1.血液疾病总论

1、造血干细胞发育淋巴系统和单核巨噬细胞系统淋巴系统淋巴系统的组成T、B细胞的分化单核巨噬细胞系统单核巨噬系统的组成单核巨噬系统的成熟脾脏解剖淋巴系统组成中枢淋巴器官周围淋巴器官胸腺胚胎肝 出生后骨髓淋巴结扁桃体脾及消化道、呼吸道淋巴组织T TB B细胞的分化细胞的分化单单核核巨巨噬噬系系统统的的活活化化 血液系统疾病分类红细胞疾病贫血红细胞增多症粒系统疾病粒细胞缺乏中性粒细胞分叶功能不全Pelger-het畸形惰性白细胞综合征类白血病反应炎症性组织细胞增多症恶性组织细胞病等各类淋巴瘤急慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤 单核细胞核和巨噬疾病淋巴细胞和浆细胞疾病血液系统疾病分类造血干细胞疾病阵发性睡眠

2、性血红蛋白尿骨髓增生异常综合征再生障碍性贫血急性非淋巴细胞白血病脾功能亢进出血性疾病血管性紫癜血小板减少性紫癜凝血障碍性疾病弥漫性血管内凝血血栓性疾病血液病学(hematology)还包括输血学(tranfusion medicine)贫血定义贫血定义贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。贫贫血血分分类类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正细胞性血红蛋白浓度轻度重度中度极重度骨髓增生情况骨髓增生不良骨髓增生贫血的细胞学分类贫血的严重划分及标准血红蛋白浓度贫血严重程度30g/L3559g

3、/L90g/L极重度重度中度轻度贫血的骨髓增生程度分类骨髓增生分类相关疾病增生不良性贫血增生性贫血再生障碍性贫血贫血除再生障碍性贫血以外贫血贫血发病机制和病因分类红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常造血调节异常造血原料不足利用障碍 红细胞破坏过多贫血失血性贫血溶血性贫血出凝血性疾病非出凝血性疾病红细胞生成因素的影响造血细胞造血细胞调节造血原料干细胞因子(stem cell factor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)、干扰素(INF)、前列腺素(PGE)等多能造血干细

4、胞、髓系干细胞及各期红细胞造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素再再生生障障碍碍性性贫贫血血Aplastic Anemia发病与原发和继发的造血干细胞缺陷、骨髓微环境受损有关骨髓造血功能衰竭症临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症，免疫治疗有效造血干祖细胞异常造血干祖细胞异常先先天天性性红红细细胞胞生生成成异异常常性性贫贫血血Congenital dyserythropoietic anemia, CDA难治性贫血常染色体显性遗传常染色体隐性遗传II I IV I I I 造血干祖细胞异常造血系统恶性克隆性疾病骨髓增生异常综合症各类造血系统恶性肿瘤造血调节异常骨髓基质细胞受损淋巴细胞功能亢进造血调节因子水平异常造血细胞凋亡亢进骨髓坏死骨髓纤维化骨髓硬化症大理石病T细胞功能亢进AAB细胞功能亢进免疫相关性全血