血液系统疾病

1、血液系统疾病血液系统疾病 哈尔滨医科大学护理学院哈尔滨医科大学护理学院 内科护理教研室内科护理教研室 戴海滨戴海滨出血性疾病出血性疾病(Bleeding Disorders) n特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜n过敏性紫癜过敏性紫癜n血友病血友病特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜主要内容主要内容n概念概念n病因发病机制病因发病机制n临床表现临床表现n实验室检查实验室检查n诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断n治疗治疗【概念【概念】n主要由于自身抗体与血小板

2、结合，引起主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，外周血血小板生存期缩短，外周血Plt减少减少。n人群发病率估计约为人群发病率估计约为1/10000，女性，女性:男男性比例约性比例约2-4:1。临床上分为急性型和慢。临床上分为急性型和慢性型。性型。n是临床上是临床上最常见最常见的一种血小板减少性疾的一种血小板减少性疾病。病。病因与机制病因与机制1.1.感染感染2.2.免疫因素免疫因素 50-70% 50-70%有有血小板膜糖蛋白特异性抗血小板膜糖蛋白特异性抗体体。 糖皮质激素、丙种球蛋白治疗有效糖皮质激素、丙种球蛋白治疗有效3.3.肝、脾因素肝、脾因素 肝脾破坏抗体结合的血小板肝脾

3、破坏抗体结合的血小板 脾产生抗体（脾产生抗体（IgGIgG）4.4.雌激素：抑制雌激素：抑制PLTPLT生成且刺激单一巨生成且刺激单一巨C C对对抗体结合血小板的清除。抗体结合血小板的清除。临床表现临床表现1 1出血出血2 2贫血贫血3 3脾轻度肿大脾轻度肿大急性型急性型慢性型慢性型年龄年龄2-62-6岁多岁多20-4020-40岁岁性别性别男女均可男女均可女多女多诱因诱因1-31-3周前有周前有R R感染史感染史无无起病起病急急 缓缓出血出血严重，常有粘膜及内脏严重，常有粘膜及内脏出血出血月经过多为主月经过多为主血小板血小板常常202010109 9/L/L常在常在30-8030-80101

4、09 9/L/L巨核细胞巨核细胞轻度轻度或正、幼稚型或正、幼稚型、无产板无产板显著显著、颗粒为、颗粒为主、产板主、产板血小板寿命血小板寿命1-6h1-6h1-31-3天天病程病程2-62-6周，周，4 4个月个月反复发作反复发作实验室检查实验室检查巨核细胞发育图诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n广泛广泛出血出血累及皮肤、粘膜、内脏。累及皮肤、粘膜、内脏。n多次检验多次检验血小板数量血小板数量减少减少n脾不大脾不大n骨髓骨髓巨核细胞数巨核细胞数增多或正常，伴有成熟增多或正常，伴有成熟障碍障碍n泼尼松治疗有效或脾切除有效。泼尼松治疗有效或脾切除有效。n排除排除：AA，脾亢，脾亢，MDS，AL，SLE，

5、药物性免疫性药物性免疫性Plt减少等。减少等。治疗治疗n一般治疗一般治疗n糖皮质激素糖皮质激素n脾切除脾切除n免疫抑制治疗免疫抑制治疗n其他其他n急症处理急症处理一般治疗n注意休息注意休息nPlt20X109 /L: 严格卧床，避免外伤；严格卧床，避免外伤； 普通止血药普通止血药:止血敏，止血芳酸，立止血。止血敏，止血芳酸，立止血。 局部止血局部止血： 鼻出血：纱布添塞。鼻出血：纱布添塞。糖皮质激素糖皮质激素n为成人为成人ITP治疗的一线药物。可用泼尼松，治疗的一线药物。可用泼尼松，剂量为剂量为1mg/kgdn口服；对治疗有反应的病人血小板计数在口服；对治疗有反应的病人血小板计数在用药一周后可

6、见上升，用药一周后可见上升，24周达到峰值水周达到峰值水平平n待血小板数量恢复正常或接近正常，可逐待血小板数量恢复正常或接近正常，可逐渐减量，小剂量（渐减量，小剂量（510mg/d）维持）维持36个月。个月。脾切除脾切除n适应证：适应证：糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗36个月个月无效；无效； 糖皮质激素治疗有效，但减量或糖皮质激素治疗有效，但减量或 停停 药后药后复发，或需较大剂量复发，或需较大剂量（15mg/d）以上）以上维持者；维持者； 使用使用糖皮质激素有禁忌者糖皮质激素有禁忌者。n禁忌症禁忌症: 年龄小于年龄小于2岁岁； 妊娠期妊娠期； 因其他疾病不能耐受手术者因其他疾病不能耐受手术者。

7、免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗不宜首选不宜首选适应证：适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳。糖皮质激素或脾切除疗效不佳。 使用糖皮质激素或脾切除有禁使用糖皮质激素或脾切除有禁忌者。忌者。 与糖皮质激素合用以提高疗效与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。及减少糖皮质激素的用量。n环磷酰胺环磷酰胺：副作用包括白细胞减少、脱：副作用包括白细胞减少、脱发、出血性膀胱炎等。发、出血性膀胱炎等。n长春新碱长春新碱：每次：每次12mg，静脉滴注，每，静脉滴注，每周一次，给药后一周内可有血小板升高，周一次，给药后一周内可有血小板升高，持续时间较短，持续时间较短，46周为一疗程。周为一疗程。n硫唑嘌呤硫

8、唑嘌呤：100200mg/d，口服，口服，36周周为一疗程，随后以为一疗程，随后以2550mg/d维持维持812周；周；n环孢素环孢素：主要用于难治性：主要用于难治性ITP的治疗的治疗其他n达那唑：达那唑：一种弱化的雄激素一种弱化的雄激素，剂量为，剂量为1015mg/kgd，分次口服，疗程需，分次口服，疗程需2个个月左右，对部分月左右，对部分ITP有效。有效。 n氨肽素氨肽素n中医药中医药急症的处理nPlt输注输注n大剂量泼尼松大剂量泼尼松n血浆置换血浆置换n高剂量免疫球蛋白高剂量免疫球蛋白 静脉内注射静脉内注射 其标准方案为其标准方案为0.4g/kgd，连用，连用5天。起效天。起效时间约时间

9、约510天，总有效率天，总有效率60%80%。疗效参考标准疗效参考标准显效：无出血，血小板数恢复正常，持显效：无出血，血小板数恢复正常，持续续3个月以上，两年以上无复发者无基本个月以上，两年以上无复发者无基本治愈；治愈；良效：无或基本无出血，血小板升至良效：无或基本无出血，血小板升至5 0 1 09/ L 以 上 或 较 原 来 水 平 升 高以 上 或 较 原 来 水 平 升 高30109/L以上，持续以上，持续2个月；个月；进步：出血改善，血小板有所上升，持进步：出血改善，血小板有所上升，持续半月以上；续半月以上；无效：出血及血小板计数均无改善。无效：出血及血小板计数均无改善。血友病血友病

10、(hemophilia)(hemophilia) 概念概念 常见的一组遗传性凝血因子常见的一组遗传性凝血因子缺乏症。分血友病甲、乙两型，血缺乏症。分血友病甲、乙两型，血友病甲缺乏凝血因子友病甲缺乏凝血因子，血友病乙缺血友病乙缺乏凝血因子乏凝血因子，血友病甲血友病甲80%80%。 遗传特点遗传特点 为性连锁隐性遗传。男为性连锁隐性遗传。男性发病、女性携带，性发病、女性携带，XY男患男患X XXXX YXXX YXY女患XXXXXYXXX Y患男患男患女患女携带者携带者健男健男健女健女临床表现临床表现多有家族史多有家族史男性发病男性发病自幼出血倾向或外伤后出血不止。以软自幼出血倾向或外伤后出血不止

11、。以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。组织、肌肉、负重关节出血为特征。反复关节出血可致关节变形反复关节出血可致关节变形正常止血所需因子正常止血所需因子，活性为活性为25%25% 血友病甲、乙临床分型血友病甲、乙临床分型 因子活性因子活性 类型类型 1%1%-5%1%-5% 中中 5-25%5-25% 轻轻 25-45% 25-45% 亚临床型亚临床型实验室检查实验室检查nAPTTAPTT延长，凝血活酶生成不良及纠正试延长，凝血活酶生成不良及纠正试验验n测测：C C及因子及因子活性（活性（：C C）诊断诊断1 1有家族史有家族史2 2男性发病男性发病3 3自幼出血倾向或外伤后出血不止自幼出血倾向

12、或外伤后出血不止4 4实验室：实验室：APTTAPTT延长延长 ：C C（或（或：C C）治疗治疗一、补充凝血因子一、补充凝血因子 因子因子半衰期半衰期 8-12h q12h ivett8-12h q12h ivett（抗血友病球蛋白，冷沉淀或鲜冻浆、（抗血友病球蛋白，冷沉淀或鲜冻浆、鲜血）鲜血） 1/kg1/kg提高提高2%2% 因子因子 半衰半衰 24h24h（8-30h8-30h） qd qd ivettivett（凝血酶原复合物、鲜冻浆，鲜血）（凝血酶原复合物、鲜冻浆，鲜血）二、二、DDAVP DDAVP 去氨加压素去氨加压素 有促内皮细胞释有促内皮细胞释放因子放因子 ，用于轻型血友病

13、，用于轻型血友病三、抗纤溶剂三、抗纤溶剂 止血芳酸止血芳酸四、局部止血：局部冰袋或绷带压迫四、局部止血：局部冰袋或绷带压迫过敏性紫癜过敏性紫癜 allergic purpuran概念概念n病因病因n临床表现临床表现n实验室检查实验室检查n诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断n治疗治疗n病程及预后病程及预后过敏性紫癜过敏性紫癜（allergic purpura）n又称又称Schnlein-Henoch 综合征。综合征。n一种常见的一种常见的毛细血管变态反应性疾病毛细血管变态反应性疾病，毛细血管脆性及通透性增加。毛细血管脆性及通透性增加。多见于多见于青少年，男性略多于女性，春、秋季发青少年，男性略多于女性

14、，春、秋季发病较多。病较多。 致病因素致病因素感染感染：细菌，病毒，寄生虫等。：细菌，病毒，寄生虫等。食物食物：异性蛋白：异性蛋白药物药物：抗生素类，解热镇痛药。：抗生素类，解热镇痛药。其他其他：花粉花粉，尘埃，菌苗，疫苗接种，尘埃，菌苗，疫苗接种，虫咬，受凉，寒冷等虫咬，受凉，寒冷等。细菌细菌病毒病毒寄生虫寄生虫花粉花粉药物药物病理病理广泛的广泛的毛细血管毛细血管及及小动脉小动脉炎症。炎症。血管脆性及血管脆性及通透性增加通透性增加血液外渗临床表现临床表现部分患者发病前部分患者发病前13周有全身不适、低热、乏力、周有全身不适、低热、乏力、及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床及上呼吸道感染

15、等前驱症状，随之出现典型临床表现。可分为如下几种类型表现。可分为如下几种类型：n单纯型（紫癜型）单纯型（紫癜型）：最常见：最常见n腹型（腹型（Henoch型）型）n关节型（关节型（Schnlein型）型）n肾型肾型n混合型混合型n其他其他单纯型紫癜单纯型紫癜n主要表现为皮肤紫癜。主要表现为皮肤紫癜。n紫癜常成批反复出现，对称性分布，紫紫癜常成批反复出现，对称性分布，紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，略高出皮肤，可互相融合成片形成瘀斑。略高出皮肤，可互相融合成片形成瘀斑。n可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹，偶有痒可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹，偶有痒感。感。 淤斑淤

16、斑融合成大泡，融合成大泡，中心出血性坏死中心出血性坏死 腹型（腹型（Henoch型）型）除皮肤紫癜外，除皮肤紫癜外，因因消化道粘膜毛细血管消化道粘膜毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征。受累而产生一系列消化道症状及体征。其中腹痛最常见（约其中腹痛最常见（约50%），位于脐周、，位于脐周、下腹或全腹，呈阵发性绞痛，发作时可下腹或全腹，呈阵发性绞痛，发作时可因腹肌紧张及明显肠鸣音亢进而因腹肌紧张及明显肠鸣音亢进而误诊为误诊为外科急腹症外科急腹症。在小儿可因肠壁水肿、肠蠕动紊乱，而在小儿可因肠壁水肿、肠蠕动紊乱，而诱发诱发肠套叠。肠套叠。关节型关节型（Schnlein型）n除皮肤紫癜外除皮肤紫癜

17、外，出现关节肿胀、疼痛、压，出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。痛及功能障碍等表现。n多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游游走性、反复性发作走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留，经数日而愈，不遗留关节畸形，易关节畸形，易误诊为风湿性关节炎。误诊为风湿性关节炎。肾型肾型 最严重，发生率可达最严重，发生率可达12%40%。在皮肤紫癜的基础上在皮肤紫癜的基础上，偶见水肿、高血压，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害一般于紫癜出现后及肾衰竭等表现。肾损害一般于紫癜出现后1周内发生，多在周内发生，多在34周内恢复。周内恢复。少数病例因反复发作而演变为肾病综合征、

18、少数病例因反复发作而演变为肾病综合征、慢性肾炎。慢性肾炎。混合型混合型n两种以上临床表现。两种以上临床表现。其他其他n除以上常见类型外，少数本病患者还可除以上常见类型外，少数本病患者还可因病变累及因病变累及眼部、脑及脑膜血管眼部、脑及脑膜血管而出现而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿，及肿，及中枢神经系统中枢神经系统症状和体征。病变症状和体征。病变累及累及呼吸道呼吸道时，可出现咯血、胸膜炎症时，可出现咯血、胸膜炎症状，临床少见。状，临床少见。实验室检查实验室检查n尿常规尿常规： 肾型或混合型者可有血尿、蛋白尿、管型尿。n血常规、血小板功能及凝血相关检查血

19、常规、血小板功能及凝血相关检查 ：白细胞数轻度至中度增加，伴嗜酸粒细胞增多，血小板通常均正常，除BT可能延长外，各种止血、凝血试验的结果均正常。n肾功能肾功能 ： 肾型及合并肾型表现的混合型者，可有程度不等的肾功能受损，如血尿素氮及肌酐增高，内生肌酐清除率下降等。实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n诊断要点诊断要点 典型典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；血尿； 血小板计数、功能及凝血相关检查血小板计数、功能及凝血相关检查正常正常； 排除排除其他原因所致的血管炎及紫癜。其他原因所致的血管炎及紫癜。鉴别诊断鉴别诊断 n血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜n风湿性关节炎风湿性关节炎n肾小球肾炎、系统性红斑狼疮（肾小球肾炎、系统性红斑狼疮（SLE）n外科急腹症等。外科急腹症等。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗n消除致病因素消除致病因素n一般治疗一般治疗n糖皮质激素糖皮质激素n对症治疗对症治疗n其他其他消除致病因素消除致病因素n防治感染防治感染n清除局部病灶（如扁桃体炎等）清除局部病灶（如扁桃体炎等）n驱除肠道寄生虫。驱除肠道寄生虫。n避免可能致敏的食物及药物等。避免可能致敏的食物及药物等。一般治疗一般治疗n抗组织胺药抗组织胺药 如盐酸异丙嗪、氯苯那敏如盐酸异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）、阿司咪唑（息斯敏）、去（扑尔敏）、阿司