执业医师-神经总论

1、神经精神系统疾病神经内科部分 - 总论大纲内容大纲内容一、神经病学概论1、运动系统（1）上运动神经元瘫痪解剖生理、临床表现、定位诊断（2）下运动神经元瘫痪解剖生理、临床表现、定位诊断（3）锥体外系损害的临床表现（4）小脑损害的临床表现2.感觉系统（1）浅感觉解剖生理、临床表现、定位诊断（2）深感觉解剖生理、临床表现、定位诊断3.脑神经第、对脑神经的解剖生理、临床表现4.神经系统检查（1）反射：常见深、浅、病理反射，脑膜刺激征的临床意义（2）腰椎穿刺术（3）脑脊液检查运动系统一、运动系统的解剖生理学运动的分类1.随意运动（voluntary movement）主要是锥体系统的功能。2.不随意运动

2、（involuntary movement）主要是锥体外系统与小脑系统的功能。运动系统的组成中枢部分（运动皮质 cerebral cortex）传导部分（运动传导束 motor tract）周围部分（效应器 effector）（一）中枢部分人体各部在中央前回的代表区特点：1、交叉性；2、倒置人形，精细分野；3、躯体运动代表区范围大小与运动精细和复杂程度相关。（二）传导部分上运动神经元起自大脑额叶中央前回巨锥体细胞（贝茨细胞），其轴突形成皮质脊髓束和皮质延髓束（合称锥体束）。二者分别经过内囊后肢和膝部下行。皮质脊髓束经中脑大脑脚、脑桥基底部，大部分神经纤维在延髓锥体交叉处交叉至对侧，形成皮质脊髓

3、侧束，支配脊髓前角细胞。小部分纤维不交叉而直接下行，形成皮质脊髓前束，终止于脊髓前角。皮质延髓束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核。除面神经核下部、舌下神经核外，其他脑神经核均受双侧皮质延髓束支配。上运动神经元指中央前回运动区大锥体（Betz）细胞及其下行轴突形成的锥体束（包括皮质脊髓束和皮质延髓束）。下运动神经元指脊髓前角细胞和脑干脑神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路。二、运动障碍的临床意义瘫痪的分类（一）按瘫痪部位：单瘫（monoplegia） 偏瘫（hemiplegia）截瘫（paraplegia） 四肢瘫

4、（tetraplegia）（二）按瘫痪程度轻瘫（paresis） 瘫痪（paralysis）（三）按瘫痪性质中枢性瘫痪（痉挛性瘫痪）周围性瘫痪（弛缓性瘫痪）运动障碍的定位诊断（一）中枢性瘫痪：1、皮质局限性病变仅损伤其一部分，故多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。当病变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局限性抽搐（常为阵挛性），皮质病变多见于肿瘤的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。2、内囊锥体束纤维在内囊部最为集中，此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫，即对侧中枢性面、舌瘫和肢体瘫痪，常合并对侧偏身感觉障碍和偏盲，称为“三偏”征。3、脑干交叉性瘫痪。即一侧脑神经下运动神经元瘫

5、痪和对侧肢体上运动神经元瘫痪。如一侧中脑病变出现同侧动眼神经或滑车神经瘫痪，对侧面神经、舌下神经及上、下肢的上运动神经元瘫痪；一侧脑桥病变产生同侧5、6、7、8对脑神经障碍，对侧舌下神经及上、下肢上运动神经元瘫痪；一侧延髓病变产生本侧9、10、11、12对脑神经障碍，对侧上、下肢上运动神经元瘫痪。双侧延髓病变引起双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经瘫痪，称真性球麻痹，有咽反射消失，舌肌萎缩、纤颤，下颌反射无改变。双侧皮质延髓束病变引起的双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经功能障碍称假性球麻痹，特征是咽反射存在，下颌反射亢进，无舌肌萎缩及纤颤。4、脊髓横贯性损害可累及本平

6、面脊髓前角细胞和双侧锥体束，故高颈髓（颈14）病损，产生四肢上运动神经元瘫，常伴呼吸肌障碍。颈膨大（颈5胸2）病损产生上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。胸髓病损产生双下肢上运动神经元瘫痪。腰膨大病损（腰1骶2）产生双下肢下运动神经元瘫痪。3.前根：节段型分布的弛缓性瘫痪。4.神经丛：常引起一个肢体多数周围神经瘫痪和感觉障碍及自主神经功能障碍。5.周围神经：弛缓性瘫痪，伴有疼痛、感觉缺失与自主神经功能障碍。6. 脊髓圆锥（骶3-5和尾节）：不累及锥体束，无下肢瘫痪，仅有肛门周围和会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布，可出现分离性感觉障碍，性功能障碍和大小便功能障碍。7.马尾神经根：下肢周围性

7、瘫痪，可为单侧或不对称，有根痛，大小便功能障碍后期出现。锥体外系概念：广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系，小脑及前庭系统也包括在内。临床上锥体外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。锥体外系包括基底节（The basal ganglia） （豆状核及尾状核（caudate） ）、丘脑底核、红核、黑质、小脑的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核及下橄榄核等皮质下结构。【锥体外系】锥体系以外的运动传导路，协助锥体系更好地完成随意运动。特点：发生古老。多次中继，联系复杂，形成若干反馈通路。功能：调节肌张力。自动维持（调节）整体姿势（完成无意识习惯性动作）。配合锥体系

8、，协调肌群运动，纠正随意运动的误差，确保精细动作的完成。锥体外系可分为1.皮质纹体苍白球系 皮质纹状体背测丘脑环路 纹体黑质环路 苍白球底丘脑环路2.皮质脑桥小脑系临床表现肌张力变化（增强、减低和游走性增强及减低）不自主运动（舞蹈样运动、手足徐动症、扭转痉挛、震颤等） 不自主运动的类型肌强直1.静止性震颤2.舞蹈样运动（迅速多变，没有目的，没有规律，不对称，大小运动不一样）3.手足徐动症（或称指划动作）4.扭转痉挛（或称变形性肌张力障碍）5.偏身投掷运动6.抽动症小脑小脑位于后颅窝，其下方腹侧为桥脑和延髓。小脑与脑桥之间为第四脑室。小脑与延髓和寰枕部之间为小脑延髓池，小脑背侧借小脑幕与枕叶相隔

9、。借小脑上，中，下脚（结合臂，脑桥臂，绳状体）分别与延髓，桥脑和中脑相联系。【小脑核】包埋在小脑髓质内的灰质核团，包括：齿状核、栓状核、球状核、顶核 。小脑上脚由新、旧小脑的传出纤维组成。小脑中脚将大脑皮质的运动信息传入新小脑。小脑下脚传入来自脊髓的感觉信息到旧小脑，及连系古小脑的往返平衡纤维。小脑病变最重要的症状是共济失调小脑蚓部损害：躯干及两下肢的共济失调，病人站立不稳，行走时两脚分开较宽，摇晃不定，步态蹒跚，状如醉汉，故又称醉汉步态或共济失调性步态。小脑半球损害：病人的头及身体可偏向病侧，行走时步态不稳，易向病侧歪斜或倾倒，同侧上、下肢共济运动不协调。第二节 感觉系统一、感觉系统的解剖生

10、理学感觉的分类1.特殊感觉:（嗅、视、味、听）2.一般感觉（1）浅/外部感觉:（来自皮肤和粘膜）:痛觉、温度觉和触觉。（2）深/本体感觉:（来自肌腱、肌肉、骨膜和关节）：运动觉、位置觉和振动觉（3）复合/皮层感觉:实体觉、图形觉、两点辨别觉、皮肤定位觉和重量觉3.内脏感觉所有感觉传导束皆由三级神经元组成。第一级神经元:脊神经节或颅神经节内的假单极细胞。第二级神经元:脊髓或脑干。（1）痛觉、温度觉脊髓后角细胞。（2）粗糙触觉脊髓后角细胞。（3）精细触觉、深感觉延髓的薄束核与楔束核。第三级神经元:丘脑。1.痛觉和温度觉传导路躯体皮肤粘膜痛温觉周围感受器脊神经节假单极神经元（I）脊神经后根髓内上升1

11、-2个节段后角细胞（）前连合交叉脊髓丘脑侧束脑干丘脑腹后外侧核（）丘脑皮质束经内囊后肢大脑皮层中央后回中上部。皮肤感觉的节段性感觉支配：上肢的桡侧为颈57，前臂及手的尺侧为颈8及胸1，上臂内侧为胸2，乳头平面为胸4，脐平面为胸10，腹股沟平面为胸12及腰1支配。股前为腰13，小腿前面为腰45，足底、小腿及股后为骶12，肛周鞍区为骶35。2.深部感觉、精细触觉传导路径深部感受器和精细触觉感受器脊神经节假单极神经元（I）脊神经后根脊髓后索薄束/楔束延髓薄束核和楔束核（）丘系交叉形成内侧丘系丘脑腹后外侧核（）丘脑皮质束内囊后肢大脑皮层中央后回中上部。髓内深感觉传导束的层次排列：与浅感觉纤维的排列则恰

12、巧相反，来自胸颈段的纤维排列在脊髓外侧部，而来自腰骶部的纤维排列在脊髓内侧部，自内向外的排列为骶、腰、胸、颈。感觉传导束脊髓丘脑侧束：痛觉、温度觉。脊髓丘脑前束：粗糙触觉。薄束与楔束: 传导精细触觉、深感觉。感觉皮层（大脑皮层中央后回及顶上小叶）深、浅感觉的投射与人体在大脑皮层代表区的特点：1.交叉性。2.倒置。3.投射区域面积与不同体表的感觉敏感度相关三、感觉障碍的临床意义按“性质”划分有：感觉过敏、减低与丧失、感觉分离、感觉异常、疼痛。按“分布”划分有：周围型、节段型、传导束型、皮质型。反 射反射的种类1.正常反射（1）浅层反射刺激皮肤、角膜、粘膜所引起的肌肉急速收缩反应，如：腹壁反射、提

13、睾反射、足跖反射、肛门反射、角膜反射、咽反射、腭反射2）深层反射包括刺激肌腱、骨膜，肌肉受突然牵引后引起的急速收缩反应，如：肱二头肌反射肱三头肌反射桡骨骨膜反射尺骨骨膜反射膝腱反射跟腱反射下颌反射肱二头肌反射：颈髓56。肱三头肌反射：颈髓67。膝腱反射：腰髓24。跟腱反射：腰髓5骶髓2。2.病理反射：中枢神经系统病变累及皮质脊髓束或皮质延髓束时才出现的异常反射。如足部：Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征手部：Hoffmann征口部：吸吮反射、掌颏反射四、各种反射障碍的临床意义1.上运动神经元瘫痪及下运动神经元瘫痪均可出现浅反射减弱或消失。2.深反射减弱

14、或消失是下运动神经元瘫痪的一个重要体征。深反射增强为上运动神经元损害的重要体征。3.病理反射是最重要的锥体束受损的体征。第三节 脑神经学习脑神经要点：1.性质,成分2.所连核团3.连脑部位4.出入颅部位5.主干行程6.主要分支成分、分布7.所连神经节性质、位置十二对脑神经十二对脑神经 嗅神经嗅神经 视神经视神经 动眼神经动眼神经 滑车神经滑车神经 三叉神经三叉神经 （外）展神经（外）展神经 面神经面神经 前庭蜗神经前庭蜗神经 舌咽神经舌咽神经 迷走神经迷走神经 副神经副神经 舌下神经舌下神经一嗅二视三动眼四车五叉六外展七面八听九舌咽十迷一副舌下全第I对脑神经嗅神经第对脑神经视神经1.解剖生理视

15、网膜视神经视交叉（鼻侧纤维交叉，颞侧纤维不交叉）视束外侧膝状体内囊后肢后部形成视辐射视中枢皮质。光反射径路不经过外侧膝状体，由视束上丘臂中脑上丘，与两侧动眼神经核联系。2.临床表现（1）视力障碍及视野缺损：视觉通路不同部位损害所产生的视力障碍及视野缺损不同。视神经：单眼全盲，如视神经炎。视交叉：多引起双眼颞侧偏盲。见于垂体瘤、颅咽管瘤的压迫。视束：两眼对侧视野同向偏盲，光反射消失。视辐射：下部受损，双眼对侧视野同向上1/4象限盲，如颞叶病变；上部受损，双眼对侧视野的同向下1/4象限盲，如顶叶病变；视辐射完全受损时，两眼对侧视野同向偏盲，如枕叶病变。视中枢皮质：对侧偏盲，偏盲侧光反射存在，视野的

16、中心部保存，即黄斑回避。（2）视乳头异常视盘水肿：常见于各种病因所致的颅压增高。眼底检查可见视乳头充血、边缘模糊、生理凹陷消失、静脉淤血。视神经乳头炎也可引起视盘水肿，但视力障碍出现早而明显，且仅限于一侧。视神经萎缩：视神经病变引起原发性萎缩，视乳头苍白，但边缘清楚，筛板清楚；视盘水肿、视神经乳头炎引起继发性萎缩，视乳头苍白，但境界不分明，不能窥见筛板。第对脑神经动眼神经1.解剖生理起自中脑上丘平面的动眼神经核，其纤维向腹侧走行，由中脑脚间窝穿出，在大脑后动脉与小脑上动脉之间穿过，与后交通动脉平行（故颅底动脉瘤常有动眼神经损伤），从眶上裂进入眶内，分布于上睑提肌、上直肌、内直肌、下斜肌、下直肌

17、，司眼球活动。动眼神经核上端的埃-魏核发出的副交感纤维终止于眶内睫状神经节，节后纤维支配瞳孔括约肌和睫状肌，分别司瞳孔缩小和晶体变厚而视近物。2.临床表现1）眼肌麻痹：可分为周围性、核性、核间性、核上性四种。周围性眼肌麻痹：上睑下垂，有外斜视、复视、瞳孔散大、光反射及调节反射消失，眼球不能向上、向内运动，向下运动亦受到很大限制。核性眼肌麻痹：选择性损害个别眼肌功能，如内直肌、上直肌，而其他动眼神经支配的肌肉不受影响，多伴有邻近神经组织损害，常见于脑干的血管病、炎症、肿瘤。核间性眼肌麻痹：临床多见的是一侧眼球外展正常，而另侧眼球不能同时内收，但两眼内聚运动正常。此因病变波及内侧纵束（如多发性硬化

18、），眼球水平性同向运动障碍引起。核上性眼肌麻痹：破坏性病灶时，产生两眼同向活动障碍，即凝视病灶同侧，其特点为无复视；双眼同时受累；麻痹眼肌的反射性运动保存。2）复视：当某个眼外肌麻痹时，眼球向麻痹肌方向的运动丧失或受限，注视时出现复视，处于外围的映像是假象。（3）瞳孔大小改变瞳孔散大（大于5mm）：见于动眼神经麻痹、沟回疝。双侧视神经完全损害而失明时，因光线刺激缺如，瞳孔亦散大。瞳孔缩小：一侧瞳孔缩小多见于霍纳综合征，还常伴有眼球内陷（眼眶肌麻痹）、眼裂变小（睑板肌麻痹）及同侧面部出汗减少。两侧瞳孔呈针尖样缩小，可见于脑桥出血。第IV对脑神经滑车神经第对脑神经三叉神经1.解剖生理（1）感觉：头

19、面部不同部位的皮肤、粘膜眼支（海绵窦、眶上裂），上颌支（圆孔），下颌支（卵圆孔）触、痛、温度觉纤维三叉神经半月节脑桥感觉主核（触觉纤维）、三叉神经脊束核（痛、温度觉纤维）交叉至对侧形成三叉丘系丘脑腹后内，侧核内囊后肢终止于大脑皮质中央后回感觉中枢的下1/3部。（2）运动：脑桥的三叉神经运动核发出纤维穿出脑桥三叉神经卵圆孔穿出颅腔融合于下颌支内，支配咀嚼肌（咬肌、颞肌、翼内肌、翼外肌）、鼓膜张肌等。运动核接受双侧皮质延髓束支配。2.临床表现眼支受损时表现为眼裂以上感觉障碍，角膜反射消失；上颌支受损时表现为眼裂与口角之间面颊部感觉障碍；下颌支受损时表现为口角以下下颌处感觉减退，并有咀嚼肌瘫痪，张口

20、时下颌向病侧偏斜。核性损害可只影响感觉或运动，按感觉主核或脊束核的不同，可产生触觉或痛温觉障碍，可呈现分离性感觉障碍；脊束核损害呈现面部洋葱皮样疼温觉障碍，脑桥部损害感觉障碍位于口鼻周围，而延髓下端损害时感觉减退位于面部外周，不同于周围支损伤的条带样分布。丘脑、内囊及皮层病变产生对侧面部感觉障碍。第对脑神经外展神经1.解剖生理展神经核在脑桥，纤维在脑干内向前穿出脑干，经过颞骨岩尖和海绵窦外侧壁，从眶上裂入眶内支配外直肌。在颅底行程较长，颅内高压时易受损。2.临床表现主要引起眼球不能向外侧注视，而呈内斜视位，同时有复视。第对脑神经-面神经1.解剖生理（1）运动：面神经核在桥脑，纤维穿出脑干后在听

21、神经上方（桥小脑角处）进入内耳孔后，又横过膝状神经节，出茎乳孔。支配除咀嚼肌和上睑提肌以外的所有面部表情肌及镫骨肌等。面神经核上部接受双侧皮质延髓束支配（核上部支配额肌、皱眉肌、眼轮匝肌），核下部仅受对侧皮质延髓束支配。所以核上性（锥体束）病变仅影响对侧下半部面肌（颊肌、口轮匝肌）。（2）感觉：味觉纤维起于面神经管内膝状神经节的神经元，在面神经管内，离开面神经向前方走，形成鼓索，参加到舌神经中，终止于舌前2/3的味蕾。面神经尚有副交感纤维支配舌下腺、颌下腺和泪腺的分泌。2.临床表现1）刺激症状：面肌抽动。2）破坏症状一侧周围性面瘫：表现为患侧额皱纹变浅或消失、眼裂变大、不能皱额、闭眼，鼻唇沟变

22、浅、口角下垂、示齿时口角偏向健侧，不能露齿提唇、鼓颊，常伴有味觉缺失（鼓索支损害）和听觉过敏（镫骨肌支损害）。核性：与周围性相同，但常伴脑干病损的其他症状，如交叉性瘫痪等。核上性（中枢性面瘫）：仅病灶对侧下半部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅、口角下垂、不能鼓颊），而上面部表情肌（皱额、闭眼）正常。第VIII对脑神经-前庭蜗神经解剖生理又称位听神经，由蜗神经与前庭神经组成1、蜗神经：起自蜗神经节双极细胞（1）-中枢突形成耳蜗神经（与前庭神经一起）-经内耳道内耳孔（入颅）-经桥脑尾端达耳蜗神经核的腹核、背核斜方体（交叉）外侧丘系（2）四叠体下丘-（听反射中枢、交叉）内侧膝状体（3）经内囊后肢-听放射-听觉

23、中枢（颞上回、颞横回后部）。蜗神经主要传导听觉。前庭神经：起自内耳前庭神经节的双极细胞（1），中枢突组成前庭神经经内耳孔入颅，终止于脑桥和延髓的前庭神经核群（2）， 前庭神经外侧核形成前庭脊髓束终止于同侧前角细胞。调节躯体平衡。其他核群加入内侧纵束，调节眼球及颈肌反射性活动。前庭神经的功能主要是反射性调节机体的平衡，调节机体对各种加速度的反应。临床表现耳聋： 传音（传导）性耳聋：见于外耳及中耳病变 感音（神经）性耳聋： 耳蜗性聋：内耳病变 神经性聋：听神经病变 中枢性聋：蜗神经核及核上听觉通路病变 混合性聋：传导性与神经性聋并存耳鸣：高音调耳鸣为感音性病变 ，低音调为传导路径病变。第IX,对脑

24、神经-舌咽神经、迷走神经1.解剖生理舌咽神经：支配舌后1/3味觉、咽喉部感觉，并与呼吸、脉搏、血压调节有关；参与茎突咽肌的运动；支配腮腺分泌。迷走神经：躯体感觉纤维分布于外耳道及耳廓凹面的一部分皮肤（耳支），终止于三叉神经脊束核；内脏感觉纤维分布于胸腹腔内诸内脏，终止于孤束核；运动纤维分布于软腭、咽及喉部诸肌；起自迷走神经背核的纤维分布于胸腹腔内诸脏器，支配其副交感功能。舌咽神经和迷走神经彼此邻近，二者感觉的中枢支皆止于延髓的孤束核，运动支都起自疑核，往往同时受损，临床上也同时检查。2.临床表现病损时出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咽部感觉丧失、咽反射消失。一侧周围性病损时，病侧提腭活动受限，腭垂偏向健侧。一侧皮质延髓束损害不引起舌咽及迷走神经麻痹症状。双侧皮质延髓束损害可引起咽喉部肌肉麻痹，称假性球麻痹，此时咽反射存在，可伴有强苦、强笑、下颌反射亢进等。第I对脑神经-副神经解剖生理：副神经脑根副神经脑根副神经脊髓根副神经脊髓根特殊内脏运动纤维特殊内脏运动纤维橄榄后沟下部橄榄后沟下部特殊内脏运动纤维特殊内脏运动纤维枕骨大孔