第十七章 骨肿瘤(共5页)

1、第十七章 骨肿瘤第十节 肌源性肿瘤(zhngli)II平滑肌瘤（Leiomyoma） 四肢(szh)软组织的平滑肌瘤主要发生于皮肤和皮下组织的平滑肌，如竖毛肌、汗腺周围的平滑肌、血管平滑肌等。多为单发，少数多发。好发于30岁以上的成年(chngnin)男性，临床上常有明显的发作性疼痛和压痛。病理学表现：真皮内见有较多群集的平滑肌肌束。皮肤毛发平滑肌瘤瘤体小，浅表，轻度隆起皮面，由大量平滑肌束组成。损害无包膜，边界不清。瘤细胞梭形，有丰富的嗜酸性胞浆，核周可有空泡，核呈椭圆形，两端钝圆，核染色质均匀分布，在横切面上，可见一圆形核位于细胞中央，胞浆内常见空泡。生殖器平滑肌瘤较大，边界较清楚，集中在

2、皮下组织。生殖器平滑肌瘤可以出现假包膜，灶性钙化，基质粘液样变，灶性核丝分裂相。临床特点皮肤平滑肌瘤不常见。单纯平滑肌瘤没有性别差异，多见于30岁40岁。皮肤平滑肌瘤分为单纯平滑肌瘤和血管平滑肌瘤；单纯平滑肌瘤又可分为发生于皮肤及乳头（真皮）的平滑肌瘤和外生殖器平滑肌瘤。皮肤平滑肌瘤来自立毛肌，常发生于肢体伸侧或躯干，多发，直径小于2cm，疼痛；乳头平滑肌瘤来自乳晕平滑肌；外生殖器平滑肌瘤来自肉膜或女阴，单发，无疼痛，包膜完好，直径可达15cm，可位于皮下，瘤体内肌束收缩时可出现较为剧烈的疼痛。单发皮肤平滑肌瘤不易于复发；多发的皮肤平滑肌瘤复发达50%，常有继发病损；外生殖器平滑肌瘤治疗多年后

3、可有复发。 位于表浅的平滑肌瘤，体积小，临床触诊满意，通常无需进行MRI或CT检查。位于深部者可行MRI或CT检查，均表现(bioxin)为均质性良好、边界清楚的软组织肿块，呈良性影像学征象。2.平滑肌肉瘤(ruli)(eiomyosarcoma)概论(giln)：平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁粘膜肌的恶性间叶组织肿瘤。其中以直肠最多见，约占大肠平滑肌肉瘤的85%。临床上，平滑肌肿瘤良、恶难辨，主要在于组织学形态有时与生物学行为不安全一致，常出现形态学良性、生物学行为恶性的现象。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外，血行播散是最主要的途径。病理学表现：平滑肌肉瘤好发于胃底、体

4、部，源于胃壁肌层，源于粘膜肌及血管的平滑肌者少见。它向浆膜下或帖膜下膨胀及浸润性生长，成圆形或分叶状包块，早期不影响粘膜。瘤增大后常有粘膜溃疡并出现类似溃疡病症状，制酸剂可缓解症状。病理上，肿瘤大多在5cm以上，呈实性圆形或不规则结节状肿块，呈浸润性生长(shngzhng)，部分有假包膜和残存的纤维包膜，切面呈鱼肉状，偶见出血和坏死，体积大者可有液化和囊性变。发生在大静脉壁的平滑肌肉瘤，常向血管腔内生长，并易转移至肺。CT和MRI并无特异性的征象作出平滑肌肉瘤的诊断，其CT和MRI表现与其他恶性软组织肉瘤相似，根据(gnj)其浸润性边界、瘤实质内容易出现大的坏死和出血，作出良恶性鉴别不难。横纹

5、肌肉瘤(ruli)（Rhabdomyosarcoma）【概述】横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。儿童、青年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形细胞型。男多于女。头颈部及四肢多见，泌尿生殖器也常见。【病理改变】1.肉眼所见发生于头颈者肿瘤直径23cm多见，发生于四肢多较深在，侵及肌肉，周围界限不明，切面呈鱼肉状，较大的肿瘤可有出血、坏死、粘液区。2.镜下所见组织学分型：（1）胚胎型瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成，相当于胚胎发育早期（710周）的横纹肌母细胞。以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。（2）腺泡型主要由未分化的圆形瘤细胞组成，有腺泡状排

6、列倾向，与胚胎期（1020周）的横纹肌相似。瘤细胞圆形或卵圆形，胞浆少，少数(shosh)瘤细胞较大，呈上皮细胞样，胞浆较丰富，红染，核偏位，核仁不显。横纹肌肉瘤（3）多形细胞型有典型的肉瘤图像，瘤细胞极为丰富，主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞，呈高度异型性。大而异型的梭形细胞排列紊乱，细胞多形性极为突出，常见(chn jin)带状细胞，嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相。【临床表现】胚胎型横纹肌肉瘤多数(dush)发生于10岁以下小孩，好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系。腺泡状横纹肌肉瘤大多数发生于青少年，好发于下肢，其次为头颈、躯干等处。肿块质地似橡皮样硬度，除血行转移外，常伴有淋巴结转移，

7、肿瘤界限不清，多数病例死于1年以内。多形细胞型横纹肌肉瘤多数发生中年以上成年人。好发于四肢，主要为下肢，尤以大腿的深部肌肉内多见，肿块大小不一，大者直径可达20cm以上，多形型横纹肌肉瘤常血性转移。累及淋巴结者较其他两型的横纹肌肉瘤多见。个别病例临床经过缓慢，有三分之一的病例可生存约五年。【X线表现(bioxin)】X线表现与一般恶性骨肿瘤浸润(jnrn)生长一样，无特异性征象可以参考。转移至骨骼后均表现为多发性溶骨破坏。【MRI】MRI对骨内或软组织横纹肌肉瘤(ruli)，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。【血管造影】血管造影可显示肿瘤为多血管性瘤块。【核素扫描】核素扫描肿瘤组织呈放射性高摄取。总之，各种影像检查均为恶性肿瘤，无定性参考价值，诊断需病理检查确诊。【鉴别诊断】胚胎型横纹肌肉瘤要与淋巴肉瘤、Ewing氏肉瘤鉴别。 多形细胞型横纹肌肉瘤要与恶性纤维组织细胞瘤、多形性脂肪肉瘤鉴别。内容总结（1）第十七章 骨肿瘤第十节 肌源性肿瘤II平滑肌瘤（Leiomyoma） 四肢软组织的平滑肌瘤主要发生