妊娠期肝内胆汁淤积症(课堂PPT)课件(PPT 41页)

1、妊娠期肝内胆汁淤积症1.第1页，共41页。定 义 妊娠期肝内胆汁淤积症(Intrahepatic Cholestasisof Pregnancy, ICP )是一种妊娠期特殊疾病,多发生在妊娠晚期,临床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤积为特征2.第2页，共41页。3.第3页，共41页。incidence North America：1-2 Italy： 1%Sweden and Chile：4 Paternoster, 2002；Reyes, 19974.第4页，共41页。 incidence 上海1996年的发生率：4.4%我院19992001年住院孕产妇构成：8.05.第5页，共41页。命 名妊

2、娠期复发性黄疸妊娠期肝功能障碍 妊娠期良性胆汁淤积症产科胆汁淤积病妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）6.第6页，共41页。病 因ICP病因尚不清楚雌激素影响遗传易感性环境因素其它因素7.第7页，共41页。 双胎发病率单胎 与口服避孕药引起的胆汁淤积症相类似 有ICP病史的妇女口服避孕药时更易引起胆 汁淤积 ICP多发生在妊娠中、晚期 动物实验1、雌激素水平增高8.第8页，共41页。2、遗传因素有报道一家庭六代中有五代出现ICP南美的智利，北欧的瑞典、芬兰为高发区， 智利印第安混血儿白种人Mella等报道在HLA-DRB10412 、HLA-DR6等位基因上ICP组出现频率高于正常组Emmannel

3、、Gendrot、Elorranta等提出MDR3、BSEP、PGY3基因缺陷与ICP的相关性Savander等（荷兰）排除了BSEP、MDR3、FIC1基因与ICP的相关性9.第9页，共41页。 肝结构完整，肝细胞无明显炎症或变性 肝小叶中央区胆小管内胆栓形成 胆小管直径轻度扩张或正常 毛细胆管有不同程度的扩张 毛细胆管微绒毛扭曲、水肿或消失病理变化10.第10页，共41页。病理变化 绒毛板及羊膜有胆盐沉积 滋养细胞肿胀，细胞增多 绒毛基质水肿，间隙狭窄 血管基底膜纤维素沉积 绒毛血管扩张，淤血11.第11页，共41页。胎儿风险的病理生理基础高浓度胆汁酸减少胎盘血流灌注量-绒毛间隙狭窄血液和

4、羊水高浓度胆汁酸刺激胎盘绒毛血管及脐血管收缩高浓度胆汁酸及胆红素直接细胞毒作用Sopulveda W H，Gonzalez C，Cruzm A，eta1Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol，1991，42(3)：211215Mullally BA，Hansen WFObstet Gynecol Surv.2002，57(1)：47Smolarczyk R，Wojcicka-Jagodzinska J，Piekarski P，et a1 Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol，2000，89：35Williamson C，Gorelik J，

5、Eaton BM，et a1Clin Sci，2001，100(4)：36312.第12页，共41页。临床表现13.第13页，共41页。皮肤瘙痒首发症状(发生率约1/32/3) 孕30周左右出现 瘙痒特征 产后迅速消退(12天，7天) 与病情严重程度的相关性14.第14页，共41页。黄 疸发生率约1050%分娩后多在一周内消失再次妊娠时复发与病情严重程度的相关性15.第15页，共41页。其它症状失眠、情绪变化消化道症状： 脂肪吸收不良，轻微脂肪痢影响脂溶性维生素吸收16.第16页，共41页。体 征黄 疸分娩后多在一周内消失发生率约1050%皮肤抓痕无急慢性肝病体征17.第17页，共41页。实验

6、室检查血清总胆汁酸增高：胆酸、鹅脱氧胆酸、 脱氧胆酸、石胆酸、熊脱氧胆酸等血清甘胆酸增高：261ug/dl(2.61mg/L)血清胆红素正常或增高 、直接/总0.35血清转氨酶正常或增高18.第18页，共41页。19.第19页，共41页。疾病诊断病史妊娠中、晚期出现瘙痒和黄疸无明显消化道症状血清总胆汁酸增高/甘胆酸增高血清胆红素正常或增高血清转氨酶正常或增高排除其他肝脏疾病分娩后黄疸、瘙痒迅速消退， 肝功能迅速恢复正常20.第20页，共41页。对母儿影响母体：精神压力 影响睡眠休息 产后出血胎儿：胎儿窘迫 胎儿猝死 FGR 早产 胎膜早破21.第21页，共41页。 疾病严重程度判断22.第22

7、页，共41页。ICP的分型-轻型符合ICP的诊断标准及以下指标血清总胆汁酸(TBA) 100umoLL血清总胆红素 (TBIL) 19 umoLL 直接胆红素 (DBIL)6umoLL血清ALT250uL 血清AST20umol/L高度怀疑胎儿宫内窘迫37.第37页，共41页。适时终止孕周为37周，血甘胆酸1000ug/dL，限期终止妊娠38.第38页，共41页。治疗观察血甘胆酸1000ug/dL，肝酶正常或轻度升高，无黄疸孕周34周，无急诊终止妊娠指征，尽可能延长孕周39.第39页，共41页。？终止妊娠孕周34-37周，血甘胆酸1000-3000ug/dL之间孕周34周，血甘胆酸3000ug/