髓外浆细胞瘤

1、1病病 例例 分分 享享 髓外浆细胞瘤髓外浆细胞瘤 襄阳市中心医院襄阳市中心医院 血液科血液科 主要内容主要内容一二二 病例分享病例分享三三文献回顾文献回顾前言前言前前 言言浆细胞肿瘤MM、SP、淀粉样变性、MGUS贫血、骨折、肾功能损害、血栓硼替佐米、卡非佐米、来那度胺、泊马度胺误诊、症状多样性一一 病例分享病例分享v 患者15年11月初无明显诱因出现左面颊麻木及局部皮下肿胀、无压痛，无牙龈肿痛，曾按“三叉神经炎”治疗无改善，15年11月底无明显诱因出现双侧胸壁乳腺下肋骨疼痛及腰痛，至市传染病院就诊，胸部影像学检查示双侧胸腔积液，引流后复查双侧胸水明显好转，但骨痛症状无改善，并渐出现乏力、活

2、动后胸闷气喘不适，12月中旬至我院就诊，查血常规示贫血，收入院 患者曾某某、女、患者曾某某、女、57岁，退休岁，退休病例分享病例分享v既往无特殊病史既往无特殊病史v查体：贫血貌，皮肤无出血点，左侧面颊部可及查体：贫血貌，皮肤无出血点，左侧面颊部可及大小大小3*2cm包块，双侧季肋区骨压痛包块，双侧季肋区骨压痛 因患者贫血、骨痛等典型症状，拟诊多发性骨因患者贫血、骨痛等典型症状，拟诊多发性骨髓瘤，完善检查髓瘤，完善检查血常规：血常规： WBC:4.69109/L; RBC:2.771012/L;Hb:77g/L; PLT:245109/L;生化：总蛋白生化：总蛋白:99.5g/L;白蛋白白蛋白:

3、27.5g/L;LDH:172U/L;钙钙:2.23mmol/L;尿素尿素:3.6mmol/L;肌酐肌酐:56.0umol/L;尿酸尿酸:453.7umol/Lv凝血功能正常凝血功能正常vESR150mm/hv血血2-微球蛋白微球蛋白:3.50ug/mLv 免疫固定电泳免疫固定电泳:IgA-型特异性结合带型特异性结合带; v免疫球蛋白免疫球蛋白+轻链：轻链：IgG:2.9g/L;IgA:32.3g/L;IgM:0.4g/L;v24小时尿蛋白：小时尿蛋白：1.6g/24h、微量蛋白、微量蛋白0.89g/L、24h尿量尿量 1.8Lv小便常规：尿蛋白小便常规：尿蛋白:2+v骨骨ECT：左侧第：左侧

4、第4、6、7前肋，右侧第前肋，右侧第7前肋前肋，第，第5、6、8胸椎骨质代谢异常活跃灶，考虑胸椎骨质代谢异常活跃灶，考虑为肿瘤性病变所致。为肿瘤性病变所致。骨髓细胞学示：骨髓细胞学示：MM（瘤细胞（瘤细胞63.5%，外周血分类无异常）左面颊部包块：多发性骨髓瘤细胞髓外（左腮腺区）浸润左面颊部包块：多发性骨髓瘤细胞髓外（左腮腺区）浸润伴有慢性腮腺炎。伴有慢性腮腺炎。胸水：多发性骨髓瘤胸腔浸润。胸水：多发性骨髓瘤胸腔浸润。多发性骨髓瘤 IgA-型 期A组（ISS） 髓外浆细胞瘤 左腮腺 胸膜诊断：v遂给予硼替佐米遂给予硼替佐米+激素激素+沙利度胺联合化疗，并胸沙利度胺联合化疗，并胸腔注射化疗腔注射

5、化疗v治疗两疗程后，症状改善：治疗两疗程后，症状改善：v 贫血纠正贫血纠正、球蛋白下降v 骨痛缓解骨痛缓解v 面部包块消失面部包块消失v 胸水消退胸水消退v16.3月患者出现月患者出现右背部包块入院右背部包块入院v包块穿刺示：多发性骨髓瘤细胞髓外浸润。包块穿刺示：多发性骨髓瘤细胞髓外浸润。v查血常规出现贫血加重、球蛋白、血沉、微球蛋查血常规出现贫血加重、球蛋白、血沉、微球蛋白升高白升高v 病情进展病情进展v调整治疗调整治疗 拟加用来那度胺，患者无条件，加用马法兰联合拟加用来那度胺，患者无条件，加用马法兰联合硼替佐米硼替佐米+激素激素+沙利度胺化疗沙利度胺化疗v治疗一疗程后治疗一疗程后v 背部包

6、块缩小背部包块缩小v 贫血改善贫血改善v 球蛋白下降球蛋白下降v 目前仍持续治疗中目前仍持续治疗中文献回顾文献回顾v 髓外浆细胞瘤（髓外浆细胞瘤（EMM） 广义广义v狭义的狭义的EMM为第为第2种即多发性骨髓瘤伴髓外浸润种即多发性骨髓瘤伴髓外浸润一、发病率一、发病率 EMM 在初诊在初诊MM患者占患者占 6-8% 复发和难治患者复发和难治患者 10-30%v二、受累部位二、受累部位 EMM:胸膜、睾丸、皮肤、腹膜、胰腺、肝胸膜、睾丸、皮肤、腹膜、胰腺、肝脏、淋巴结、脏、淋巴结、CNS 孤立性浆细胞瘤孤立性浆细胞瘤:鼻咽喉、上呼吸道鼻咽喉、上呼吸道v三、分子及遗传学改变三、分子及遗传学改变v超过

7、超过80%有核型异常有核型异常B Wirk, JR Wingard and JS Moreb.Extramedullary disease in plasma cell myeloma: the iceberg phenomenon.Bone Marrow Transplantation (2013)48,10 - 18四、其它不良因素五、治疗现状五、治疗现状 联合化疗？自体移植？异基因移植？联合化疗？自体移植？异基因移植？ 缺乏大样本及前瞻性研究，尚无最佳推荐缺乏大样本及前瞻性研究，尚无最佳推荐 Durie BG. The role of anatomic and functional staging in myeloma: description of Durie/Salmon Plus staging system.Eur J Cancer2006;42: 1539 - 1543.强预后不良因素小小 结结1.MM伴伴EMM起病时起病时 6-8% 冰山一角冰山一角 治疗中治疗中10-30%2.受累部位：胸膜、睾丸、皮肤、腹膜、内分泌腺受累部位：胸膜、睾丸、皮肤、腹膜、内分泌腺、肝脏、淋巴结、肝脏、淋巴结、CNS3.浆细胞为不成熟表型浆细胞为不成熟表型4.LDH 血小板减少血小板减少 贫血贫血