，多皱纹，失去弹性和光泽，双颊凹陷（因脂肪垫消失）呈猴腮状，外貌似双颊凹陷（因脂肪垫消失）呈猴腮状，外貌似“小老头小老头” ； 头发纤细松稀，干燥易脱落，失去固有光泽头发纤细松稀，干燥易

11、脱落，失去固有光泽 ； 体弱无力，颓靡不振；体弱无力，颓靡不振； 脉缓，血压和体温低，对冷气候敏感，易哭闹；脉缓，血压和体温低，对冷气候敏感，易哭闹； 成人突出表现为消瘦无力，常并发干眼症（维生素成人突出表现为消瘦无力，常并发干眼症（维生素A缺乏缺乏症），腹泻，厌食，呕吐，脱水等；症），腹泻，厌食，呕吐，脱水等； 常见死亡原因：脱水、酸中毒及电解质紊乱。常见死亡原因：脱水、酸中毒及电解质紊乱。混合型：混合型： 单纯性蛋白质或能量营养不良的单纯性蛋白质或能量营养不良的极少见极少见，多，多数病例为蛋白质和能量同时缺乏，表现为混数病例为蛋白质和能量同时缺乏，表现为混合型的蛋白质合型的蛋白质-能量营养

12、不良状。能量营养不良状。浮肿型消瘦型消瘦型中度营养不良：腹中度营养不良：腹部，躯干皮下脂肪部，躯干皮下脂肪消失，四肢消瘦。消失，四肢消瘦。生长迟缓：长期营生长迟缓：长期营养不良（养不良（左左）致身）致身高低于正常值（右高低于正常值（右为对照正常同龄儿为对照正常同龄儿童）。童）。重度营养重度营养不良不良：面：面部皮下脂部皮下脂肪亦消失，肪亦消失，呈老人貌，呈老人貌，肌肉层萎肌肉层萎缩成皮包缩成皮包骨。骨。4 4岁病儿岁病儿，（1 1）治疗前）治疗前体重体重8.2kg8.2kg；（2 2）显示臀）显示臀肌萎缩；肌萎缩； （3 3）治疗）治疗1 1+ +月后，体月后，体重重11.5kg11.5kg

13、图1 图2 图3营养不良营养不良性水肿性水肿男，男，9 9岁岁（1 1）显示）显示水肿的面水肿的面部；部；（2 2）治疗）治疗半月后的半月后的面部。面部。 图1 图2五、并发症1 1、营养性贫血：营养性贫血：常出现营养性常出现营养性缺铁性贫血缺铁性贫血；2 2、维生素和微量元素缺乏：维生素和微量元素缺乏：维生素缺乏以维生素缺乏以VitAVitA缺乏症最常见缺乏症最常见，其次为，其次为VitBVitB、C C、D D缺乏症；缺乏症；3 3、感染：感染：4 4、自发性低血糖自发性低血糖：表现为面色灰白，神志不表现为面色灰白，神志不清，脉搏减慢，呼吸暂停。如不及时抢救，清，脉搏减慢，呼吸暂停。如不及

14、时抢救，可能会无声无息地死于呼吸麻痹。可能会无声无息地死于呼吸麻痹。七、诊断 根据小儿的喂养史，疾病史，临床表现即根据小儿的喂养史，疾病史，临床表现即可诊断。可诊断。 可分型为：可分型为：1 1、体重低下；、体重低下；2 2、生长迟缓；、生长迟缓；3 3、消瘦、消瘦诊诊 断：断：w 1 1、病史、病史w 2 2、临床症状、临床症状w 3 3、人体测量、人体测量w 4 4、形态学评价、形态学评价w 5 5、生物化学检查、生物化学检查w 6 6、综合诊断、综合诊断病史：病史： w 食物摄取不足食物摄取不足是蛋白质是蛋白质-能量营养不良发生的能量营养不良发生的主要原因。主要原因。 w 采用回顾法了解

15、患者的发病情况与饮食关系，采用回顾法了解患者的发病情况与饮食关系，估算一日蛋白质和能量摄取量，对诊断有重估算一日蛋白质和能量摄取量，对诊断有重价值。价值。 临床症状：临床症状： w 通过病史和临床检查对典型病例可以作出通过病史和临床检查对典型病例可以作出初步诊断初步诊断。人体测量：人体测量：人体测量是诊断的重要手段。人体测量是诊断的重要手段。 体重：体重： 体重在人体测量中是比较有意义的指标，在临床诊断上常被采用w 应根据各年龄和性别的标准进行评定应根据各年龄和性别的标准进行评定w 婴幼儿以本地区不同月龄的平均体重进行比较婴幼儿以本地区不同月龄的平均体重进行比较 身高身高：根据本地区正常者不同

16、月龄的平均身高进根据本地区正常者不同月龄的平均身高进行比较行比较 w 儿童时期身高直线上升，营养不良时的上升速儿童时期身高直线上升，营养不良时的上升速率缓慢。率缓慢。 w 以身高评价时以身高评价时应注意下述四种情况应注意下述四种情况：身高正：身高正常的为正常儿童；身高虽属正常，但伴有急常的为正常儿童；身高虽属正常，但伴有急性营养缺乏；身高矮小的属于慢性营养缺乏；性营养缺乏；身高矮小的属于慢性营养缺乏；身高矮小，并非营养缺乏所致。身高矮小，并非营养缺乏所致。皮褶皮褶厚度：厚度：w 食物中能量不足时，皮下脂肪转为能量供给食物中能量不足时，皮下脂肪转为能量供给机体需要，皮褶厚度减小；机体需要，皮褶厚

17、度减小；w 常测部位为上臂三头肌及背部肩胛下的皮褶常测部位为上臂三头肌及背部肩胛下的皮褶厚度。厚度。 皮皮 褶褶形态学评价：形态学评价： 头发头发： 头发是一种容易获得且无损害性的评价样品，头发是一种容易获得且无损害性的评价样品，利用毛干和毛根的改变，可对集体儿童的营养状况利用毛干和毛根的改变，可对集体儿童的营养状况进行评价。进行评价。 毛干毛干：营养不良时，毛干变细：营养不良时，毛干变细 毛根毛根：毛根的变化在浮肿和消瘦型中有所不同，浮：毛根的变化在浮肿和消瘦型中有所不同，浮肿型者生长期毛球数目明显减少，严重萎缩，平均肿型者生长期毛球数目明显减少，严重萎缩，平均直径为正常的直径为正常的1/3

18、，静止期毛球明显增加；消瘦型者，静止期毛球明显增加；消瘦型者无生长期毛球。无生长期毛球。 毛干毛干毛毛 根根毛毛 囊囊 口颊粘膜口颊粘膜: :营养不良时，口颊粘膜细胞营养不良时，口颊粘膜细胞脆弱，刮下粘膜细胞镜检时，残碎细胞脆弱，刮下粘膜细胞镜检时，残碎细胞百分数增加，营养正常者为百分数增加，营养正常者为5 510%10%，营，营养不者可高达养不者可高达70%70%。生物化学检查：生物化学检查： 常用指标：常用指标：血浆总蛋白 、血清白蛋白、前白白蛋白、前白蛋白蛋白、运铁蛋白、24h尿肌酐-身高指数 血清白蛋白浓度降低是最重要的改变，白血清白蛋白浓度降低是最重要的改变，白蛋白低于蛋白低于30g

19、/L30g/L血清胆固醇，血糖、各种电解质及微量元血清胆固醇，血糖、各种电解质及微量元素浓度皆可下降素浓度皆可下降 血清酶血清酶 血、尿常规检查血、尿常规检查 红细胞红细胞比积减少，轻至中度贫血，多为正比积减少，轻至中度贫血，多为正常细胞色素型。常细胞色素型。 白细胞白细胞计数可减少。计数可减少。 淋巴细胞淋巴细胞绝对数常低于绝对数常低于1.210 9/L，反映，反映T淋巴细胞功能低下。淋巴细胞功能低下。 尿比重尿比重偏低。浓缩能力降低。有饥饿性酮偏低。浓缩能力降低。有饥饿性酮症时尿酮实验阳性。症时尿酮实验阳性。 其他检查其他检查 心电图显示窦性心动过缓、低电压等改变。心电图显示窦性心动过缓、

20、低电压等改变。超声心动图显示心脏缩小和低输出量。超声心动图显示心脏缩小和低输出量。 脑电图显示低电压和慢活动等改变。脑电图显示低电压和慢活动等改变。 X检查可见心脏缩小。骨质疏松等改变。检查可见心脏缩小。骨质疏松等改变。综合诊断：综合诊断： w 目前尚无完备统一的诊断方法；目前尚无完备统一的诊断方法；w 临床上对典型的病例有时根据症状和体征即临床上对典型的病例有时根据症状和体征即可进行诊断；可进行诊断；w 对亚临床患者和复杂的病例，除症和体征外，对亚临床患者和复杂的病例，除症和体征外，应配合病史和生物化学检查等综合方法进行应配合病史和生物化学检查等综合方法进行诊断。诊断。治治 疗疗1、积极处理

21、危及生命的并发症。、积极处理危及生命的并发症。 严重营养不良常发生危及生命的并发症，例如腹泻时的严重脱水和电解质紊乱、酸中毒、休克、肾衰竭、自发性低血糖、继发性感染等。2、祛除病因。、祛除病因。 在查明病因的基础上，积极治疗原发病，例如纠正消化道畸形、控制感染性疾病、根治各种消耗性疾病、改进喂养方法等。3、调整饮食。调整饮食。 营养不良患儿的消化道因长期摄入过少，已适应低营养的摄入，过快增加摄食量易出现消化不良、腹泻，故饮食调整的量和内容应根据实际的消化能力和病情逐步完成，不能操之过急。 4、促进消化，改善消化功能。促进消化，改善消化功能。 药物：给予 B族维生素和胃蛋白酶、胰酶等以助消化。

22、提高食欲：对食欲差的患儿，可注射胰岛素降低血糖、增加饥饿感以提高食欲；亦可给予锌制剂提高味觉敏感度以增加食欲。 中医治疗：能调整脾胃功能的中药、针灸、推拿、抚触、捏脊等也有一定的疗效。 5、纠正水、电解质平衡、纠正水、电解质平衡 时常 如有水、电解质紊乱存在，应首先纠正。临床上一些病人并非死与饥饿而是死与治疗室的并发症和电解质紊乱。对严重PEM病人用常规方法判断有无失水常很苦难，可根据口干、唇、舌干燥，低血压。肢冷等加以考虑。 营养治疗营养治疗 向病人提供足够营养素，应缓慢进行。 （1）口服营养治疗 （2）经胃管营养治疗 （3）静脉营养治疗 （4）其他营养治疗 重度贫血者（例如血红蛋白40g/L）可多次小量输血，重度低白蛋白血症者可小量输入血浆白蛋白，蛋白质同化剂， 5、其他其他：病情严重的患儿可考虑成分输血，静脉点滴高能量脂肪乳剂、多种氨基酸、葡萄糖等。此外，充足的睡眠、适当的户外活动、纠正不良的饮食习惯和良好的护理亦极为重要。预后和预防预后和预防一、预后： 营养不良的预后主要取决于发病年龄、持续时间及其程度。 其中尤以发病年龄最为重要。年龄越小，其远期影响越大，尤其是认知能力和抽象思维能力易发生缺陷。预后和预防二、预防：二、预防： 1、合理喂养。、合理喂养。 大力提倡母乳喂养。大力提倡母乳喂养。 对母乳不足或不宜母乳喂养者应及时给予指导，对母乳不足或不宜母乳喂养者