血液的生物化学h

1、会计学1血液的生物化学血液的生物化学hRBC- HbPr (克L)不含氮：血糖酮体乳酸等 血 细 胞WBCPt (血小板：platelets)(40-45%)血浆(55-60%)H2O (- %) 溶质无机盐阳离子：阴离子:有机物含氮酶NPN（见下表）_血液的一般性质血液的一般性质0.05N、M的应激性22心肌的应激性222清Pr（Albumin，A）球Pr（Globulin，G）纤维蛋白原血浆PrA占3/542 g/LG 占2 / 52.8g/ L纤维蛋白原: 0.2- 0.4 g/L清蛋白和球蛋白数量之比叫A /G比值正常值：1.5 - 2.5/ 11电泳法盐析法电电 泳泳 法法叫分段盐析

2、法1. 大多数由肝脏合成 30多种2. 合成场所：多核糖体、成熟过程、定向转移3. 化学本质：除Alb外，均为含寡糖链的糖蛋白4. 遗传多态性（异质性） 同一种属个体间体内呈现两种或多种不同行为 的某种蛋白质（酶）5. 特异半衰期 Alb和结合珠Pr分别为20天和5天左右6.血浆蛋白浓度与疾病 急性时限蛋白质（acute phase protein APP)急性炎症组织损伤慢性炎症癌瘤血浆蛋白 50100倍C-反应蛋白（CRP 五聚体 共由935个AA 残基组成）-1抗胰蛋白酶触珠蛋白（结合珠蛋白）-1酸性糖蛋白纤维蛋白原（凝血因子）又称：“急性期蛋白” 主要功能清蛋白 mRNA内质网池信号肽

3、（18肽）核糖体翻译前清蛋白（prealbumin）成熟清蛋白 (12g/肝.天.成人)N-端六肽高尔基复合体组织蛋白酶B肝病肾病综合症慢性肾小球肾炎营养不良血浆蛋白缓冲对Na-蛋白质 / H-蛋白质K-Hb/ H-HbKHbO2HHbO2前清蛋白运输T3T4视黄醇（维生素A）清蛋白运输代谢物：FFA、BR、Mtheme、UA、 儿茶酚胺、组织胺激素：T3、T4、皮质醇、皮质酮、醛固酮、睾 酮、黄体酮、雌二醇药物：磺胺、抗菌素、水杨酸盐、洋地黄、阿的平神经递质：乙酰胆碱、GABA维生素：Vit B 6金属离子：Ca Cu Zn Co Hg Pb 2+2+2+2+2+2+3 注意：1. 某些物质

4、与Alb结合有竞争作用。如：胆红素、FFA、苯甲 酸、咖啡因 免疫球蛋白：含有抗体成分的蛋白质称为免疫球蛋白 （Immunoglobulin，Ig）分五类IgGIgAIgMIgEIgD免疫球蛋白（抗体）补体:(C1-9)血浆酶六、营养作用凝血因子：13种血浆蛋白：12种Ca2 血液凝块构造（红色为RBC，兰色为血小板，黄色为纤维蛋白） 血液的生物化学 Biochemistry of Blood(二)实验：问：1. 管中的血液为什么会凝固？管中的血液为何不凝？2. 小血管损伤后为何会自行止血？血管中的血液为何不凝？二、两条凝血途径一、凝血因子与抗凝血成分凝血因子抗凝血成分三、血凝块的溶解内源性途

5、径外源性途径基本概念Ca ：因子2表162合成地点肝脏 11种 表162 除因子（组织因子）外,都是血浆中的正常成分; 除因子（Ca ）外,都是血浆中含量很少的球蛋白;正常情况下都不具有活性; 凝血因子一旦被某些物质激活, 将引起一系列连锁酶促反应,按一定顺序使所有凝血因子先后被激活,而发生瀑布式的凝血反应; 在维生素参与下，因子、由肝脏合成，缺乏维生素或肝功能下降时，将出现出血倾向; 因子是重要的辅助因子,缺乏时将发生微小创伤也会出血不止的血友病。凝血因子特点:2 H2O 小肽段启动 血凝过程1.管中的血液为什么会凝固？回答：两条凝血途径管中的血液为何不凝？ 血细胞 血块（）（）（稳定因子）

6、 指 出过程：三个阶段1.接触活化阶段2.磷脂胶粒阶段3.凝胶形成阶段血液凝固：途径问：纤维蛋白原是如何生成纤维蛋白并产生聚合作用的？（16，14肽）（酰胺键）（氢键、疏水键和分子引力）纤维蛋白原结构：（A 、B、）2 两条索状肽链（两个N端经二硫键相连并形成纤维状）A和B为纤维肽，含有大量的负电荷，被凝血酶切除后消除了斥力并暴露了粘合位点并聚合交联形成酰胺键因子a是如何激活凝血酶原的？凝血酶原 维生素K在凝血过程中起何作用？2 2 COOH CH2 CH2 H-C-HN2 COOH GluHOOC COOH CH CH2 H-C-NH2 COOH -羧基GluCO2vitk2+三、纤维蛋白溶

7、解（纤溶）纤维蛋白溶酶原的激活（纤溶酶生成） 正常情况下，血中也有少量纤维蛋白原转变为纤维蛋白。但生成的纤维蛋白不断地被纤维蛋白溶酶所溶解。这对矛盾的对立统一，使二者处于动态平衡之中。纤维蛋白的溶解纤维蛋白溶酶原的激活（纤溶酶生成）纤溶酶原激活剂(t-pA)纤溶酶原纤溶酶纤维蛋白纤维蛋白降解产物(Fibrin degradation protuct)FDPA、B、CD、EX、Y尿激酶 （UK）肾合成（肝合成，790个AA残基组成）结合并附着于纤维蛋白表面（水解）干扰血小板粘着、聚集而抗凝血正常人血管内的血液为什么不凝？（自学）磷脂Caa灭活阻碍a与血小板结合2RBCWBCPt一、红细胞的代谢

8、RBC是血液中最多的细胞，400500万/mm 。3产生地点：骨髓成熟过程：原始早幼中幼晚幼网织成熟RBC有核阶段DNA合成逐步减少直至停止功 能：运输O2和CO2网状RBC阶段：成熟RBC阶段：糖代谢特点：糖酵解为主，磷酸戊糖途径为辅重点讲解Hb的合成与调节糖代谢脂代谢途径1. 糖酵解与2，3DPG旁路过程： 见下图2,3-二磷酸甘油酸支路1，3二磷酸甘油酸2，3二磷酸甘油酸3磷酸甘油酸 丙酮酸乳 酸Glucose1，6二磷酸果糖3磷酸甘油醛 磷酸二羟丙酮2，3二磷酸甘油酸磷酸酶1，3二磷酸甘油酸变位酶（1050）ATPNADHNADPH乳酸2，3DPG产物葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NA

9、DP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄糖脱氢酶谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽过氧化物酶谷胱甘肽的氧化与还原及其有关代谢Hb4条珠蛋白链：1412；1462 （共574个AA，Mw：66700） 4分子血红素每条多肽链结合一个血红素分子构成一个Hb单位 （称为：亚基） Hb是四聚体，在RBC中占干重的97Hb的组成 血红素的结构81278地点：线粒体 ALA 合 酶 （磷酸吡哆醛）-氨基-酮戊酸CH2NH2COOHCOOHCH2CH2CSCoAOCOOHCH2CH2NH2COCH2合成酶（synthetase)合 酶 (synthase)HSCoA + CO2ALA注意：ALA脱

10、水酶结构中含有SH，易被铅等重金属离子所抑制式中：A乙酸基；P丙酸基1 2346 587尿卟啉原粪卟啉原1 2346 587MMMMM: -CH3A: -CH2COOH4 CO2尿卟啉原 脱羧酶血红素的生物合成2 珠蛋白的合成与一般蛋白质相同。 珠蛋白的合成受血红素的调控。血红素的氧化产物高铁血红素能促进血红蛋白的合成，机制为高铁血红素能抑制cAMP激活蛋白激酶A的作用，使eIF-2保持去磷酸化的活性状态。高铁血红素对起始因子2的调节:见下图 高铁血红素cAMP +2C+cAMP-2ReIF-2（有活性）eIF-2 （无活性）PATPADPATPADP+高铁血红素对起始因子2的调节eIF-2激

11、酶 （有活性）PR2C2(PKA)+eIF-2激酶（无活性）1. 急性时相蛋白质2. NPN3. 2,3-DPG支路3 注意：1. 某些物质与Alb结合有竞争作用。如：胆红素、FFA、苯甲 酸、咖啡因 H2O 小肽段启动 血凝过程1.管中的血液为什么会凝固？回答：两条凝血途径管中的血液为何不凝？纤溶酶原激活剂(t-pA)纤溶酶原纤溶酶纤维蛋白纤维蛋白降解产物(Fibrin degradation protuct)FDPA、B、CD、EX、Y尿激酶 （UK）肾合成（肝合成，790个AA残基组成）结合并附着于纤维蛋白表面（水解）干扰血小板粘着、聚集而抗凝血ATPNADHNADPH乳酸2，3DPG产物Hb4条珠蛋白链：1412；1462 （共574个AA，Mw：