自身免疫性肝病 ppt课件

1、自身免疫性肝病自身免疫性肝病分类AIH（肝细胞受累） PBC（胆管细胞受累） PSC（胆管细胞受累）自身免疫性肝病特点血清中有多种自身抗体血清球蛋白(IgG/IgM)增高肝炎病毒指标阴性AIH分型I型：抗核抗体（+）、抗平滑肌抗体（+）占AIH80%o II型：抗肝肾微粒体抗体(AntibodytoIiverkidneymicrosome-1,抗LKMT)靶抗原为细胞色素P4502D6;抗肝细胞质1型抗体(AntibodytoIivercytosoI-1,抗LCT) III型:抗可溶性干细胞抗体(AntibodytosolubleIiverantigen,抗SLA)抗肝胰抗体(Antibody

2、toliverpancreas,抗LP抗体)口抗去唾液酉麦糖蛋白受体(Anti-asialoglycoproteinreceptor,ASGPR)在三型AIH均可出现AIH治疗皮质激素+硫瞠瞟吟缓解率83%PBC概念是肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏，汇管区炎症，进行性胆汁淤积，进而发展至肝纤维化、肝硬化。肝硬化病因病毒性肝炎中国60-80%慢性酒精中毒欧美非酒精性脂肪性肝炎NASH自身免疫性肝病PBC临床表现男：女=1：94060岁早期：乏力、皮肤瘙痒（黄疸前）、食欲减退（与肝损程度不相关）胆汁少T脂肪泻、脂溶性维生素吸收夜盲；软骨病；骨质疏松；出血倾向;脂类TT黄瘤（眼睑内眦附近）肝大、脾大

3、门脉高压肝功能衰竭PBC极易合并其他自身免疫性疾病桥本氏病 PSS:70%PBC合并有PSS；PSS6%合并有PBC SSC：15%合并有PBC SLE：4.4%合并有PBCPBC实验室检查肝功能：AKPT、GGTT、胆红素T（直胆为主）免疫学：1.AMA-M2抗体（+）对PBC高度特异自身抗原：丙酮酸脱氢酶系中二氢硫辛酰胺转乙酰酶。早期无症状肝功能正常的PBC可阳性。2.ANA抗体：抗核膜型（抗核孔膜糖蛋白GP210);抗核点型（抗多核点型SP100）病理：非化脓性损伤性胆管炎或肉芽肿性胆管炎PBC诊断PBC诊断需至少符合以下3条标准中2条以上：1.存在胆汁淤积的生化学表现，主要为AKP升高

4、；2特异性自身抗体：AMA滴度1:100(8内标准),阳性率超过90%；AMA对于诊断PBC的特异性超过95%；(2)M2型AMA(抗PDC-E2)；(3)特异性ANA抗体：抗Sp100或gp210抗体。3.组织学改变：典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏。PBC病理分期 I期胆管炎期 胆管增生期 in期疤痕期 IV期肝硬化期出出熊去氧胆酸（UDCA）:是唯一经随机对照研究治疗PBC安全性药物。是中国黑熊胆汁中主要胆酸。机制:1UDCA为亲水性胆酸，通过竞争性抑制内源性胆汁酸（疏水性胆汁酸）在肠肝循环中的肠吸收。疏水性胆汁酸有损害肝细胞和致胆管周围炎及胆管增生作用。2.刺激肝细胞及胆管上皮细胞分泌胆汁（促进胆汁酸转运出肝细胞，排入胆管）。纤维化。PBC预后血清胆红素水平:大于2mg/dI平均生存期4年大于4mg/dI平均生存期仅1.4年长期稳定的患者如胆红素急剧上升,提示病情恶化。故早诊断、早治疗尤为重要PBC病名异议2014年05月2324日在意大利米兰召开PBC专题会议，有提议将PBC改为PrimarybiliarycholangitisorPrimarybiliarycholestasisPSC溃疡性结肠炎+黄疸胆汁淤积的生化指标：AKP