刘加军副教授

1、 血液科血液科 刘加军副教授刘加军副教授 2008.9.3 2008.9.3 1.1.女性患者，长期发热，体温波动在女性患者，长期发热，体温波动在 37.5-39 37.5-39 ，热退后无特殊不适，热退后无特殊不适。2.2.曾用抗生素治疗，无明显好转。曾用抗生素治疗，无明显好转。3.3.既往有既往有“乙肝乙肝”病史病史5 5年余。年余。 查体：查体：轻度贫血貌，全身多个部位浅轻度贫血貌，全身多个部位浅表淋巴结肿大，最大表淋巴结肿大，最大2 24cm4cm， 质地质地韧，部分淋巴结压痛，其余未见异常。韧，部分淋巴结压痛，其余未见异常。血常规：血常规：提示轻度贫血，提示轻度贫血，ESRESR：增

2、高。增高。骨髓：骨髓：增生活跃，细胞内外铁偏低。增生活跃，细胞内外铁偏低。骨髓活检未见明显异常骨髓活检未见明显异常 。1 1.B.B超：超：多处浅表淋巴结肿大多处浅表淋巴结肿大, ,余无异常。余无异常。 2.2.骨髓流式细胞学：骨髓流式细胞学： 无特殊发现。无特殊发现。3.3.生化及其他：生化及其他：LDHLDH正常，肿瘤三项正常。正常，肿瘤三项正常。4.4.治疗经过治疗经过: :7 7月月3030日入感染科后经抗生素日入感染科后经抗生素治疗仍发热治疗仍发热,8,8月月4 4日转入血液内科治疗。日转入血液内科治疗。 发热、淋巴结肿大查因：发热、淋巴结肿大查因： 1. 1. 淋巴瘤？淋巴瘤？ 2

3、. 2. 传染性单核细胞增多症？传染性单核细胞增多症？ 3. 3. 风湿病：成人风湿病：成人StillStill病？病？ 4. 4. 感染性疾病？感染性疾病？淋巴结正常结构破坏，皮质区见地图样坏淋巴结正常结构破坏，皮质区见地图样坏死，坏死灶内未见中性粒细胞，坏死灶周死，坏死灶内未见中性粒细胞，坏死灶周围见异型细胞增生。免疫组化主要为组织围见异型细胞增生。免疫组化主要为组织细胞及部分细胞及部分T细胞。细胞。结合临床考虑结合临床考虑:组织细胞性坏死性淋巴结炎。组织细胞性坏死性淋巴结炎。l 主要诊断主要诊断： 组织细胞性坏死性淋巴结炎组织细胞性坏死性淋巴结炎(HNL)(HNL)。l 其他诊断：其他诊

4、断： 1.1.缺铁性贫血。缺铁性贫血。 2. 2.乙肝病毒携带者乙肝病毒携带者。 给予抗病毒药物拉米呋啶治疗。给予抗病毒药物拉米呋啶治疗。 强的松强的松45mg/45mg/日治疗。日治疗。 2 2天后患者体温正常，无特殊不适。天后患者体温正常，无特殊不适。 5 5天后患者出院，门诊随诊。天后患者出院，门诊随诊。vHNLHNL又名又名菊池病菊池病(Kikuchi病病)，1972年最初由日本年最初由日本学者学者Kikuchi和和Fujimoto先后报告。先后报告。 (Kikuchi H et al. Biochim Biophys Acta. 1972)。 (Fujimoto K et al. F

5、EBS Lett. 1972 ）。v我国我国2020世纪世纪8080年代开始报道。年代开始报道。v国内诊断常用：坏死性淋巴结炎国内诊断常用：坏死性淋巴结炎 。Kikuchi K, born in July 25, 1941, now patients of four children. President of Hawaii Honolulu Mission, Tokyo temple president, Graduated from Asia University of Tokyo pathology college in 1955. He described histiocytic Ne

6、crotizing lymphadenitis firstly in 1972 which was prevalent in the East Asia region. From:.my/PathologyHe discribed necroticlymph nodes in patients with fever or diagnosed lymphoma . No granulocyte could be seen in the nodes. The residual lymph node parenchyma contains sheets of matured lymphoid cel

7、ls and scattered histiocytes. The features are not suggestive of a typical lymphoma. From:.my/Pathologyl 病因未明，可能与病毒感染有关。最近表明：l1.HNL是一种抗原刺激引起的高免疫反应。l2.自身免疫性疾病的一种表现。l3.可能是结缔组织病的淋巴结反应。l4.发病与细胞凋亡有关。l 临床表现为发热、局部或全身淋巴结肿大，可有临床表现为发热、局部或全身淋巴结肿大，可有轻压痛，也可有皮疹及肝脾肿大等。由于轻压痛，也可有皮疹及肝脾肿大等。由于HNL的的非特异性表现，误诊率可达非特异性表现，误诊

8、率可达30-80%不等。不等。l HNLHNL的实验检查缺乏特异性，可有一的实验检查缺乏特异性，可有一 过性白细胞减少、贫血、过性白细胞减少、贫血、CD4/CD8 CD4/CD8 倒置。倒置。血沉及血沉及CRPCRP、转氨酶和、转氨酶和LDHLDH升高。升高。l 抗生素治疗一般无效，激素治疗常在抗生素治疗一般无效，激素治疗常在 4-64-6周恢复，临床预后良好。周恢复，临床预后良好。1.HNL1.HNL的三大特征：长期发热、淋巴结的三大特征：长期发热、淋巴结肿大、一过性肿大、一过性WBCWBC减少。减少。2.2.诊断主要依据是：疼痛性淋巴结肿诊断主要依据是：疼痛性淋巴结肿大、病程自限或良性及组

9、织病理学改大、病程自限或良性及组织病理学改变。变。 Ann Hematol. 2002;81(12):732-5. 青壮年发病，女性多于男性青壮年发病，女性多于男性( (女女: :男男=3-4:1)=3-4:1)；急性、亚急性起病，均有急性、亚急性起病，均有3838以上发热，数周至数月，可反以上发热，数周至数月，可反复发作，多数无恶病质表现；复发作，多数无恶病质表现；淋巴结非化脓性肿大，多伴疼痛，直径淋巴结非化脓性肿大，多伴疼痛，直径1 12 cm2 cm，边缘清，边缘清，以颈部为主，也可累及腹、盆腔淋巴结，肝脾轻度肿大，可有以颈部为主，也可累及腹、盆腔淋巴结，肝脾轻度肿大，可有关节疼痛、一过

10、性皮疹等全身表现；关节疼痛、一过性皮疹等全身表现； 一过性白细胞减少一过性白细胞减少( (亦可正常亦可正常) )、ESRESR、LDHLDH增高；增高；血和骨髓培养阴性；血和骨髓培养阴性；抗生素治疗无效、糖皮质激素疗效好；抗生素治疗无效、糖皮质激素疗效好；淋巴结活检淋巴结活检: :是本病唯一可靠的确诊依据。是本病唯一可靠的确诊依据。 Am J Otolaryngol. 2003 ;24(5):344-7.Am J Otolaryngol. 2003 ;24(5):344-7. 病变主要位于副皮质区或皮质区，病变主要位于副皮质区或皮质区， 淋巴结构未被完全破坏；淋巴结构未被完全破坏； 坏死灶周围

11、组织细胞反应性增生。坏死灶周围组织细胞反应性增生。 无中性粒及嗜酸粒细胞浸润。无中性粒及嗜酸粒细胞浸润。 病灶周围丰富的小淋巴及组织细胞。病灶周围丰富的小淋巴及组织细胞。细胞外可见丰富的凋亡小体。细胞外可见丰富的凋亡小体。KikuchiKikuchi病病, ,副皮质区组织细胞增生副皮质区组织细胞增生, ,无中性粒细胞。无中性粒细胞。KikuchiKikuchi病，皮质区组织坏死病，皮质区组织坏死l1.CD8细胞浸润。细胞浸润。l2.CD45（+）。）。l3.CD68 (+) 。l4. Mac387（+）。）。l5.淋巴结病变区无单克隆性细胞标记。淋巴结病变区无单克隆性细胞标记。KikuchiKikuchi病免疫表型特点病免疫表型特点，CD68 (+)CD68 (+)KikuchiKikuchi病病免疫表型特点免疫表型特点, ,CD45 (+)CD45 (+)1.淋巴瘤淋巴