烟雾病影像诊断培训资料

1、烟雾病影像诊断概述 烟雾病(moyamoya disease ,MMD) 是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾，故名烟雾病。烟雾病MMD 1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影情况1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为Moyamoya 病日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模糊的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟雾”一样1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya病诊断

2、标准(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄缺血：颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞病理生理 (2)异常血管网异常血管网出血主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管。表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等.扩张的小动脉有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血。随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。 A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞（黑箭头），陈旧梗塞（白箭头） 1.脑缺血 (1)发病年

3、龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少年，急性亚急性起病 (2)临床表现为脑梗塞、TIATIA等等，常有多次卒中发作史。 (3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言语不清等，可表现为肢体交替性瘫痪，多为不全瘫，也有全瘫。优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。 2.脑出血 (1)发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为多。 (2)多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。 (3)血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%-90%，少数为壳核出血，丘脑出血及尾

4、核头出血，故MMD引起的颅内出血多为部位体征不典型的出血。 烟雾病引起原发性脑室出血较多，该处容易出血除脑室壁的烟雾血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围由两组血管供血，两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现病变后增生、代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。颈内动脉造影显示烟雾状血管 将其分为6期A 正常B 1-2 期C 3-4 期D 5-6 期A 第1期：右侧颈内动脉末端、大脑前动脉（ACA）狭窄B 第2期：左侧颈内动脉末端、大脑中动脉（MCA）和ACA严重狭窄，但远端

5、分支良好C 第3期：右侧ACA闭塞，MAC重度狭窄，远端分支显示不良D 第4期：右侧ACA闭和MAC闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉（PCA）狭窄E 第5期：颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭窄；F 第6期：颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应男 28 岁，头痛、头晕伴恶心、呕吐半天男 42岁，发作性头痛伴短暂性失神烟雾病的典型核磁表现：基底节部位可见点状的血管留空影。 图3 患者女, 69 岁, 轴位增强扫描图像 右侧大脑额顶叶沿柔脑膜点状、线状强化信号( 常春藤征, 箭头)图4 患者男, 26 岁, 轴位T2WI 图像 鞍上池、前纵裂池以及外侧裂池见圆点状、条状细小紊乱烟雾状异常血管( 箭头)MRI Image图1 患者男, 40 岁 A:MRA 图像 右侧颈内动脉床突上段闭塞, 右侧大脑前、中动脉未显影, 左侧大脑中动脉M1 段多发狭窄;B.轴位FLAIR图像 双侧额顶叶皮层沿柔脑膜分布的点状或线状高信号( 箭头) , 并可见双侧半卵圆中心多发斑片状脑梗死灶图2 患者女, 69 岁 A. MRA图像 左侧大脑中动脉闭塞, 右侧大脑中动脉狭窄; B. 轴位FLAIR 图像 右侧枕叶梗死灶,