血管炎肾损害的诊断和治疗ppt课件

1、血管炎肾损害的诊断与治疗血管炎肾损害的诊断与治疗主要内容主要内容 血管炎的定义、分类 ANCA相关小血管炎 分类诊断规范 流行病学特征 临床表现 实验室检查 治疗原那么血管炎的定义及分类血管炎的定义及分类以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病大动脉炎大动脉炎TA巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎GCA结节性多动脉炎结节性多动脉炎PAN川崎病川崎病KD冷球蛋白血症性血管炎冷球蛋白血症性血管炎CVIgA血管炎血管炎IgAV低补体荨麻疹性血管炎低补体荨麻疹性血管炎HUV抗抗GBM病病肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎GPA显微性多血管炎显微性多血管炎MP

2、A嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎EGPA2021 Chapel Hill 血管炎分类血管炎分类大血管炎大血管炎LVVLVV大动脉炎大动脉炎TATA巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎GCAGCA中血管炎中血管炎MVVMVV结节性多动脉炎结节性多动脉炎PANPAN川崎病川崎病KDKD小血管炎小血管炎SVVSVVANCAANCA相关性小血管炎相关性小血管炎AAVAAV肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎GPAGPA显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎MPAMPA嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎EGPAEGPA免疫复合物性小血管炎免疫复合物性小血管炎抗抗GBMGBM病病冷球蛋白

3、血症性血管炎冷球蛋白血症性血管炎CVCVIgAIgA血管炎过敏性紫癜血管炎过敏性紫癜IgAVIgAV低补体荨麻疹性血管炎低补体荨麻疹性血管炎HUVHUV2021 Chapel Hill 血管炎分类血管炎分类变化血管性血管炎变化血管性血管炎VVVVVV白塞病白塞病BDBDCoganCogan综合征综合征CSCS累及单器官的血管炎累及单器官的血管炎SOVSOV皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤动脉炎皮肤动脉炎原发性中枢神经系统血管炎原发性中枢神经系统血管炎孤立性自动脉炎孤立性自动脉炎与系统疾病有关的血管炎与系统疾病有关的血管炎狼疮性血管炎狼疮性血管炎类风湿性血管炎类风湿性血管炎结节病

4、性血管炎结节病性血管炎具有能够病因的血管炎具有能够病因的血管炎HCVHCV相关性冷球蛋白血症性血管炎相关性冷球蛋白血症性血管炎HBVHBV相关性血管炎相关性血管炎梅毒相关性自动脉炎梅毒相关性自动脉炎血清病相关性免疫复合物性血管炎血清病相关性免疫复合物性血管炎药物相关性免疫复合物性血管炎药物相关性免疫复合物性血管炎肿瘤相关性血管炎肿瘤相关性血管炎血管炎肾损害的病理根底血管炎肾损害的病理根底大血管炎大血管炎肾动脉狭窄肾动脉狭窄肾脏缺血、萎缩肾脏缺血、萎缩肾血管性高血压肾血管性高血压中血管炎中血管炎肾动脉主要分支肾动脉主要分支叶间动脉叶间动脉小血管炎小血管炎肾小球毛细血管袢纤维素样坏死肾小球毛细血管

5、袢纤维素样坏死新月体构成新月体构成ANCAANCA相关性小血管炎相关性小血管炎包括：包括： 肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎GPAGPA 显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎MPAMPA 嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎EGPAEGPA19901990年年ACRACR分类诊断规范分类诊断规范-Wegeners granulomatosus-Wegeners granulomatosus鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物胸片示结节、固定性浸润或空洞尿沉渣示镜下血尿5 RBC/HP，或RBC管型活检见动脉壁、动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症有2项或以上阳性，即可诊

6、断为WG19901990年年ACRACR分类诊断规范分类诊断规范-Polyarteritis nodosa & -Polyarteritis nodosa & Microscopic polyangiitisMicroscopic polyangiitis体重下降4kg网状青斑睾丸痛或压痛肌痛、无力、腿肌压痛单或多神经病变舒张压90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV标志阳性动脉造影异常活检示中、小动脉炎症10条中至少有3条可以思索PAN包括MPA19901990年年ACRACR分类诊断规范分类诊断规范-Churg Strauss syndrome-Churg Strauss

7、syndrome 哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高10% 单神经炎或多发性单神经炎 游走性或一过性肺浸润 副鼻窦炎 病理 血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿构成 4/6阳性可诊断ANCA相关小血管炎相关小血管炎 西方国家最常见的本身免疫性疾病 英国：发病率仅次于RAClin J Am Soc Nephrol, 2020, 3:237-52ANCA 相关小血管炎相关小血管炎我国缺乏人群发病率的研讨我国缺乏人群发病率的研讨90年代后期随对疾病认识的提高诊断人数逐年添加年代后期随对疾病认识的提高诊断人数逐年添加我科自我科自2020年至年至2021.7诊断诊断ANCA相关性血管炎相关性血管炎25例例北

8、大医院北大医院ANCA相关血管炎诊断人数逐年添加相关血管炎诊断人数逐年添加我国我国ANCAANCA相关小血管炎的特点相关小血管炎的特点陈旻等陈旻等. 中华内科杂志中华内科杂志, 2005, 44:828-31年龄构成年龄构成北大医院北大医院426例例我国我国ANCAANCA相关小血管炎的特点相关小血管炎的特点Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727Chen et al. Kidney Int 2005;68:2225-2229陈旻等陈旻等. 中华内科杂志中华内科杂志, 2005, 44:828-31Chen M, et al. NDT 2007

9、;221:-45 疾病构成疾病构成北大医院北大医院426例例ANCA构成构成北大医院北大医院426例例我国我国ANCAANCA相关小血管炎相关小血管炎临床表现临床表现陈旻等陈旻等. 中华内科杂志中华内科杂志, 2005, 44:828-31我国我国ANCAANCA相关小血管炎相关小血管炎临床表现临床表现陈旻等陈旻等. 中华内科杂志中华内科杂志, 2005, 44:828-31GPAGPA与与MPAMPA的比较的比较Millet A, et al. Ann Rheum Dis, 2021,72:1273-79ANCA相关血管炎肾损害临床表现 血尿、蛋白尿或肾病综合征 肾功能损害 可缓慢发生 可表

10、现为急性肾衰竭或急进性肾衰竭临床应疑心临床应疑心ANCAANCA相关小血管炎相关小血管炎 中老年，有全身炎症反响中老年，有全身炎症反响 发热、乏力、体重下降发热、乏力、体重下降 多系统受累多系统受累 肺、肾、关节肌肉、皮肤肺、肾、关节肌肉、皮肤 眼、耳、鼻、神经系统眼、耳、鼻、神经系统 与肾损害不平行的贫血与肾损害不平行的贫血中老年患者中老年患者表现为急性肾衰竭而无明显表现为急性肾衰竭而无明显缘由或急进性肾衰竭缘由或急进性肾衰竭与肾损害不平行的贫血与肾损害不平行的贫血肾脏体积正常或增大肾脏体积正常或增大确诊手段活检标本有小血管炎表现pANCA/抗MPO或cANCA/抗PR3阳性本人领会本人领会

11、小血管炎肾损害病理检查小血管炎肾损害病理检查 免疫病理和电镜 微量或阴性pauci-immune 光镜 肾小球：袢坏死或新月体构成，多新旧不等 肾小动脉坏死少见 肾间质-小管：炎症细胞浸润，偶见肉芽肿肾脏病理与临床表现的关系肾脏病理与临床表现的关系实验室检查实验室检查 普通目的 ESR快，CRP+ Hb低，WBC和PLT高 C3正常或轻度降低 特异性目的-ANCA 诊断，指点治疗，判别复发治疗治疗 诱导缓解治疗：3-12月 皮质激素 环磷酰胺 维持治疗：1-2年CTXCTX在在ANCAANCA相关血管炎治疗史上具有里程碑的意义相关血管炎治疗史上具有里程碑的意义诱导缓解诱导缓解 强的松 剂量：1

12、mg/kgd 10-15mg/d 维持 0.5-1 年 环磷酰胺CTX 口服：2-3mg/kg d 静点：0.5-1.0g/m 上述剂量直到病情缓解甲基强的松龙冲击疗法甲基强的松龙冲击疗法Methylprednisolone pulse therapyMethylprednisolone pulse therapy肺出血 小动脉/或肾小球袢坏死新月体性肾小球肾炎MP 7-15mg/kgd 0.5-0.8/d X 3, 1-3个疗程指征指征方案方案留意：高血压、高血糖、严重感染和水钠潴留留意：高血压、高血糖、严重感染和水钠潴留血浆置换疗法血浆置换疗法 需求透析或血肌酐快速升高者 抗GBM抗体阳性

13、者 肺出血维持治疗维持治疗 硫唑嘌呤AZA 1.52.0 mg/kg/d 糖皮质激素 小剂量: prednisone 10 mg/d 停用其它细胞毒药物其它细胞毒药物 霉酚酸酯 MMF 多用于维持治疗 1.5-2.0g 半年, 0.75-1.0g 1年 来氟米特 leflunomide 维持治疗 20-30mg/d, 时间？ 终末期肾病的治疗终末期肾病的治疗 肾脏替代治疗 血液透析 腹膜透析 肾移植 控制活动病变后可移植 ANCA滴度不影响移植肾存活好像时存在肾外活动，仍需求运用皮质激素和免疫抑制剂！好像时存在肾外活动，仍需求运用皮质激素和免疫抑制剂！总总 结结ANCAANCA相关血管炎包括：相关血管炎包括： 肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎GPAGPA