系统性红斑狼疮(14)知识分享

1、系统性红斑狼疮(14)概概 述述v系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）是累及多系统、多器官是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。的自身免疫性结缔组织疾病。v具有两个特征：具有两个特征：1.1.血清中有多种自身抗体（特别是抗核抗体）的存在；血清中有多种自身抗体（特别是抗核抗体）的存在；2.2.病变累及全身多种器官，尤其是皮肤和肾脏病变累及全身多种器官，尤其是皮肤和肾脏。v本病育龄女性多见本病育龄女性多见v男女比例为男女比例为1:71:79 9v发病年龄多为发病年龄多为15152525岁岁v也见于儿童及老人也见于儿童及老人v全球平均发病率约为全球平均发病率约为12-39/1012

2、-39/10万人万人v我国较西方国家高我国较西方国家高v 平均为平均为30.13-70.41/1030.13-70.41/10万人万人v 女性为女性为113.33/10113.33/10万人，万人，20-4020-40岁女性最多见。岁女性最多见。 病例导入病例导入 病例导入病例导入一一. .病因和发病机制病因和发病机制 1 1遗传遗传因素：因素：家族聚集现象家族聚集现象2 2感染感染（病毒）（病毒） 3 3性激素因素：性激素因素：与与雌激素雌激素、泌乳素水平增、泌乳素水平增高有关。高有关。4 4环境因素：环境因素：紫外线（光过敏）紫外线（光过敏）、某些食、某些食物（芹菜、无花果）物（芹菜、无花

3、果）5.5.某些药物引起：某些药物引起：普鲁卡因酰胺、肼苯哒普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪等可引起药物性狼疮嗪等可引起药物性狼疮（一）病因（一）病因（二）发病机制（二）发病机制（三）病理（三）病理vSLESLE病人阴天外出不遮挡皮肤或病人阴天外出不遮挡皮肤或在室内晒太阳行吗？在室内晒太阳行吗？ 二二. . 临床表现临床表现 1.1.全身症状：全身症状： 发热，是发热，是SLESLE活动的表现活动的表现。疲倦、乏力、体重。疲倦、乏力、体重减轻。减轻。2.2.皮肤黏膜损害：皮肤黏膜损害： 面部蝶形红斑是面部蝶形红斑是SLESLE的典型症状。的典型症状。 日晒部位日晒部位- -斑丘疹、皮疹斑丘疹、皮疹 光过

4、敏、脱发、口腔溃疡、雷诺现象光过敏、脱发、口腔溃疡、雷诺现象3.3.关节肌肉疼痛、肿胀：关节肌肉疼痛、肿胀： 对称性多关节痛常是对称性多关节痛常是SLESLE病人的首发症状。病人的首发症状。部部位：指、腕、膝多累及。位：指、腕、膝多累及。4.4.组织器官损害：组织器官损害：有心、肾、肺、消化、血液、神有心、肾、肺、消化、血液、神经、眼等损害。经、眼等损害。v心血管：心血管：心包炎最常见心包炎最常见。晚期：晚期：心衰心衰- -死因死因v肾：狼疮肾，肾：狼疮肾，常见，主要死因常见，主要死因。v肺：狼疮肺。发热、咳嗽、胸痛、呼吸困难。肺：狼疮肺。发热、咳嗽、胸痛、呼吸困难。v消化系统：消化不良、转氨

5、酶升高，肝大等消化系统：消化不良、转氨酶升高，肝大等v血液系统：活动性血液系统：活动性SLESLE正色素正细胞性贫血、出血、正色素正细胞性贫血、出血、淋巴结肿大、脾大淋巴结肿大、脾大vNSNS：脑损害最常见。死因脑损害最常见。死因v眼：眼底出血、视乳头水肿、渗出眼：眼底出血、视乳头水肿、渗出- -失明失明SLE面部蝶形红斑面部蝶形红斑SLE结节性红斑和盘状红斑结节性红斑和盘状红斑SLE手背和甲周红色皮疹手背和甲周红色皮疹SLE皮疹皮疹SLE巩膜炎巩膜炎SLE脱发脱发SLE日晒后大疱性皮炎日晒后大疱性皮炎雷诺现象雷诺现象4.4.重型重型SLESLE：狼疮危象：狼疮危象v指急性的指急性的危及生命危

6、及生命的的重症系统性红斑狼疮重症系统性红斑狼疮，包括急，包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重的心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝严重的心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。炎、严重的血管炎等。 vSLESLE病人发热提示什么？病人发热提示什么？ vSLESLE病人有皮肤黏膜损害吗？病人有皮肤黏膜损害吗？v特征性损害是什么？特征性损害是什么？三、辅助检查及诊断要点三、辅助检查及诊断要点 （一）辅助检查（一）辅助检查 v为

7、一位病人排除为一位病人排除SLESLE的诊断，你将的诊断，你将选择哪些检查？选择哪些检查？（二）诊断要点（二）诊断要点 四、治疗要点四、治疗要点 非甾体类抗炎药和抗疟药非甾体类抗炎药和抗疟药- -轻型轻型SLESLESLE预防预防v遵医嘱按时服药遵医嘱按时服药v树立积极乐观心态树立积极乐观心态v病情稳定后适当工作，勿劳累病情稳定后适当工作，勿劳累v避免避免阳光暴晒和紫外线直射阳光暴晒和紫外线直射v尽早治疗感染尽早治疗感染v注意饮食：低脂低糖低盐高蛋白，注意饮食：低脂低糖低盐高蛋白， 补充钙质，忌食用补充钙质，忌食用感光性食物。感光性食物。课堂小结课堂小结复习题复习题v1.1.大多数系统性红斑狼

8、疮（大多数系统性红斑狼疮（SLESLE）患者）患者的的首发首发症状是症状是v A A发热发热v B B蝶形红斑蝶形红斑v C C关节肿痛关节肿痛v D D不同程度水肿不同程度水肿v E E高血压高血压v2.SLE2.SLE是一种是一种 vA A感染性疾病感染性疾病vB B自身免疫性疾病自身免疫性疾病vC C传染性疾病传染性疾病vD D遗传性疾病遗传性疾病vE E先天性疾病先天性疾病v3. 3. 系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）患者出现血）患者出现血尿、蛋白尿、高血压和不同程度水肿，尿、蛋白尿、高血压和不同程度水肿，可能是可能是SLESLE累及到累及到vA A关节关节vB B心脏心

9、脏vC C肺脏肺脏vD D肾脏肾脏vE E膀胱膀胱v4. 4. 系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）患者死亡的）患者死亡的主要原因是主要原因是vA A发热发热vB B皮肤黏膜损害皮肤黏膜损害vC C关节疼痛关节疼痛vD D肾衰竭肾衰竭vE E消化道出血消化道出血v5.5.系统性红斑狼疮面部典型皮损的特点系统性红斑狼疮面部典型皮损的特点是是vA A盘状红斑盘状红斑vB B环形红斑环形红斑vC C蝶形红斑蝶形红斑vD D网状红斑网状红斑vE E丘疹状红斑丘疹状红斑v6SLE的病因占主要地位的是：的病因占主要地位的是：(C)vA感染性因素感染性因素vB先天性因素先天性因素vC遗传性因素遗传性因素vD外伤性因素外伤性因素vE药物药物v7SLE脏器损害最常见于：脏器损害最常见于：(E )vA心心vB肝肝vC脾