蛋白质分解代谢

1、蛋白质的分解代谢蛋白质的分解代谢 【学习要求】【学习要求】掌握蛋白质的营养作用和氨基酸一般代谢。掌握蛋白质的营养作用和氨基酸一般代谢。熟悉蛋白质的腐败作用、一碳单位代谢、熟悉蛋白质的腐败作用、一碳单位代谢、芳香族氨基酸代谢和含硫氨基酸代谢。芳香族氨基酸代谢和含硫氨基酸代谢。了解蛋白质的消化与吸收、支链氨基酸代了解蛋白质的消化与吸收、支链氨基酸代谢和激素对蛋白质的调节。谢和激素对蛋白质的调节。第一节蛋白质的营养作用第一节蛋白质的营养作用 蛋白质是生命的物质基础，蛋白质是生命的物质基础，是构成组织结构的材料，蛋是构成组织结构的材料，蛋白质可以氧化供能。白质可以氧化供能。一、氮平衡一、氮平衡概念概念

2、氮平衡是指摄入氮与排出氮之间的平衡关系，它氮平衡是指摄入氮与排出氮之间的平衡关系，它可反映体内蛋白质代谢状况。可反映体内蛋白质代谢状况。类型类型氮总平衡：摄入氮氮总平衡：摄入氮排出氮，表示体内蛋白质合排出氮，表示体内蛋白质合成与分解处于动态平衡；常见于正常成年人。成与分解处于动态平衡；常见于正常成年人。氮正平衡：摄入氮氮正平衡：摄入氮排出氮，表示体内蛋白质合排出氮，表示体内蛋白质合成占优势；常见于生长期的儿童、孕妇、恢复期成占优势；常见于生长期的儿童、孕妇、恢复期的病人。的病人。氮负平衡：摄入氮氮负平衡：摄入氮排出氮，表示体内蛋白质分排出氮，表示体内蛋白质分解占优势。常见于消化道疾患、肿瘤、饥

3、饿等。解占优势。常见于消化道疾患、肿瘤、饥饿等。二、蛋白质的生理需要量二、蛋白质的生理需要量 我国营养学会推荐我国营养学会推荐成人每天蛋白质需要量为成人每天蛋白质需要量为7080g。三、蛋白质的营养价值三、蛋白质的营养价值概述概述 蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的种类、含蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的种类、含量和比例是否与人体蛋白质的氨基酸组成接近。量和比例是否与人体蛋白质的氨基酸组成接近。越接近，其利用率越高、营养价值就越高。越接近，其利用率越高、营养价值就越高。必需氨基酸：必需氨基酸是指人体需要而自必需氨基酸：必需氨基酸是指人体需要而自身又不能合成的、必须由食物提供的氨基酸。身又不能

4、合成的、必须由食物提供的氨基酸。包括异亮氨酸、甲硫氨酸、缬氨酸、亮氨酸、色包括异亮氨酸、甲硫氨酸、缬氨酸、亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸和赖氨酸。氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸和赖氨酸。 非必需氨基酸：非必需氨基酸是指非必需氨基酸：非必需氨基酸是指体内能够合成、不必由食物提供的氨体内能够合成、不必由食物提供的氨基酸。基酸。 精氨酸和组氨酸可称为半必需氨基酸。精氨酸和组氨酸可称为半必需氨基酸。食物蛋白质的互补作用：将不同种食物蛋白质的互补作用：将不同种类的蛋白质混合食用，可以互相补充类的蛋白质混合食用，可以互相补充所缺少的必需氨基酸，从而提高蛋白所缺少的必需氨基酸，从而提高蛋白质的营养价值，称为蛋白质

5、的互补作质的营养价值，称为蛋白质的互补作用。用。第二节蛋白质的消化、吸收和腐败第二节蛋白质的消化、吸收和腐败一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化蛋白质是结构复杂的生物大分子，蛋白质是结构复杂的生物大分子，且具有免疫原性。食物蛋白必须经且具有免疫原性。食物蛋白必须经胃肠道消化酶分解为氨基酸，才能胃肠道消化酶分解为氨基酸，才能被机体安全有效地吸收利用。被机体安全有效地吸收利用。胃内消化胃内消化食物蛋白消化从胃开始。胃黏膜主细食物蛋白消化从胃开始。胃黏膜主细胞分泌胃蛋白酶原，在胃酸激活下胞分泌胃蛋白酶原，在胃酸激活下对食物蛋白产生部分消化，主要生对食物蛋白产生部分消化，主要生成多肽。成多肽。小肠内消化小

6、肠内消化 小肠是消化蛋白质的主要部位。小小肠是消化蛋白质的主要部位。小肠内有胰腺和肠粘膜细胞分泌的肠内有胰腺和肠粘膜细胞分泌的多种蛋白酶类，在这些蛋白酶的多种蛋白酶类，在这些蛋白酶的协同作用下，将蛋白质分解为氨协同作用下，将蛋白质分解为氨基酸。基酸。胰腺分泌的蛋白酶胰腺分泌的蛋白酶有内肽酶和外肽酶二类：有内肽酶和外肽酶二类：内肽酶是指水解蛋白质肽链非末端内肽酶是指水解蛋白质肽链非末端 肽键主要产生多肽的酶。如，胰蛋肽键主要产生多肽的酶。如，胰蛋白酶、糜蛋白酶和弹性蛋白酶等。白酶、糜蛋白酶和弹性蛋白酶等。外肽酶是指水解肽链末端肽键产生外肽酶是指水解肽链末端肽键产生氨基酸和寡肽的酶。主要有羧基肽氨

7、基酸和寡肽的酶。主要有羧基肽酶酶A、羧基肽酶、羧基肽酶B。 肠粘膜细胞分泌的蛋白酶肠粘膜细胞分泌的蛋白酶肠激酶：肠激酶存在于肠粘膜细肠激酶：肠激酶存在于肠粘膜细胞纹状缘表面。在胆汁酸作用下，胞纹状缘表面。在胆汁酸作用下，可大量释入肠液，激活从胰腺细可大量释入肠液，激活从胰腺细胞分泌的胰蛋白酶原。胞分泌的胰蛋白酶原。胰蛋白酶原肠激酶胰蛋白酶靡蛋白酶原弹性蛋白酶原羧基肽酶原协同作用消化蛋白质，生成寡肽和氨基酸(+)靡蛋白酶弹性蛋白酶羧基肽酶氨基肽酶和二肽酶：肠粘膜细氨基肽酶和二肽酶：肠粘膜细胞纹状缘和胞液中存在着氨基胞纹状缘和胞液中存在着氨基肽酶和二肽酶等，可将寡肽彻肽酶和二肽酶等，可将寡肽彻底水

8、解产生氨基酸。底水解产生氨基酸。二、氨基酸的吸收和转运二、氨基酸的吸收和转运概述概述需要载体蛋白帮助、耗能和需钠条件下，才能将氨基需要载体蛋白帮助、耗能和需钠条件下，才能将氨基酸主动吸收入细胞内。酸主动吸收入细胞内。转运氨基酸的转运氨基酸的4类载体蛋白类载体蛋白中性氨基酸载体中性氨基酸载体碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体 亚氨基酸载体。亚氨基酸载体。当同一类载体转运不同氨基酸时，相互之间可以产生当同一类载体转运不同氨基酸时，相互之间可以产生竞争作用。竞争作用。三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用概念概念 未消化的蛋白质和未吸收的氨基酸未消化的蛋白质和未吸收的氨基酸在

9、大肠下部受肠菌作用，产生一系在大肠下部受肠菌作用，产生一系列对人体有害的物质，称为腐败作列对人体有害的物质，称为腐败作用。如胺类、酚类、吲哚、硫化氢、用。如胺类、酚类、吲哚、硫化氢、氨和甲烷等。氨和甲烷等。腐败产物的生成腐败产物的生成(举例举例)腐败产物腐败产物 反应类型反应类型 来源来源胺类胺类 脱羧脱羧 组氨酸、赖氨酸、酪氨酸组氨酸、赖氨酸、酪氨酸酚类酚类 脱羧、脱氨、氧化脱羧、脱氨、氧化 酪氨酸酪氨酸吲哚吲哚 分解、脱氨等分解、脱氨等 色氨酸色氨酸硫化氢硫化氢 分解、脱硫化氢分解、脱硫化氢 半胱氨酸半胱氨酸氨氨 脱氨基脱氨基 氨基酸氨基酸肝昏迷的假神经递质学说肝昏迷的假神经递质学说肠梗阻

10、或肝功能障碍患者肠梗阻或肝功能障碍患者腐败产物生腐败产物生成增多，或肝脏不能有效解毒成增多，或肝脏不能有效解毒导致导致某些胺类某些胺类(如酪胺或苯乙醇胺如酪胺或苯乙醇胺)进入脑组进入脑组织织转化为转化为-羟酪胺或苯乙醇胺羟酪胺或苯乙醇胺这这些假的神经递质，可以竞争性干扰儿些假的神经递质，可以竞争性干扰儿茶酚胺的神经递质作用茶酚胺的神经递质作用导致大脑功导致大脑功能受抑直至昏迷。能受抑直至昏迷。第三节氨基酸的一般代谢第三节氨基酸的一般代谢氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况概念概念3部分氨基酸部分氨基酸(包括食物蛋白消化吸收、包括食物蛋白消化吸收、组织蛋白分解和体内合成的一些非必组织蛋白分解和体内合成的

11、一些非必需氨基酸需氨基酸)混合在一起，分布于全身各混合在一起，分布于全身各组织细胞内参与各种代谢，称为氨基组织细胞内参与各种代谢，称为氨基酸代谢库。酸代谢库。氨基酸的来源与去路。氨基酸的来源与去路。来源：来源： 食物蛋白的消化吸收食物蛋白的消化吸收 组织蛋白的分解组织蛋白的分解 利用利用 -酮酸和氨合成一些非必需氨基酸酮酸和氨合成一些非必需氨基酸去路：去路： 主要合成组织蛋白主要合成组织蛋白 经一般代谢途径，脱氨产生经一般代谢途径，脱氨产生 -酮酸和氨，酮酸和氨， 或脱羧产生胺类和或脱羧产生胺类和CO2 经特殊代谢途径，转变为一些重要生物活经特殊代谢途径，转变为一些重要生物活性物质性物质一、氨

12、基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用概述概述氨基酸在体内的分解代谢主要是发氨基酸在体内的分解代谢主要是发生脱氨基作用，生成生脱氨基作用，生成 -酮酸和氨。酮酸和氨。根据脱去氨基的机理不同，主要有根据脱去氨基的机理不同，主要有氨基转移氨基转移(转氨基转氨基)作用，氧化脱氨作用，氧化脱氨基作用，联合脱氨基作用以及其他基作用，联合脱氨基作用以及其他脱氨基作用等。脱氨基作用等。氨基转移氨基转移(转氨基转氨基)作用作用概念概念氨基转移氨基转移(转氨基转氨基)作用作用是指氨基酸在是指氨基酸在氨基转移氨基转移(转氨转氨)酶催化下，将酶催化下，将 -氨氨基转移到基转移到 -酮酸的酮基位置上，酮酸的酮基位置上

13、，生成相应的生成相应的 -酮酸和酮酸和 新的新的 -氨基氨基酸。酸。ALT和和AST活性测定的临床意义活性测定的临床意义ALT：正常人，肝细胞内活性最高，血清最低。：正常人，肝细胞内活性最高，血清最低。急性肝炎时急性肝炎时，肝细胞坏死使细胞膜通透性增大，肝细胞坏死使细胞膜通透性增大，胞内大量胞内大量ALT释放入血，以致释放入血，以致血中血中ALT急剧增高急剧增高。故测定血清故测定血清ALT活性变化，可以帮助诊断急性肝活性变化，可以帮助诊断急性肝炎。炎。AST：正常人，心肌细胞内活性最高，血清最：正常人，心肌细胞内活性最高，血清最低。低。心肌梗塞时心肌梗塞时，心肌细胞坏死使细胞膜通透性，心肌细胞

14、坏死使细胞膜通透性增大，胞内大量增大，胞内大量AST释放入血，以致释放入血，以致血中血中AST急急剧增高剧增高。故测定血清。故测定血清AST活性变化，可以帮助诊活性变化，可以帮助诊断心肌梗塞。断心肌梗塞。氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用概念概念 氧化脱氨基作用是指氨基酸在酶的作用下，发生氧化脱氨基作用是指氨基酸在酶的作用下，发生氧化脱氢、水解脱氨，产生游离氨和氧化脱氢、水解脱氨，产生游离氨和 -酮酸。酮酸。谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 谷氨酸脱氢酶是催化氧化脱氨基最重要的脱氢酶，谷氨酸脱氢酶是催化氧化脱氨基最重要的脱氢酶，催化催化L-谷氨酸脱氢又脱氨，产生游离氨和谷氨酸脱氢又脱氨，产生游离氨和 -酮戊

15、酮戊二酸。反应如下：二酸。反应如下： 谷氨酸谷氨酸 + NAD + + H2O -酮戊二酸酮戊二酸 + NADH + H+ + NH3 谷氨酸脱氢酶特点谷氨酸脱氢酶特点需要需要NAD+ 作为辅酶，产生的作为辅酶，产生的NADH + H+可经呼吸链氧化产能；可经呼吸链氧化产能；催化反应可逆，逆过程可使催化反应可逆，逆过程可使 -酮戊二酮戊二酸还原氨基化生成谷氨酸，故谷氨酸酸还原氨基化生成谷氨酸，故谷氨酸属非必需氨基酸；属非必需氨基酸；是一种别构酶，其活性可受到是一种别构酶，其活性可受到ADP或或GTP等物质的别构调节；等物质的别构调节；谷氨酸脱氢酶在体内分布广谷氨酸脱氢酶在体内分布广(除肌肉组除

16、肌肉组织外织外)、活性高，催化谷氨酸氧化脱氨。、活性高，催化谷氨酸氧化脱氨。联合脱氨基作用联合脱氨基作用概念概念 联合脱氨基作用联合脱氨基作用是指氨基酸在是指氨基酸在转氨基作用和谷氨酸的氧化脱转氨基作用和谷氨酸的氧化脱氨基作用联合进行下，脱去氨氨基作用联合进行下，脱去氨基生成基生成 -酮酸和酮酸和NH3。 意义意义能产生游离能产生游离NH3，是体内脱氨基，是体内脱氨基的重要方式；的重要方式；反应可逆，其逆过程是体内合成反应可逆，其逆过程是体内合成和改造非必需氨基酸的重要途径。和改造非必需氨基酸的重要途径。嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环肌肉组织中谷氨酸脱氢酶活性很肌肉组织中谷氨酸脱氢酶活性很弱，可

17、以通过嘌呤核苷酸循环弱，可以通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。嘌呤核苷酸循环实脱去氨基。嘌呤核苷酸循环实际上也可看作为是另一种形式际上也可看作为是另一种形式的联合脱氨基作用。的联合脱氨基作用。其他脱氨基作用其他脱氨基作用 包括丝氨酸的脱水脱氨基作用，包括丝氨酸的脱水脱氨基作用，半胱氨酸脱半胱氨酸脱H2S脱氨基作用等。脱氨基作用等。二、氨的代谢二、氨的代谢氨的来源与去路氨的来源与去路来源：来源： 氨基酸脱氨基氨基酸脱氨基胺类物质氧化胺类物质氧化肠菌腐败产氨肠菌腐败产氨去路：去路：在肝脏合成尿素，经肾随尿排出在肝脏合成尿素，经肾随尿排出在脑组织等合成谷氨酰胺，运输到肝或肾，以在脑组织等合成谷氨酰胺，运输

18、到肝或肾，以尿素或尿素或NH4+形式排出体外形式排出体外合成其他含氮物合成其他含氮物(非必需氨基酸、碱基非必需氨基酸、碱基)氨的转运氨的转运肝外组织的氨可以以谷氨酰胺或丙氨酸两种形式肝外组织的氨可以以谷氨酰胺或丙氨酸两种形式运到肝脏：运到肝脏：谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用基本过程基本过程意义意义在脑组织，防止氨对中枢神经的毒性；在脑组织，防止氨对中枢神经的毒性；维持低血氨浓度。维持低血氨浓度。NH3谷氨酸 + ATP + NH3 谷氨酰胺谷氨酸 合成尿素（肝）NH4+盐（肾）丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环基本过程基本过程在肌肉组织中，氨基酸的氨基可转移给丙酮酸生在肌肉组织中，氨基酸

19、的氨基可转移给丙酮酸生成丙氨酸。丙氨酸经血到肝脏，脱氨基重新生成成丙氨酸。丙氨酸经血到肝脏，脱氨基重新生成丙酮酸。丙酮酸经过糖异生合成葡萄糖。葡萄糖丙酮酸。丙酮酸经过糖异生合成葡萄糖。葡萄糖经血到组织，经糖酵解分解成丙酮酸。丙酮酸继经血到组织，经糖酵解分解成丙酮酸。丙酮酸继续参与氨基转运，构成丙氨酸续参与氨基转运，构成丙氨酸-葡萄糖循环。葡萄糖循环。意义意义维持低血氨浓度；维持低血氨浓度；为肝组织提供糖异生原料。为肝组织提供糖异生原料。葡萄糖葡萄糖丙氨酸丙氨酸丙氨酸糖异生糖酵解肝脏血液肌肉丙酮酸丙酮酸葡萄糖转氨基转氨基尿素的合成尿素的合成鸟氨酸循环鸟氨酸循环在肝细胞内，首先鸟氨酸与在肝细胞内，

20、首先鸟氨酸与NH3和和CO2结合生成瓜氨酸，然后瓜氨结合生成瓜氨酸，然后瓜氨酸再接受酸再接受1分子分子NH3生成精氨酸，生成精氨酸，最后由精氨酸水解产生最后由精氨酸水解产生1分子尿分子尿素和又重新生成鸟氨酸。素和又重新生成鸟氨酸。尿素的合成过程尿素的合成过程氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成精氨酸精氨酸的合成的合成精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素精氨酸鸟氨酸尿素H2ONH3CO2H2O延胡索酸 天冬氨酸瓜氨酸尿素合成总结果尿素合成总结果CO2 + 2NH3 + 3H2O +3ATP 尿素尿素 + 2ADP + AMP + 4Pi尿素合成生理意义尿素合成生理意义:

21、解除氨毒解除氨毒。肝昏迷的氨中毒学说肝昏迷的氨中毒学说肝功能严重受损肝功能严重受损尿素合成障碍尿素合成障碍血氨血氨大量氨大量氨进入脑组织进入脑组织与脑细胞中的与脑细胞中的-酮戊二酸合成谷氨酮戊二酸合成谷氨酸酸进一步消耗氨及进一步消耗氨及ATP以生成谷氨酰胺。以生成谷氨酰胺。严重发展，一方面消耗较多的严重发展，一方面消耗较多的NADH + H+和和ATP等能源物质，另一方面大量的等能源物质，另一方面大量的-酮戊二酸消耗，酮戊二酸消耗，使三羧酸循环速率降低，影响使三羧酸循环速率降低，影响ATP生成，使脑组生成，使脑组织供能不足，引起肝性脑昏迷。织供能不足，引起肝性脑昏迷。三、三、-酮酸的代谢酮酸的

22、代谢-酮酸：酮酸： 还原氨基化合成非必需氨基酸还原氨基化合成非必需氨基酸 代谢转变合成糖或脂类代谢转变合成糖或脂类 经三羧酸循环氧化产能经三羧酸循环氧化产能根据根据-酮酸代谢去向将相应的氨基酸分为酮酸代谢去向将相应的氨基酸分为生糖氨基酸、生酮氨基酸和生糖兼生酮氨生糖氨基酸、生酮氨基酸和生糖兼生酮氨基酸。基酸。四、氨基酸的脱羧基作用四、氨基酸的脱羧基作用部分氨基酸在脱羧酶部分氨基酸在脱羧酶(以磷酸吡哆醛为辅酶以磷酸吡哆醛为辅酶)作用下，生成作用下，生成具有重要功能的胺类。具有重要功能的胺类。氨基酸氨基酸 重要的胺类重要的胺类 生理功能生理功能谷氨酸谷氨酸 -氨基丁酸氨基丁酸 抑制性神经递质抑制性

23、神经递质色氨酸色氨酸 5-羟色胺羟色胺 中枢：抑制性神经递质中枢：抑制性神经递质 松果体：转变为褪黑激素松果体：转变为褪黑激素 外周：血管收缩剂外周：血管收缩剂组氨酸组氨酸 组胺组胺 血管舒张剂，引起血压下降血管舒张剂，引起血压下降 刺激胃酸和胃蛋白酶分泌刺激胃酸和胃蛋白酶分泌 使支气管平滑肌痉挛而发生哮喘使支气管平滑肌痉挛而发生哮喘半胱氨酸半胱氨酸 牛磺酸牛磺酸 参与胆盐的合成参与胆盐的合成鸟氨酸鸟氨酸 多胺多胺 促进核酸、蛋白质合成及细胞增殖促进核酸、蛋白质合成及细胞增殖第四节一些氨基酸的特殊代谢第四节一些氨基酸的特殊代谢一、一碳单位的代谢一、一碳单位的代谢概念概念某些氨基酸在分解过程中，

24、可产某些氨基酸在分解过程中，可产生含生含1个碳原子的活性基团，称个碳原子的活性基团，称为一碳单位。用为一碳单位。用“C”表示。表示。一碳单位的种类和来源一碳单位的种类和来源种类种类 来源来源甲酰基甲酰基(-CHO) 甘氨酸甘氨酸甲炔基甲炔基(-CH=) 组氨酸组氨酸亚氨甲基亚氨甲基(-CH=NH) 组氨酸组氨酸甲烯基甲烯基(-CH2-) 丝氨酸和甘氨酸丝氨酸和甘氨酸甲基甲基(-CH3) 甲硫氨酸甲硫氨酸一碳单位的生成一碳单位的生成氨基酸经过复杂的分解代谢，产生的一氨基酸经过复杂的分解代谢，产生的一碳单位被四氢叶酸携带而转运。碳单位被四氢叶酸携带而转运。一碳单位的互相转变一碳单位的互相转变各种形

25、式的一碳单位可以发生互变，但各种形式的一碳单位可以发生互变，但转变为转变为N5-甲基四氢叶酸后是不可逆的。甲基四氢叶酸后是不可逆的。它只能进入甲硫氨酸循环提供甲基，它只能进入甲硫氨酸循环提供甲基，参与甲基化合物的合成参与甲基化合物的合成(后述后述)。一碳单位代谢的生理功能一碳单位代谢的生理功能氨基酸分解产生的一碳单位，由氨基酸分解产生的一碳单位，由四氢叶酸携带参与嘌呤或嘧啶碱的四氢叶酸携带参与嘌呤或嘧啶碱的合成；合成；生成的生成的N5-甲基四氢叶酸经甲硫氨甲基四氢叶酸经甲硫氨酸循环途径提供甲基，参与体内重酸循环途径提供甲基，参与体内重要甲基化合物的合成。要甲基化合物的合成。二、含硫氨基酸的代谢

26、二、含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸包括甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨含硫氨基酸包括甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸三种。酸三种。甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环过程甲硫氨酸循环过程甲硫氨酸循环意义甲硫氨酸循环意义提供活性甲基用于合成许多重要甲基化合提供活性甲基用于合成许多重要甲基化合物；物；使使N5-甲基四氢叶酸再生成游离四氢叶酸，甲基四氢叶酸再生成游离四氢叶酸，促进其他一碳单位的代谢。促进其他一碳单位的代谢。FH4 ATPPi + PPiN5-甲基FH4H2O腺苷S-腺苷甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸肾上腺素、肌酸、胆碱去甲肾上腺素胍乙酸、乙醇胺半胱氨酸与胱氨酸的代谢半胱氨酸与胱氨酸的

27、代谢牛磺酸合成胆盐丙酮酸(糖代谢) + H2SO4作为药物解毒结合剂合成谷胱甘肽抗氧化作用(作为药物解毒结合剂)胱氨酸半胱氨酸三、芳香族氨基酸的代谢三、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸三种。酸三种。苯丙氨酸羟化为酪氨酸苯丙氨酸羟化为酪氨酸反应由苯丙氨酸羟化酶催化。反应由苯丙氨酸羟化酶催化。先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸不能苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，而只能发生转氨作用生成转变为酪氨酸，而只能发生转氨作用生成苯丙酮酸苯丙酮酸大量苯丙酮酸随尿排出，导致大量苯丙酮酸随尿排出，导致苯丙酮酸尿症；同时，苯丙酮酸对中枢

28、神苯丙酮酸尿症；同时，苯丙酮酸对中枢神经有毒性，使患儿出现智力障碍。经有毒性，使患儿出现智力障碍。酪氨酸转变为甲状腺激素酪氨酸转变为甲状腺激素种类：甲状腺激素包括种类：甲状腺激素包括T3和和T4。作用：作用：促进糖、脂和蛋白质代谢和能量代谢；促进糖、脂和蛋白质代谢和能量代谢；促进机体生长、发育。对脑和骨的发育尤其重促进机体生长、发育。对脑和骨的发育尤其重要。要。碘缺乏症：当婴幼儿缺乏甲状腺激素时，中枢碘缺乏症：当婴幼儿缺乏甲状腺激素时，中枢神经系统发育出现障碍，长骨生长停滞，以致智神经系统发育出现障碍，长骨生长停滞，以致智力迟钝、身材矮小，称此为呆小症力迟钝、身材矮小，称此为呆小症(克汀病克汀

29、病)；如；如果饮食中缺碘，可以影响甲状腺激素的合成。后果饮食中缺碘，可以影响甲状腺激素的合成。后者可以引起垂体反馈性分泌者可以引起垂体反馈性分泌TSH。在。在TSH刺激下，刺激下，使甲状腺组织增生、肿大，引起甲状腺肿。因此使甲状腺组织增生、肿大，引起甲状腺肿。因此在食盐中加碘可以预防碘缺乏症。在食盐中加碘可以预防碘缺乏症。酪氨酸转变为黑色素酪氨酸转变为黑色素酪氨酸酶参与催化黑色素生成。酪氨酸酶参与催化黑色素生成。先天性缺乏酪氨酸酶先天性缺乏酪氨酸酶黑色素生成黑色素生成障碍障碍毛发、皮肤等组织因缺少色毛发、皮肤等组织因缺少色素而呈白色，称此为白化病。素而呈白色，称此为白化病。酪氨酸转变为酪氨酸转

30、变为儿茶酚胺儿茶酚胺由酪氨酸代谢生成的由酪氨酸代谢生成的多巴胺、去甲肾多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素统称为儿茶酚胺上腺素和肾上腺素统称为儿茶酚胺。它们都是重要生物活性物质。其中它们都是重要生物活性物质。其中多巴胺和去甲肾上腺素是重要的神多巴胺和去甲肾上腺素是重要的神经递质，缺乏多巴胺是引起巴金森经递质，缺乏多巴胺是引起巴金森氏病氏病(震颤麻痹震颤麻痹)的重要原因。肾上腺的重要原因。肾上腺素是重要的激素。素是重要的激素。酪氨酸的氧化分解酪氨酸的氧化分解酪氨酸氧化分解生成延胡索酸和乙酰酪氨酸氧化分解生成延胡索酸和乙酰乙酸分别进入糖代谢和脂类代谢途乙酸分别进入糖代谢和脂类代谢途径。尿黑酸氧化酶参与酪

31、氨酸氧化径。尿黑酸氧化酶参与酪氨酸氧化分解。分解。先天性缺乏尿黑酸氧化酶先天性缺乏尿黑酸氧化酶尿黑酸不尿黑酸不能氧化分解能氧化分解大量尿黑酸随尿排出大量尿黑酸随尿排出尿黑酸症。患者的结缔组织也有尿黑酸症。患者的结缔组织也有黑色物质沉积而变黑，可致风湿症。黑色物质沉积而变黑，可致风湿症。苯丙氨酸与酪氨酸代谢汇总苯丙氨酸与酪氨酸代谢汇总苯丙氨酸苯丙氨酸 a酪氨酸酪氨酸 甲状腺激素甲状腺激素 b黑色素黑色素 儿茶酚胺儿茶酚胺(去甲肾上腺素、去甲肾上腺素、 肾上腺素、多巴胺肾上腺素、多巴胺) c尿黑酸氧化分解尿黑酸氧化分解a先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症b先天性缺乏酪氨酸酶先天性缺乏酪氨酸酶