急进性肾炎诊治进展

1、CompanyLOGO 国内对1 2 3流行病学流行病学 免疫攻击免疫攻击（多形核细胞、巨噬细胞、（多形核细胞、巨噬细胞、C5b-9）GBM破裂破裂纤维素纤维素吸引单核细胞吸引单核细胞壁层上皮细胞增生壁层上皮细胞增生新月体形成新月体形成包曼氏囊破裂包曼氏囊破裂包曼氏囊完整包曼氏囊完整新月体中胶原合新月体中胶原合成，成，GBM增厚增厚新月体消失新月体消失纤维化及肾小球消失纤维化及肾小球消失1 2 3 。肉眼：肉眼：急性期见肾脏肿大，色暗或苍白， 表面有点片状出血故称蚤咬肾或大彩肾1 2 3A AA AA AA A 将患者血浆和血细胞分离后，弃去血浆用等量正常新鲜冷将患者血浆和血细胞分离后，弃去血

2、浆用等量正常新鲜冷冻血浆冻血浆(或血浆白蛋白）置换患者血浆，每次置换或血浆白蛋白）置换患者血浆，每次置换2L-4L, qd or qod一般需置换一般需置换6-10次次 主要适用于抗基底膜抗体型或免疫复合物型。作用肯定，主要适用于抗基底膜抗体型或免疫复合物型。作用肯定，迅速迅速 需配合应用波尼松需配合应用波尼松 1mg/kg/d，2-3月后减量及月后减量及CTX 2-3mg/kg/d,总量总量8g主要适用于抗基底膜抗体型或免疫复合物型，作主要适用于抗基底膜抗体型或免疫复合物型，作用肯定，迅速用肯定，迅速 分级纯化分级纯化废物废物枸缘酸盐枸缘酸盐缓冲液缓冲液 pH7.0洗脱液洗脱液pH2.2血泵

3、血泵血泵血泵免疫吸附柱免疫吸附柱 替代治疗替代治疗 凡急性肾衰已达透析指征应及时透析凡急性肾衰已达透析指征应及时透析 对于慢性肾功能不全、尿毒症进行血液静化，病情稳定后对于慢性肾功能不全、尿毒症进行血液静化，病情稳定后半年可考虑肾移植半年可考虑肾移植 型型RPGN应在血清抗应在血清抗GBM抗体转阴后半年方可进行肾抗体转阴后半年方可进行肾移植移植 NACA阳性小血管炎患者只要病情控制就可以进行肾移植阳性小血管炎患者只要病情控制就可以进行肾移植 抗胸腺抗体球蛋白抗胸腺抗体球蛋白(ATG) 或抗或抗T细胞的单抗细胞的单抗(例如抗例如抗CD52抗体抗体) 可导致淋巴细胞耗竭可导致淋巴细胞耗竭, 从而阻

4、遏血管炎病情活动。该从而阻遏血管炎病情活动。该疗法正在进行小样本临床试验。疗法正在进行小样本临床试验。uHagen等报告等报告9 /10例难治性患者经过例难治性患者经过ATG治疗后部分或完治疗后部分或完全缓解。有学者对全缓解。有学者对16 /17个难治性个难治性WG患者使用抗患者使用抗CD52单单抗治疗后抗治疗后, 患者病情获得缓解患者病情获得缓解, 但但9例随后即出现复发例随后即出现复发 Hagen EC, et al. Compassionate treatment ofWegenerps granulomatosiswith rabbit anti - thymocyte GlobulinJ. Clin Nephrol, 1995, 43: 351 359. Lockwood CM, et al. Treatment of refractory Wegenerps granulomatosis with hum