心肌疾病费丽萍

1、长治医学院附属和平医院内科教研室长治医学院附属和平医院内科教研室费丽萍费丽萍l心肌疾病心肌疾病 以心肌病变为主要表现 排除心瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病 包括：心肌炎、心肌病l心肌病心肌病 伴有心肌功能障碍的心肌疾病 包括：原发性、继发性心肌病l原发性心肌病原发性心肌病 原因未明的心肌病 分为：*扩张型心肌病 *肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常型右室心肌病 未定型心肌病（2006）l继发性心肌病继发性心肌病 病因已明确的心肌病（又称特异性心肌病） 包括：缺血性、瓣膜性、高血压性、炎症性、代 谢性、内分泌性、围生期等扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy )（

2、DCM）lDCM主要特征主要特征 左室或右室心腔或双室心腔明显扩大心腔明显扩大 心肌收缩功能减退收缩功能减退 伴或不伴充血性心力衰竭充血性心力衰竭 病死率高病死率高l临床基本特征 心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞l迄今不明过去认为与病毒性心肌炎有关l近年观点持续病毒感染是重要原因l感染病毒 直接损害心肌 免疫反应l其他病因 特发、遗传 围生期、酒精中毒抗癌药物 能量代谢等l目前认为病毒感染 免疫因素 基因缺陷 （主要致病原因） l病理：心脏扩大 室壁薄 纤维瘢痕形成（常伴附壁血栓） 心肌纤维变粗、变性、坏死、纤维化l病生：心脏收缩功能障碍 心脏残余血量 左室舒张末压 肺循环、体循环淤血 顽固

3、心衰 累及起搏传导系统 各种心律失常 扩大心腔附壁血栓脱落 栓塞 l起病隐匿、进展缓、逐渐出现症状 全心衰竭（以右心衰竭表现为主） 各种心律失常 栓塞脑、心、肾、肢体、肺 猝死 l心脏扩大征象l第三心音、第四心音奔马律l心律失常相应体征l心衰其他相应体征 肺部湿啰音、颈静脉怒张、肝大、 下肢浮肿、腹水、胸腔积液等 l胸部胸部X线：线： 心影显著增大 肺淤血 透视下心脏搏动减弱l心电图：心电图： 传导阻滞等各种心律失常 ST-T改变、低电压、病理性Q波l超声心动图：超声心动图：心脏四腔增大（左室显著） 室壁运动普遍减弱 l心导管：心导管： 左室舒张末压、左房压、肺毛楔嵌压 心搏量l心室造影：心室

4、造影： 左室扩大、弥漫性室壁运动减弱 心室射血分数低下l冠状动脉造影：冠状动脉造影：多无异常l核素心脏显影：核素心脏显影：灶性散在放射性减低l心内膜心肌活检：心内膜心肌活检：细胞肥大、变性、间质纤维化l诊断依据（本病缺乏特异性诊断指标） 心脏增大 心律失常 充血性心力衰竭 超声心动图心腔扩大 心室壁弥漫性搏动减弱 排除各种病因明确的器质性心脏病或特异性心肌病l冠心病l风湿性心脏病l心包积液l冠心病易患因素l典型心绞痛或心肌梗死l心电图异常Q波或ST-T改变l超声心动图冠心病多以左室受累为主 坏死心肌无收缩功能或出现 相反搏动、呈节段性分布l冠状动脉造影可排除或肯定冠心病的诊断l心肌核素检查 风

5、心病二尖瓣关闭不全 收缩期杂音粗糙、响亮、向左腋下和肩背 部传导、心衰控制后杂音增强 多伴有二尖瓣狭窄或主动脉瓣关闭不全 超声心动图显示瓣膜病变 （DCM心衰控制后杂音减轻或消失） l心尖搏动减弱或消失l心音遥远l心影呈烧瓶形、随体位而改变l超声心动图确诊 l一般治疗l对症治疗药物l介入和手术l无特效方法l主要对症治疗 控制充血性心力衰竭 控制心律失常l心脏移植l洋地黄洋地黄 酌情小剂量（必要时非洋地黄类）l利尿剂利尿剂 间断小剂量 lACEI ACEI 对心衰确切疗效 减轻心脏前后负荷、可使心脏缩小l血管扩张剂血管扩张剂 减轻心脏前后负荷l受体阻滞剂受体阻滞剂控制心衰、延长存活时间 （受体密

6、度上调） 小剂量开始、逐渐加量l中药中药 抗病毒、调节免疫 l介入治疗 植入双腔/三腔起搏器l植入ICD 预防猝死的发生l手术治疗 心脏移植l免疫学治疗l中医药疗法l细胞移植l基因治疗l本病病程长短不等l心衰频度高l预后不良l死因心力衰竭、严重心律失常l症状出现后5年存活率40% 10年存活率20%左右 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomyopathyHCM l特征左室或右室不对称肥厚（累及室间隔） 心室腔变小 左室血液充盈受阻 左室舒张期顺应性下降l据左室流出道有无梗阻分为 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病l不明确l目前认为 常染色体显性遗传疾病 肌节

7、收缩蛋白基因突变主要致病因素 其他儿茶酚胺代谢异常、高血压、细胞内钙 调节异常、高强度运动 促发因子l左心室形态学改变为主 心室间隔非对称肥厚心室间隔非对称肥厚 （也有均匀肥厚、心尖肥厚）l组织学特点 心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱 l心肌肥厚 心室腔缩小、心肌顺应性减退 舒张期容量减少 心排量降低、肺淤血 左室舒张功能损害 左室舒张充盈压升高 心肌纤维排列紊乱 左心室肥厚 心肌缺血l活动后心悸 l劳力性呼吸困难（部分夜间阵发性呼吸困难） l心前区闷痛（部分心绞痛） l突然站立或运动后晕厥（流出道梗阻型）l晚期全心衰竭或心律失常（比扩心少见）l无症状者体检发现无症状者体检发现l一开始表现猝死

8、一开始表现猝死 l心脏扩大（轻度）l第四心音l心尖部收缩期杂音l*胸骨左缘34肋间粗糙喷射性收缩期杂音 （流出道相对狭窄、二尖瓣关闭不全） 影响杂音强度因素 心肌收缩力、左室容量、射血速度l受体阻滞剂l取下蹲位l举腿l体力运动l含服硝酸甘油lValsalva动作l增加心肌收缩力l非梗阻型和心尖肥厚型心肌病多无心杂音 l胸部X线： 左室增大（主动脉型）l心电图： 左室肥厚劳损（ST-T改变） 各种心律失常（机会少） 深而尖锐（不宽）的Q波 （II、III、avF、I、avL、V4、V5 ） V1见R波增高、R/S比值增大l超声心动图： 室间隔及左室后壁增厚 舒张期两者比例大于1.3 梗阻型常出现

9、左室流出道变窄l心导管检查： 左室舒张末压上升 梗阻者左室与流出道间压差2.66Kp （室内压上升、梗阻加重、主动脉压反而降低）l心室造影： 左心室腔变形、呈香蕉状、犬舌形l冠脉造影： 多无异常 l心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大、排列紊乱 l诊断依据 病史心悸、呼吸困难、晕厥等 体检心脏大、杂音 辅助检查UCG确诊 特殊作药物试验l *临床表现或心电图类似冠心病、但年龄较轻临床表现或心电图类似冠心病、但年龄较轻l 难以用冠心病解释的难以用冠心病解释的UCG检查检查l 结合家族史结合家族史猝死、心脏大猝死、心脏大l风心病主动脉瓣狭窄l陈旧性心肌梗死l杂音位置右缘为主（主动脉瓣第一听诊区）lUCG

10、左室肥厚而室间隔不肥厚l药物试验扩血管药杂音不会增强l急性发作病史lUCG心腔内径扩大、室壁肥厚 而不出现瓣下肥厚l冠脉造影确诊l原则：弛缓心肌 减轻左室流出道狭窄 防止心动过速 维持窦律 抗室性心律失常l减轻心肌收缩力、减慢心率减轻心肌收缩力、减慢心率 梗阻减轻梗阻减轻阻滞剂 非二氢吡啶类钙通道阻滞剂 （以上（以上2 2药合用注意心动过缓）药合用注意心动过缓）症状明显者建议用丙吡胺 （治疗流出道梗阻效果优于阻滞剂） 快速室性心律失常、房颤胺碘酮胺碘酮心衰者阻滞剂阻滞剂+ +钙拮抗剂钙拮抗剂+ +小剂量洋地黄小剂量洋地黄 不推荐不推荐ACEIACEI 不用硝酸甘油、利尿剂等降低前后负荷药物不用

11、硝酸甘油、利尿剂等降低前后负荷药物l重症（梗阻严重）植入起搏器（双腔DDD型）或ICD抗心律失常手术（酒精消融或切除肥厚的室间隔）心脏移植 l定义伴有特异性心脏病或特异性系统性 疾病的心肌疾病l包括缺血性、瓣膜性、高血压性、炎症 性、代谢性、内分泌性、围生期等l长期大量饮酒 酷似扩张型心肌病的 表现称酒精性心肌病l表现与扩张型心肌病相似l诊断：大量饮酒史（纯乙醇量125ml/d啤酒约4瓶 白酒150g 持续10年以上） 排除其它心肌病l治疗：戒酒和心肌病的治疗 l既往无心脏病史l妊娠末期或产后（220周）女性l呼吸困难、血痰、肝大、浮肿等心衰症状 类似扩张型心肌病称围生期心肌病 l本病特点栓塞

12、发生率高（体循环、肺循环）l早期诊断、及时治疗 l阿霉素等抗癌药物l三环类抗抑郁药等 药物性心肌病l表现：心律失常、室内传导阻滞、ST-T改变 慢性心功能不全等 类似扩心病或非梗阻性肥厚型心肌病l早期诊治 心肌炎心肌炎( myocarditis)l定义心肌局灶性或弥漫性的急性或慢性 炎症（部分心肌炎是全身疾病一部分）l分类 感染性： 病原体感染如病毒、细菌、 立克次体等 非感染性：过敏、变态反应、理化因素、 药物等l主要讲解内容：病毒性心肌炎l病原体CoxsackieA、B V Echo V 流感Vl机制 急性期：病毒 毒血症 侵犯心肌 慢性期：免疫反应损害心脏功能和结构 l 发病前发病前1

13、13 3周周 上呼吸道或肠上呼吸道或肠 道感染病史：道感染病史：l 心脏受累表现：心脏受累表现：l持续性心动过速或过缓（心动过速与体温不成比例）l第三心音奔马律或杂音 l各种心律失常（期前收缩、传导阻滞最常见）l心力衰竭体征l心电图： ST-T异常、各种心律失常 病理性Q波l超声心动图： 节段性或弥漫性室壁运动减弱 左心室增大l化验： 肌钙蛋白增高、心肌酶增高 血沉加快、C反应蛋白阳性l儿童、青少年多见l男性多于女性l发病前发病前1 13 3周上呼吸道或肠道感染病史周上呼吸道或肠道感染病史l心脏症状体征心脏症状体征l心电图心电图心律失常心律失常l心肌损伤指标心肌损伤指标肌钙蛋白、心肌酶肌钙蛋白、心肌酶l病理学依据病理学依据心肌活检确诊心肌活检确诊l*注意与风湿性心肌炎、克山病鉴别l1.一般治疗卧床休息、高营养饮食 急性期：3个月（轻者1个月） 重症： 6个月 *体温正