系统性红斑狼疮诊断与治疗(ppt)课件

1、系统性红斑狼疮诊断与治疗(ppt)（优选）系统性红斑狼疮诊断与治疗系统性红斑狼疮 病因 多因素（遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫） 流行病学 与种族的关系 与年龄的关系 与性别的关系临床表现 全身症状 皮肤黏膜 关节和肌肉 肾脏 神经系统 血液系统 肺部 心脏 消化系统 其他临床表现-全身症状起病可为隐匿性、急性或暴发性异质性，可累及一个或多个系统活动期常有全身症状，乏力、体重减轻及发热临床表现-皮肤与粘膜蝶形红斑、盘状红斑等口腔溃疡 30% 脱发 活动期 40% 非疤痕性，可表现为：斑片状脱发、弥漫性稀发、全秃、狼疮发等。雷诺现象 30% 网状青斑、冻疮样皮损光过敏 40%蝶形红斑面部及

2、躯干皮疹雷诺氏现象指掌部 红斑盘状红斑狼疮的皮肤表现系统性红斑狼疮：手指坏疽系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹亚急性皮肤型红斑狼疮： 鳞屑丘疹样皮疹 亚急性皮肤型红斑狼疮： 环形皮疹 日晒后 大疱样皮疹临床表现-皮肤、粘膜口腔/鼻溃疡 多为无痛性，合并感染，或累及咽部、口唇等可出现疼痛，通常与病情活动有关。好发部位： 颊、硬腭、唇临床表现-肌肉关节常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。无菌性股骨头坏死。激素所致的肌病临床表现-心血管系统心脏病变 50%55% 心包炎：尸检平均50%60%，35%有临床症状心肌病变：尸检 50%心内膜炎：

3、15%60% 非细菌性疣状心内膜炎心律失常：34%70%冠状动脉病变：42%高血压：40%70%临床表现-呼吸系统肺胸膜病变 18%90% 胸膜炎：24%，70% 为双侧，30% 为单侧 狼疮肺炎：30% 肺动脉高压：14% 肺间质纤维化：1%6%临床表现-狼疮性肾炎属于SLE的严重临床表现在5-25%的患者中为最初临床表现文献记载的患病率为 30-50%如果所有SLE患者均进行肾穿刺，则有超过95%的患者呈现组织病理学变化狼疮性肾炎的病理分型 (International Society of Nephrology 2003)New classification I-VI, Weening

4、et al. J Am Soc Nephrol 15 24-50, 2004临床表现-NPSLE 神经精神-SLE 中枢系统 外周神经 弥漫性 局灶性 混合性 可能相关的抗体：ACL 抗 r-RNP 抗体；抗体神 经元抗体1999年ACR NPSLE的分类-CNS 无菌性脑膜炎 脑血管病 脱髓鞘综合征 头痛（偏头痛、良性颅压高） 运动障碍（舞蹈病） 肌病 急性意识障碍 癫痫 抑郁症 认知功能障碍 情感障碍 精神异常 NPSLE诊断相关必须被排除非系统性红斑狼疮相关原因（尤其是感染，代谢紊乱，药物不良反应）大部分NPSLE发生在SLE初发时或诊断后前2-4年，常伴（50-60）全身狼疮活动MRI

5、 可以帮助识别： 缺血/血栓性病变 T2加权白质病变：在无其他因素的情况下（年龄增加，长期存在的系统性红斑狼疮，动脉粥样硬化的危险因素，心脏瓣膜病）可反映狼疮中枢神经系统的活动临床表现-其他血液系统： 70%SLE 慢性贫血，10%溶血性贫血，Coombs试验+,WBC下降，PLT下降消化系统： 10% 的 SLE 为首发症状厌食，呕吐，恶心腹痛急性胰腺炎肝脏肿大和肝功异常SLE的眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。SLE常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA

6、抗体阳性免疫学检测-ANA及抗体谱抗体种类 临床意义 细胞核 ANA 特异性差，作为SLE的筛选实验 抗ds-DNA抗体 特异性高，效价随病情缓解而下降。用于SLE诊断及疗效判断 抗Sm抗体 特异性高，用于诊断，与疾病活动无关 抗核小体抗体对于SLE特异性高抗U1RNP抗体 特异性不高，对MCTD诊断意义较大 抗SSA(Ro)抗体 在以皮疹和光过敏为特点的皮肤型狼疮多见（对干燥综合征诊断意义较大） 抗SSB(La)抗体 抗rRNP抗体 特异性较高，出现在狼疮神经系统损害者抗组蛋白抗体 对药物性狼疮意义较大诊断标准 or 分类标准目前，尚无任何SLE分类标准被正式验证为诊断标准分类标准仅仅是SL

7、E诊断的重要辅助工具分类标准的变迁红斑狼疮是一异质性疾病，从局限性盘型红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮、和深部红斑狼疮到系统性红斑狼疮（SLE）有无系统性症状是影响患者预后的决定性因素自1948年以来在美国、英国、日本和中国等国家地区已有20多种SLE分类标准相继提出 分类标准的变迁映射了人类对狼疮这种疾病的不断加深的认识1997年ACR分类标准颊部红斑固定红斑，扁平或高起在两颧突出部位盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹从病史中得知或医生观察到口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡一般为无痛性关节炎非侵蚀性

8、关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液浆膜炎 胸膜炎或心包炎肾脏病变 尿蛋白0.5g/24小时或+，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少免疫学异常 抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一）抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常1997年ACR分类标准SLE分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结

9、缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性均较高，分别为86%和93% 。 1997年ACR分类标准特点基于1982年标准制订的相比于1982年的标准，1997年对分类标准的第十条标准（免疫学异常）进行改进或补充：1. 取消(a)项即LE细胞试验；2. (d)项改为抗磷脂抗体阳性试验：1).IgG或IgM抗心磷脂抗体阳性，2).标准方法检测狼疮抗凝因子阳性，3).梅毒血清学试验假阳性苍白螺旋体固定试验（Treponema pallidum immobilization）或荧光螺旋体抗体吸附试验阳性持续六个月以上 2009年SLICC的修订1982、1997标准仍有不足皮肤病学标准太多非侵蚀性关

10、节炎是否需要影像学定义？浆膜炎是否应该包括腹膜炎？24h尿蛋白定量和管型 VS 尿蛋白/肌酐、尿沉渣肾活检的重要性体现?神经系统表现仅包括精神病和癫痫，而狼脑可有19种不同表现。是否应该纳入临床采用的低补体血症？不能体现抗dsDNA检测方法的差异。白细胞降低和淋巴细胞降低均无除外药物影响。 系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC）在2009年ACR大会上公布了对ACR SLE分类标准的修订版 2009年SLICC对1997分类标准的修订临床标准: 急性或亚急性皮肤狼疮表现;慢性皮肤狼疮表现; 口腔或鼻咽部溃疡; 非瘢痕性秃发; 炎性滑膜炎 ,并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵;

11、浆膜炎; 肾脏病变: 用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型； 神经病变:癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态）；溶血性贫血; 白细胞减少 (至少1次细胞计数 4.0109/L)或淋巴细胞减少 (至少1次细胞计数 1.0109/L) ; 血小板减少症 (至少 1次细胞计数 5 红细胞/高倍视野，除外其他原因4尿蛋白4脓尿 5 白细胞/高倍视野，除外感染2皮疹新出现或反复出现2脱发新出现或反复出现2粘膜新出现或反复出现2胸膜炎2心包炎2低补体2抗 ds-DNA 抗体增加1发热 381血小板下降1白细胞下

12、降 3 109/L（3000/mm3）轻型SLESLE诊断明确或高度怀疑，但临床稳定且无明显内脏损害。SLEDAI积分10分。中度活动型SLE中度活动型狼疮是指有明显重要脏器累及且需要治疗的患者，SLEDAI积分在1014分。重型SLE心脏：冠状动脉血管受累,心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性 高血压；肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化；消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎；血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少(WBC1,000/mm3 )，血小板减少(50,000/mm3 ) ，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成；肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征

13、；神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等狼疮危象指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮性肺炎、严重的狼疮性肝炎、严重的血管炎等。治疗-病人宣教正确认识疾病避免过多的紫外光暴露避免过度疲劳自我认识疾病活动的征象配合治疗，遵从医嘱，定期随诊自觉病情开始有活动迹象时，及时休息治疗对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素，如注意控制高血压，防治各种感

14、染 药物治疗注意个体化治疗常用药物糖皮质激素 羟氯喹环磷酰胺 硫唑嘌呤 甲氨蝶呤 霉酚酸酯：有效的控制IV型LN活动 轻型狼疮的治疗非甾类抗炎药（NSAIDs）可用于控制关节肿痛。抗疟药羟氯喹0.4mg/d，分两次服。主要不良反应是眼底病变，有视力明显下降者，应检查眼底，明确原因。另外有心脏病史者，特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。小剂量激素，（如泼尼松10mg/d）可减轻症状。权衡利弊必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。中度活动型狼疮的治疗糖皮质激素（泼尼松 0.5-1mg/d/kg）联合羟氯喹、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。重型SLE的治疗治疗包括：诱导缓

15、解和维持治疗诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解（包括血清学指标、症状和受损器官的功能恢复），但应注意并发症，尤其是感染、性腺抑制等。狼疮危象的治疗治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。通常需要大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者度过危象。后继的治疗可按照重型SLE的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗 急进性肾小球肾炎为判断肾损害的急慢性指标，明确肾损病理类型，制定治疗方案和判断预后，应抓住时机肾穿对明显活动、非纤维化或硬化等不可逆病变为主的患者，应积极使用激素（泼尼松2mg/（kg.d），或使用大剂量MP冲击疗法，同时

16、用环磷酰胺0.40.8g，每2周静脉冲击治疗 治疗包括纠正水电解质酸碱平衡紊乱、低蛋白血症，防治感染，纠正高血压，心衰等合并症，为保护重要脏器，必要时需要透析支持治疗狼疮性肾炎（LN）治疗LN是狼疮中最常见，最致命的系统损害之一近来，关于LN的诊断和临床研究有较多进展各大风湿病学会或肾脏病学会都在近期相继发布狼疮性肾炎的诊治建议EULARACR文献出处Ann Rheum Dis 2012，Jul Epub ahead of print ArthritisCareRes 2012，64（6）：797重视肾脏病理（biopsy）出现任何肾脏受累的体征（特别是蛋白尿0.5g/24h）治疗效果决定是否

17、重复活检活动的、未接受过治疗的患者均应进行肾活检（除非有明确禁忌证）治疗策略制定的基础根据ISN 2003 病理分型进行同EULAR治疗目标获得完全缓解（蛋白尿1g/d)MMF（3克/日）+GC（0.5mg/kg/日)，6个月MMF+GC, 或 CYC I.V.+GCI型需肾脏替代治疗MMF或CYC不耐受AZA可以替代(复发风险大)或MMF,CYC互换替代或Rituximab后续治疗MMP(2克/日）或AZA (2mg/kg/日）+小剂量GC(5-7.5mg/日），至少3年孕妇HCQ GC 或AZA,或CNI, 加用Asp可降低子痫风险HCQ GC 或AZA,注意监测副作用，禁用MMF,CYC

18、,MTX, 临床恶化建议28周终止妊娠监测血压，尿常规，肌酐，ds-DNA，C3/4，根据病情（活动，有病史，无活动）按每1/3/6周频率监测一次儿童类似于成人抗磷脂抗体综合征（APS）相关肾病HCQ+抗凝提 纲诊断思维和程序治疗原则和方案新型免疫制剂的临床应用鉴别诊断LN诊断思维和程序肾脏表现肾外表现实验室检查病理类型LN病情判断肾功能诊断合并症肾脏表现单纯尿检异常：即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿，肾功能正常。肾脏病理改变较轻。急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征：此类患者的肾脏表现通常为弥漫增殖性改变且伴有明显的狼疮活动性变化，临床应予重视。肾病综合征：表现为大量蛋白尿及明显的浮肿，通常是膜

19、性肾病或弥漫增殖性改变。慢性肾功能不全：在狼疮性肾炎的晚期，患者常表现为尿毒症。既往活动性系统性红斑狼疮的表现往往趋于静止，如抗体效价降低，狼疮的症状改善，临床上常可能忽视狼疮的存在。肾脏表现关节炎或关节痛；皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的全身性充血性皮疹；贫血、白细胞减少及血小板减少；多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征；年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等；原因不明的发热；脱发、乏力；血清补体水平降低。肾外表现是诊断狼疮性肾炎 的重要措施（特点）指导临床治疗判断预后肾脏病理2002年国际肾脏病协会 (International Society 0f Neph

20、rology，ISN)和肾脏病理学会(Renal Pathology Society，RPS)联合在美国纽约Columbia大学讨论并修订了WHO狼疮肾炎的病理学分类，有肾脏病理学家、肾脏病学家和风湿病学家共23人参加会议，于2004初公布了新方案，这是迄今为止最新和最具权威的有关狼疮肾炎的病理学分类系统。狼疮性肾炎的病理组织学分类（ISN/RPS 2003）狼疮性肾炎的病理组织学分类（ISN/RPS 2003）新分类方案是在历次WHO分类(特别是1982年分类)基础上改进而来，特别强调了与临床的结合，对临床判断预后和治疗提供依据，并为疗效和预后的评价提供可共同应用的病理性分类信息。I型 轻微

21、病变性狼疮性肾炎II型 系膜增殖性狼疮性肾炎III型 局灶性狼疮性肾炎III（A）：活动性病变局灶增殖性LNIII（A/C）：活动和慢性化病变局灶增殖和硬化性LNIII（C）：慢性非活动性病变局灶硬化性LNIV型 弥漫性狼疮性肾炎IV-S（A）IV-G（A）IV-S（A/C）型 膜性狼疮性肾炎型 终末硬化性狼疮性肾炎(Weening,JJ, et al . Kidney Int 2004; 65: 521-530)狼疮性肾炎的病理组织学分类（ISN/RPS 2003）IV-G（A/C）IV-S（C）IV-G（C）I型 轻微病变性狼疮性肾炎 光镜下肾小球正常I型 轻微病变性狼疮性肾炎 免疫荧光可

22、见系膜区沉积物II型 系膜增殖性狼疮性肾炎光镜下不同程度系膜细胞及基质增殖，伴系膜区沉积物，光镜下无上皮下沉积物，II型 系膜增殖性狼疮性肾炎免疫荧光及电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮下沉积物累及50%的肾小球，病变可表现为活动性或非活动性，病变呈局灶、节段性或球性分布，毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴节段内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变。III型 局灶性狼疮性肾炎III型 局灶性狼疮性肾炎III型 局灶性狼疮性肾炎 累及50%的肾小球，病变可表现为活动性或非活动性，病变呈局灶、节段性或球性分布，毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴节段内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病

23、变。 III（A）：活动性病变局灶增殖性LN III（A/C）：活动和慢性化病变局灶增殖和硬 化性LN III（C）：慢性非活动性病变局灶硬化性LNIII型 局灶性狼疮性肾炎累及50%的肾小球病变可表现为活动性或非活动性，病变呈节段性或球性分布毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴弥漫内皮下沉积物。伴或不伴系膜增殖性病变。IV型 弥漫性狼疮性肾炎IV型 弥漫性狼疮性肾炎根据活动性和硬化性病变又分为多个亚型IV-S（A）：活动性病变弥漫节段增殖性LNIV-G（A）：活动性病变弥漫球性增殖性LNIV-S（A/C）：活动和慢性化病变并存弥漫节段增殖和硬化性LNIV-G（A/C）：活动和慢性化病

24、变并存弥漫球性增殖和硬化性LNIV-S（C）：慢性非活动性病变伴疤痕形成弥漫节段硬化性LNIV-G（C）：慢性非活动性病变伴疤痕形成弥漫球性硬化性LNIV型 弥漫性狼疮性肾炎型 膜性狼疮性肾炎光镜、免疫荧光和电镜下可见球性或节段上皮侧免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变。免疫荧光电 镜型 膜性狼疮性肾炎根据是否合并型或型病变，可再分为：型合并型型合并型型伴终末硬化性病变型 膜性狼疮性肾炎型终末硬化性狼疮性肾炎终末硬化性狼疮性肾炎（球性硬化90%）型终末硬化性狼疮性肾炎 活动性病变：肾间质水肿， 单个核细胞浸润。 量化：1：25， 2：2550， 3： 50，75 慢性病变：肾小管萎缩，肾间质纤维化

25、。 量化：同上关于LN的肾小管间质病变关于LN的肾小管间质病变关于LN的肾小管间质病变关于LN的肾小管间质病变 C1q IgG 关于LN的肾小管间质病变活动性病变：血管壁纤维素样坏死。 量化：1：25， 2：2550， 3： 50，75慢性病变：血管壁增厚。 量化：同上关于LN的肾血管病关于LN的肾血管病关于LN的肾血管病关于LN的肾血管病关于LN的肾血管病 IgG IgG 狼疮性肾炎的活动性病变和非活动性病变 活动性病变 非活动性病变严重的细胞增生 13 GBM增厚 毛细血管坏死 (13)2 肾小球硬化 13中性粒细胞浸润 13 球囊粘连 13核碎 13 纤维新月体 13苏木素小体 13 G

26、BM内皮下ED白金耳形成 13 系膜区ED微血栓形成 13 肾间质纤维化 13细胞性新月体 （13）2 血管硬化 13GBM内皮下带状ED肾间质单个核细胞浸润 13血管纤维素样坏死 （13）2 肾组织活动指数评分标准 1分 2分 3分小球 细胞数(个/球) 120150 151230 230 白细胞浸润(个/球) 5 核碎裂(%)a 50 袢坏死(%)a 50 白金耳(%) 50 透明血栓(%) 50 细胞性新月体(%)a 50间质细胞浸润 少量 中等 大量动脉坏死或细胞浸润 如有,计2分指病变肾小球占肾小球总数的比例。 a:计分2肾组织慢性指数评分标准 1分 2分 3分肾小球硬化() 50纤

27、维性新月体() 50肾小管萎缩 轻 中 重间质纤维化 轻 中 重小动脉内膜纤维化 如有,计2分慢性指数4时，则绝大多数患者会进入终末期尿毒症。LN病理类型与AI、CI及SLEDAI关系病理 例数 发生率 AI CI SLEDAI类型 (%) 型 4 4.0 4 0.750.5 0.50.5 5.92.2型 29 29.29 4.70.99 0.80.8 11.735.35型 14 14.14 5.291.35 1.72.2 14.294.54型 40 40.40 10.452.93 3.451.85 19.487.21型 11 11.11 4.211.62 2.521.50 13.45.11型

28、 1 1.01 2 7 7 马增伟.齐齐哈尔医学院学报.2005,26(6):671严重的细胞增生毛细血管坏死中性粒细胞浸润苏木素小体白金耳形成微血栓形成GBM内皮下带状ED肾间质单个核细胞浸润血管纤维素样坏死理解和运用新分类应注意的问题狼疮肾炎是临床和病理的综合诊断狼疮肾炎病理诊断包括光镜、免疫荧光和电镜检查。光镜检查时，要注意对肾小管、肾间质和肾血管的病变进行描述。对于各种病变要注意其总体分布，并进行半定量描述(相应的百分比)。所涉及的病理学术语的定义：所涉及的病理学术语的定义弥漫性病变(diffuse)：病变累及50肾小球。局灶性病变(focal)：病变仅累及50肾小球。球性病变(glo

29、bal)：病变累及一个肾小球的大部分毛细血管袢(50)。节段性病变(segmental)：病变仅累及一个肾小球的少部分毛细血管袢(50)。系膜细胞增生(mesangial hypercellularity)：3m切片中，一个系膜区超过3个细胞。毛细血管内增生(endocapillary proliferation)：肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，单个核细胞浸润，导致毛细血管腔狭窄。毛细血管外增生或细胞性新月体(extracapillary proliferation or cellular crescent)核碎裂(karyorrhexis) 玻璃样血栓(hyaline thrombi

30、) 病变肾小球的比例(proportion of involved glomeruli)：但应除外缺血性硬化。活动性病变(active lesions) 慢性病变(chronic lesions)所涉及的病理学术语的定义隐匿性红斑狼疮：无症状性蛋白尿或肾病综合征为首发症状（膜性狼疮性肾炎）亚临床型狼疮性肾炎：SLE诊断明确，但临床上尚未出现任何肾脏病的症状（早期LN）怀疑SLE或结缔组织病：中、青年女性患者，有肾脏损害的临床表现，同时有其他系统的病变（一箭双雕）。LN合并其他少见情况： ANCA相关的小血管炎，微小病变。肾活检在LN诊断中的作用（经验）确定病理类型：LN的临床表现谱很广，临床类

31、型和病理分型并非完全平行。确定肾脏病理改变活动性和慢性化程度：了解病情确定病情复发或病理转型：LN的病理转化率可达1045。LN的肾脏病理特征除了多样化还表现为多变化，多变化体现在SLE病人的肾脏病理在不同时期，由于病情的发展和或治疗的关系造成病理类型改变。转型可由较严重的类型向较轻的类型转变，在积极充分治疗之后，IV型可向II、III型转变，而病变加重时II、III型可向IV型，V型可向IV型转变，或者均向VI型转变。肾活检在了解LN预后、确定治疗方案中的作用急需肾活检病理结果（SLE?ARF)临床必要（分型，转型？）临床需要，但必须慎重(CRF）可以择期完成（重/轻）临床把握SLE患者肾活

32、检的缓与急（经验）类风湿性关节炎与SLE相似，也是一种弥漫性结缔组织病并可累及肾脏。未分类结缔组织病(undiferentiated connective tissue diseaseUCTD) 。对这类患者应长期随访确定疾病的演变过程。原发性肾小球肾炎 少数LN早期可仅有肾脏损害无其他系统受累表现，血清自身抗体也可阴性而误诊为原发性肾炎，尤其多见于“膜性肾病”，少数为“膜增生性肾炎”。对这类青年女性肾病患者应作全面检查，定期监测自身抗体、补体。对“膜性肾病”患者可作肾小球IgG亚型染色有助于鉴别V型LN。鉴别诊断LN患者必须明确肾脏病变类型，对病变的活动指数(active index，AI)和慢性指数(chronic index，CI)进行半定量评分。LN患者应作全面检查，评估全身各脏器和组织的损害情况，包括浆膜(胸