第十二章蛋白质和氨基酸代谢

1、第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用第三节第三节 氨基酸代谢的共同途径氨基酸代谢的共同途径 第四节第四节 氨基酸脱氨产物的代谢氨基酸脱氨产物的代谢1.糖与脂肪是如何转变的？通糖与脂肪是如何转变的？通过哪些途径？过哪些途径？2.氨基酸与脂肪是如何转变的？氨基酸与脂肪是如何转变的？通过哪些途径？通过哪些途径？3.糖与氨基酸是如何转变的？糖与氨基酸是如何转变的？通过哪些途径？通过哪些途径？蛋白质的分解首先转变为氨基蛋白质的分解首先转变为氨基酸酸,再进入再进入分解途径分解途径氨基酸分子均含有氨基和羧基，因氨基酸分子均含有氨基和羧基，因此在这两个基团上，各种氨基酸都此在这两个基团上，各种氨基酸

2、都有共同的代谢规律即共同途径有共同的代谢规律即共同途径氨基酸可以脱去氨基形成酮酸，也可氨基酸可以脱去氨基形成酮酸，也可以脱去羧基生成胺以脱去羧基生成胺.因此氨基酸的分因此氨基酸的分解代谢分为解代谢分为脱氨基作用脱氨基作用和脱羧基作用和脱羧基作用两种。两种。这些分解的共同途径的逆行正是这些分解的共同途径的逆行正是许多许多非必须氨基酸的合成途径非必须氨基酸的合成途径一一. .氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用二二. .氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用蛋白质蛋白质乙酰乙酰CoACoA能量能量COCO2 2H H2 2O O2H2H氨基酸氨基酸第一阶段第一阶段第三阶段第三阶段第二阶段第二阶段第四

3、阶段第四阶段O O2 2TCATCA蛋白质代谢蛋白质代谢氨基酸脱去氨基生成氨基酸脱去氨基生成酮酮酸的过程称为脱氨基作用酸的过程称为脱氨基作用体内脱氨基的方式有以下几种体内脱氨基的方式有以下几种1.氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用3.联合脱氨基作用联合脱氨基作用2.氨基转换作用氨基转换作用一一. .氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用在酶的催化下，氨基酸通过加水的氧化在酶的催化下，氨基酸通过加水的氧化脱氢脱氢，同时，同时释放出游离氨释放出游离氨，这一过程称，这一过程称为氧化脱氨基作用为氧化脱氨基作用R RC CH HCOOHCOOHN NH H2 2+ +2H2H+NH+NH3 3R RC CCOO

4、HCOOHO OH H2 2O O氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶1.氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用在体内代谢中比较重要的氨基酸在体内代谢中比较重要的氨基酸氧化酶是氧化酶是L L谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶。该酶分布广泛，特异性很高，该酶分布广泛，特异性很高，只催化只催化L L谷氨谷氨酸氧化脱氨，并以酸氧化脱氨，并以NADNAD+ + 或或NADPNADP+ +为受氢体为受氢体要点要点NADNAD+ +NADH+HNADH+H+ +NHNH3 3反应产生的反应产生的酮戊二酸可进入三羧酸循环酮戊二酸可进入三羧酸循环彻底氧化，同时糖代谢产生的彻底氧化，同时糖代谢产生的酮戊二酸酮戊二酸也可在该酶作用下生成谷氨酸。

5、也可在该酶作用下生成谷氨酸。因此此酶是因此此酶是联系糖代谢与氮代谢联系糖代谢与氮代谢的重要因素的重要因素L L谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶H H2 2O OCOOHCOOHCOOHCOOHC CO OCHCH2 2CHCH2 2酮戊二酸酮戊二酸COOHCOOHCOOHCOOHC CH HN NH H2 2CHCH2 2CHCH2 2谷氨酸谷氨酸COOHCOOHCOOHCOOHC CNHNHCHCH2 2CHCH2 2亚氨基酸亚氨基酸L L谷氨酸脱氢酶催化反应谷氨酸脱氢酶催化反应Glu dHE催化的反应催化的反应O O2 2NADNADFMNFMNCoQCoQc cc c1 1aaaa3 3Cytb

6、CytbFADFAD异柠檬酸异柠檬酸酮戊二酸酮戊二酸苹果酸苹果酸丙酮酸丙酮酸谷氨酸谷氨酸琥珀酸琥珀酸脂酰脂酰CoACoA磷酸甘油磷酸甘油要点要点各种进入不同呼吸链的重要代谢物各种进入不同呼吸链的重要代谢物两种呼吸链传递过程如下两种呼吸链传递过程如下:乙酰乙酰CoACoA谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸酮戊二酸酮戊二酸NHNH3 3TCATCA琥珀酰琥珀酰CoACoA酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸TCATCACOCO2 2NHNH3 3EMPEMP糖糖糖异生糖异生2.氨基转换作用氨基转换作用氨基酸分子中的氨基酸分子中的氨基在转氨酶作用下氨基在转氨酶作用下可转移到可转移到酮酸的酮基位置上，使

7、酮酸酮酸的酮基位置上，使酮酸变为变为氨基酸，原氨基酸失去氨基变成氨基酸，原氨基酸失去氨基变成相应的的相应的的酮酸。这一反应称为氨基转酮酸。这一反应称为氨基转换作用或转氨作用换作用或转氨作用转氨酶转氨酶R R1 1C CO OCOOHCOOH酮酸酮酸+R R2 2C CO OCOOHCOOH酮酸酮酸R R1 1CHCHNHNH2 2COOHCOOH氨基酸氨基酸+R R2 2CHCHNHNH2 2COOHCOOH氨基酸氨基酸体内的转氨酶能催化除甘、赖、脯、苏体内的转氨酶能催化除甘、赖、脯、苏氨酸外的所有氨基酸转氨。参与氨基转氨酸外的所有氨基酸转氨。参与氨基转换的换的主要是主要是酮戊二酸和草酰乙酸酮

8、戊二酸和草酰乙酸其中最常见而作用最强的有两种酶：其中最常见而作用最强的有两种酶：谷丙转氨酶谷丙转氨酶(GPTGPT)和谷草转氨酶和谷草转氨酶(GOTGOT)谷氨酸谷氨酸+丙酮酸丙酮酸酮戊二酸酮戊二酸+丙氨酸丙氨酸谷氨酸谷氨酸+草酰乙酸草酰乙酸酮戊二酸酮戊二酸+天冬氨酸天冬氨酸GPTGPTGOTGOT要点要点2.氨基转换作用氨基转换作用所有转氨酶的辅酶都是所有转氨酶的辅酶都是磷酸吡哆磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺，它们是醛或磷酸吡哆胺，它们是维生素维生素B6的衍生物的衍生物，起传递氨基的作用，起传递氨基的作用 正常情况下，转氨酶主要分布在细正常情况下，转氨酶主要分布在细胞内，血清中的活性很低，在胞内，血

9、清中的活性很低，在肝脏肝脏(GPTGPT)和心脏和心脏(GOTGOT)中活性最高。中活性最高。当肝或心脏患急性炎症时，细胞膜当肝或心脏患急性炎症时，细胞膜通透性增加，转氨酶大量进入血液，通透性增加，转氨酶大量进入血液，因此测定血清中转氨酶的活力即可因此测定血清中转氨酶的活力即可诊断心脏或肝脏的疾病诊断心脏或肝脏的疾病2.氨基转换作用氨基转换作用COOHCOOHCOOHCOOHCHCHNHNH2 2CHCH2 2CHCH2 2谷氨酸谷氨酸COOHCOOHCOOHCOOHCHCHNHNH2 2丙氨酸丙氨酸GPTGPTCOOHCOOHCOOHCOOHC CO OCHCH2 2CHCH2 2酮戊二酸酮

10、戊二酸+COOHCOOHCOOHCOOHC CO O丙酮酸丙酮酸+转氨基作用的逆反应也是氨基酸的合成方式转氨基作用的逆反应也是氨基酸的合成方式GPTGPT催化反应催化反应3.联合脱氨基作用联合脱氨基作用转氨作用只是将氨基转移，并未真转氨作用只是将氨基转移，并未真正脱去氨基，真正脱去氨基的反应正脱去氨基，真正脱去氨基的反应仅限于仅限于L L谷氨酸的作用较强。谷氨酸的作用较强。因此体内大多数氨基酸的脱氨基作用是因此体内大多数氨基酸的脱氨基作用是上述两种方式共同作用的结果上述两种方式共同作用的结果氨基酸的脱氨基既通过转氨作氨基酸的脱氨基既通过转氨作用，又通过氧化脱氨基作用，用，又通过氧化脱氨基作用，

11、这种方式叫这种方式叫联合脱氨基作用联合脱氨基作用酮酸酮酸氨基酸氨基酸L L谷氨酸谷氨酸酮戊二酸酮戊二酸转氨酶转氨酶L L谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NHNH3 3此方式是体内脱氨基的主要方式此方式是体内脱氨基的主要方式。此过程可。此过程可逆，因此也是体内合成氨基酸的重要途径逆，因此也是体内合成氨基酸的重要途径联合脱氨基作用联合脱氨基作用要点要点在体内大多数细胞以在体内大多数细胞以转氨酶和谷氨酸脱氢转氨酶和谷氨酸脱氢酶酶进行联合脱氨基作用。反应如下。进行联合脱氨基作用。反应如下。氨基酸氨基酸+ 酮戊二酸酮戊二酸酮酸酮酸+ L L谷氨酸谷氨酸转氨酶转氨酶L L谷氨酸谷氨酸酮戊二酸酮戊二酸+ NHNH3

12、 3L L谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NADNAD+ +NADH+HNADH+H+ +氨基酸氨基酸酮酸酮酸+ NHNH3 3+ + NADH+HNADH+H+ +合并方程式得合并方程式得:分解反应为分解反应为:氨基酸脱氨基后产生氨和氨基酸脱氨基后产生氨和酮酮酸，酸，氨在体内既是废物，也是氮氨在体内既是废物，也是氮源，在体内经不同的途径代谢源，在体内经不同的途径代谢， 酮酸也有不同的代谢途径酮酸也有不同的代谢途径一一. .氨的代谢氨的代谢二二. .酮酸的代谢酮酸的代谢现将氨基酸分解代谢总现将氨基酸分解代谢总结如下图：结如下图：氨基酸氨基酸酮酸酮酸氨氨胺胺COCO2 2新氨基酸新氨基酸合成合成COCO

13、2 2 + +H H2 2O O 分解分解排出体外排出体外新氨基酸新氨基酸合成合成有机酸有机酸氧化氧化COCO2 2 + +H H2 2O O 分解分解脱羧脱羧脱氨脱氨糖、脂肪糖、脂肪转化转化尿素尿素由上可见，糖、脂肪、蛋白质三由上可见，糖、脂肪、蛋白质三大物质的代谢是紧密相关的，通大物质的代谢是紧密相关的，通过一定的中间产物联系起来。过一定的中间产物联系起来。糖、脂肪、氨基酸之间可以相互糖、脂肪、氨基酸之间可以相互转换。转换。糖代谢产生的磷酸二羟丙酮可还原为甘油，糖代谢产生的磷酸二羟丙酮可还原为甘油，乙酰乙酰CoA是合成脂肪酸的原料，是合成脂肪酸的原料，故糖在体故糖在体内极易变为脂肪内极易变

14、为脂肪脂肪分解产生的脂肪分解产生的甘油可经糖酵解逆行生成甘油可经糖酵解逆行生成糖糖，但脂肪酸分解产生的乙酰，但脂肪酸分解产生的乙酰CoA不能逆不能逆行变为丙酮酸，故行变为丙酮酸，故脂肪酸不能直接变为糖脂肪酸不能直接变为糖1.糖与脂肪的互变糖与脂肪的互变氨基酸脱氨后产生的氨基酸脱氨后产生的酮酸均是糖代谢酮酸均是糖代谢的中间物，这些中间物可沿酵解逆行生成的中间物，这些中间物可沿酵解逆行生成糖，故糖，故氨基酸在体内可变为糖氨基酸在体内可变为糖糖代谢产生的糖代谢产生的酮酸可经氨基化变为氨基酮酸可经氨基化变为氨基酸，故酸，故糖在体内可以也转变为几种非必须糖在体内可以也转变为几种非必须氨基酸氨基酸但糖只能

15、提供酮酸，氨基则需转氨作用提但糖只能提供酮酸，氨基则需转氨作用提供，因此供，因此糖转变为氨基酸并不能增加氨基糖转变为氨基酸并不能增加氨基酸数量，只能调整氨基酸比例酸数量，只能调整氨基酸比例2.糖与氨基酸的互变糖与氨基酸的互变生糖氨基酸和生酮氨基酸在代谢过程中均可转生糖氨基酸和生酮氨基酸在代谢过程中均可转变为乙酰变为乙酰CoA ，进而合成脂肪酸，甘油部分可，进而合成脂肪酸，甘油部分可由生糖氨基酸合成，故由生糖氨基酸合成，故氨基酸可变为脂肪氨基酸可变为脂肪脂肪分解产生的脂肪分解产生的甘油甘油 可变为磷酸二羟丙酮，可变为磷酸二羟丙酮，再生成再生成酮酸经氨基化酮酸经氨基化合成某些非必须氨合成某些非必须

16、氨基酸基酸，但甘油在脂肪分子中占比例较少，故，但甘油在脂肪分子中占比例较少，故生成的氨基酸有限生成的氨基酸有限脂肪酸分解产生的乙酰脂肪酸分解产生的乙酰CoA虽可进入三羧酸虽可进入三羧酸循环生成再合成氨基酸，但必须消耗三羧酸循环生成再合成氨基酸，但必须消耗三羧酸循环的成分，故循环的成分，故脂肪酸不能直接变为氨基酸脂肪酸不能直接变为氨基酸3.脂肪与氨基酸的互变脂肪与氨基酸的互变糖糖脂肪脂肪乙酰乙酰CoACoA磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮丙酮酸丙酮酸磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸草酰乙酸草酰乙酸琥珀酰琥珀酰CoACoA延胡索酸延胡索酸酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸糖糖乙酰乙酰CoACoA苯丙苯丙 、酪、酪丝

17、氨酸丝氨酸磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮丙酮酸丙酮酸色、甘、色、甘、丙丙谷谷天冬天冬异亮异亮 、缬、缬 、苏、苏草酰乙酸草酰乙酸琥珀酰琥珀酰CoACoA延胡索酸延胡索酸酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸糖糖脂肪脂肪乙酰乙酰CoACoA丝氨酸丝氨酸磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮丙酮酸丙酮酸色、甘、丙色、甘、丙磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸草酰乙酸草酰乙酸琥珀酰琥珀酰CoACoA延胡索酸延胡索酸酮戊二酸酮戊二酸亮亮柠檬酸柠檬酸谷谷天冬天冬一一. .氨的代谢氨的代谢氨的代谢包括氨的代谢包括氨的来源、氨氨的来源、氨的转运和氨的排泄的转运和氨的排泄（三）氨的排泄（三）氨的排泄氨转运至肝脏后，除用于储存外，氨转运至肝脏后，除

18、用于储存外，大部分作为废物排除体外。大部分作为废物排除体外。不同动不同动物排出氨的形式不同物排出氨的形式不同鱼类，原生动物可鱼类，原生动物可直接排氨直接排氨鸟类，爬行类以鸟类，爬行类以尿酸形式尿酸形式排氨排氨人和哺乳动物则以人和哺乳动物则以尿素尿素形式排氨形式排氨植物通常以植物通常以谷氨酰胺形式谷氨酰胺形式储存氨基氮储存氨基氮尿素的生成机制尿素的生成机制在哺乳动物体内，有毒的氨在肝脏在哺乳动物体内，有毒的氨在肝脏中变为无毒的尿素后，经血液运送中变为无毒的尿素后，经血液运送至肾，然后随尿排出体外至肾，然后随尿排出体外尿素合成的原料包括尿素合成的原料包括NHNH3 3 和和COCO2 2 ，经，经

19、过一个称为过一个称为鸟氨酸循环鸟氨酸循环的代谢途径的代谢途径后生成尿素后生成尿素尿素的形成不仅可以解除氨的毒性，尿素的形成不仅可以解除氨的毒性，还可以减少还可以减少COCO2 2产生的酸性产生的酸性鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸循环鸟氨酸循环NHNH3 3+CO+CO2 2+H+H2 2O OH H2 2O O草酰乙酸草酰乙酸TCATCA尿素尿素2ADP+2Pi2ADP+2Pi精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸NHNH3 3AMP+PPiAMP+PPi天冬氨酸天冬氨酸ATPATP精氨酸代精氨酸代琥珀酸琥珀酸2ATP2ATP瓜氨酸瓜氨酸总反应方程式为总反应方程式为2NH2NH3 3 +COCO2 2+2ATP+A

20、TP+2H+2ATP+ATP+2H2 2O O鸟氨酸循环鸟氨酸循环2ADP+2Pi+AMP+PPi+NH2ADP+2Pi+AMP+PPi+NH2 2CNHCNH2 2O O尿素尿素每生成每生成1mol1mol尿素需消耗尿素需消耗2NH2NH3 3和和4ATP,4ATP,即即一个一个NHNH3 3转变为尿素排除体外消耗转变为尿素排除体外消耗2ATP2ATP 要点要点1.丙氨酸葡萄糖循环丙氨酸葡萄糖循环丙酮酸丙酮酸氨基酸氨基酸丙氨酸丙氨酸丙酮酸丙酮酸丙氨酸丙氨酸血液血液葡萄糖葡萄糖血液血液肌肉肌肉肝脏肝脏转氨转氨酵解酵解联合脱氨联合脱氨葡萄糖葡萄糖糖异生糖异生NHNH3 3二二. . 酮酸的代谢酮

21、酸的代谢氨基酸脱氨后产生的氨基酸脱氨后产生的酮酸酮酸在体内的代谢途径有在体内的代谢途径有3种；种；1.合成氨基酸；合成氨基酸；2.氧化分解为氧化分解为CO2和水；和水；3.转变为糖和脂肪转变为糖和脂肪1.合成氨基酸合成氨基酸体内的氨基酸脱氨基作用与体内的氨基酸脱氨基作用与酮酸酮酸的氨基化合成作用是一对可逆反应的氨基化合成作用是一对可逆反应氨基酸氨基酸酮酸酮酸+ NHNH3 3脱氨基作用脱氨基作用氨基化作用氨基化作用酮酸氨基化生成氨基酸是生成非必需酮酸氨基化生成氨基酸是生成非必需氨基酸的途径之一。氨基酸的途径之一。常见的常见的酮酸有酮酸有酮戊二酸、丙酮酸和草酰乙酸酮戊二酸、丙酮酸和草酰乙酸当体内

22、氨基酸过剩时，脱氨基作用旺盛，当体内氨基酸过剩时，脱氨基作用旺盛，当机体需要氨基酸时，氨基化作用加强当机体需要氨基酸时，氨基化作用加强2.氧化为氧化为COCO2 2及水及水当机体需要能量时，当机体需要能量时， 酮酸可酮酸可被氧化为被氧化为COCO2 2和和H H2 2O O ，并释放能量，并释放能量天冬氨酸天冬氨酸草酰乙酸草酰乙酸NHNH3 3COCO2 2+ + H H2 2O+O+能量能量TCATCA例：例：谷氨酸谷氨酸酮戊二酸酮戊二酸NHNH3 3丙氨酸丙氨酸丙酮酸丙酮酸NHNH3 33.转变为糖和脂肪转变为糖和脂肪酮酸可转变为糖及脂肪储存起来。酮酸可转变为糖及脂肪储存起来。氨基酸转变为

23、糖即糖异生作用，这些氨基酸转变为糖即糖异生作用，这些能转变为糖的氨基酸称为能转变为糖的氨基酸称为生糖氨基酸生糖氨基酸少数几种氨基酸能时葡萄糖和酮体（脂肪）少数几种氨基酸能时葡萄糖和酮体（脂肪）的含量同时增加，称为的含量同时增加，称为生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸个别氨基酸只能使酮体个别氨基酸只能使酮体(脂肪）增加，脂肪）增加，称为称为生酮氨基酸生酮氨基酸生糖、生酮氨基酸见下表生糖、生酮氨基酸见下表：1mol谷氨酸和天冬氨酸完全氧化为谷氨酸和天冬氨酸完全氧化为COCO2 2和和H H2 2O O产生多少产生多少ATP?问题问题谷氨酸分解途径如下谷氨酸分解途径如下:谷氨酸谷氨酸酮戊二酸酮戊二酸