医学概论溶血性贫血ppt课件

1、溶血性贫血溶血性贫血血液内科血液内科 迟作华迟作华n溶血性贫血溶血性贫血hemolytic anemia是指由于红细胞寿命缩短、破坏添加、是指由于红细胞寿命缩短、破坏添加、骨髓造血功能缺乏以代偿红细胞的耗骨髓造血功能缺乏以代偿红细胞的耗损损n溶血性疾病：发生溶血，骨髓可以代溶血性疾病：发生溶血，骨髓可以代偿偿68倍才干，不出现贫血倍才干，不出现贫血溶血性贫血的定义循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素网状内皮系统网状内皮系统尿胆原正常红细胞代谢正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆素尿胆原尿胆素门静脉溶血性黄疸发活力理表示图溶血性黄疸发活力理表示图循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素与葡萄糖醛酸结

2、合直接胆红素网状内皮系统网状内皮系统尿胆原尿胆原粪胆素尿胆原尿胆素门静脉一红细胞内在缺陷1.遗传性：1膜的异常：遗传性球形细胞增多症2酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏3珠蛋白合成异常：即血红蛋白病： 肽链合成量的异常：海洋性贫血； 肽链质的异常：即异常血红蛋白病2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH病 因二红细胞外在要素1.免疫性要素：1本身免疫性溶血性贫血AIHA2同种免疫性溶血性贫血： 新生儿溶血症；血型不合的输血反响2.物理和机械损伤：1行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜2物理损伤：大面积烧伤、放射损害

3、3.化学药物和生物要素：1磺胺类、苯类、砷和铅等2疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒1急性溶血性贫血： 头痛、呕吐、高热；腰背四肢酸痛，腹痛；酱油色小便；面色惨白与黄疸；严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿2慢性： 贫血； 黄疸； 肝脾肿大临床表现1.确定能否为溶血性贫血：1红细胞寿命缩短：51r标志红细胞2红细胞破坏增多： RBC、Hb，且无出血 血清高胆红素血症,以间接胆红素增高 尿胆原粪胆原排泄添加，尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少 实验室检查血管内溶血的检查：血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋

4、白尿鉴别。含铁血黄素尿，Rous实验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH。高铁血红素白蛋白血症n3红细胞代偿性增生：n 网织红细胞增多，5%-20%,绝对值升高n 外周血中出现有核红细胞n 红细胞形状异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片n 骨髓幼红细胞明显增生镰状红细胞镰状红细胞破碎红细胞破碎红细胞球形红细胞球形红细胞脾脏，窦状隙被球形脾脏，窦状隙被球形红细胞塞满了红细胞塞满了 2.进一步确定溶血的病因1Coombs实验AIHA2Ham实验阳性PNH3血红蛋白电泳和碱变性实验：海洋性贫血4异丙醇实验：不稳定血红蛋白病5高铁血红蛋白复原实验和变性珠蛋白小体Heinz小体生成实验：G6PD缺乏症6红细胞特殊形状：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞7红细胞浸透脆性：添加：球形细胞 减低：海洋性贫血。1.病史2.病症和体征二实验室检查诊断规范一临床表现n1.去除病因和诱因n2.糖皮质激素：AIHAn3.免疫抑制剂：AIHAn4.脾切除：遗传性球形细胞增多症n5.成分输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤n 红细胞治治 疗疗复习思