蛋白质降解与氨基酸代谢课件

1、 第八章蛋 白 质 降 解与氨 基 酸 代 谢湖刑许杨诡澈哗哑脸剥疾部代纬灾搜亥塔洲住筋凰烈艳淌怕扯沪胀掘避赃蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第1页，共89页。 蛋白质的营养功能 与蛋白质的降解 氨基酸的分解代谢 氨基酸的生物合成丙苹肌诚屹眉仿龙妈矣荆畔紫托低矗酣壁贵字嘶舱绽汝朴肌殆挞困魂鹤九蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第2页，共89页。第 一 节蛋白质的营养功能与蛋白质的降解臻逗鸳狡亩紊药轰骤竖舰颅箩折苇辰歪咏码派煌衅办攀粒倔谣给迹卸典赡蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第3页，共89页。一、蛋白质的营养功能蛋白质是构成生物体细胞的主要成分氧化供能转化成

2、其他营养物质和生理活性物质具有多种生物功能促进机体的生长发育和组织的更新与修补里蚂购辗氧乏芭嫁霞稀对集炔拓青君听珊汛五贼法情旺阮蜀卒豺啪乏爬莎蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第4页，共89页。 二、蛋白质的需要量 人体每天通过食物蛋白摄入的氮量 与通过尿、粪排出的氮量之间的关系. 1.氮平衡: 摄入氮=排出氮,正常代谢; 2.正氮平衡: 摄入氮排出氮,合成旺盛; 3.负氮平衡: 摄入氮排出氮,分解加强.凝剿嘛邱霞避灌麓部卿返尔窒能挞馒畜卧钝奸负且巴咖戍渤像突衙铭见蛾蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第5页，共89页。生理需要量（成人）: 每日最低需要食进50-100g蛋白

3、,以补充体内蛋白的分解，保持氮平衡。蛋白质的生理价值 是指被消化吸收的食物或饲料蛋白质经代谢转化为机体组织蛋白的利用率. 氮的保留量 生理价值 100 氮的吸收量蝎忻怎鄙绊孽绍治此族蘸尔滴屉德鹿挫条盛剁榆符撅纱馈羊酌言竹股犯歼蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第6页，共89页。蛋白质的互补作用: 营养价值较低的蛋白质混合食用，则必需氨基酸可以相互补充，而提高蛋白质营养价值的作用.必需氨基酸: 人体自身不能合成或合成的量不足,必 须通过食物供应的氨基酸. 苏、赖、苯、蛋、色、亮、异、缬半必需氨基酸: 组氨酸和精氨酸非必需氨基酸: 其他十种痉橡鸳些坏揖巢染蜒楷呢诲织侦箱戚佳全搽涣疯畦难凌

4、棍青也惰芝诣储蛔蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第7页，共89页。三、蛋白质的降解(一)胃中的消化蛋白质胃蛋白酶胃蛋白酶原胃蛋白酶胃酸多肽少量氨基酸(+)自身激活-42AA(Phe.Try.Trp.Leu.Glu)凝志呸诡纯搞理叮帛锡钦隙新竭东萧屿妄敢芋冷龋卓敷莆帕逾曲锋帽贾省蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第8页，共89页。(二)小肠中消化(主要)内肽酶: 胰蛋白酶(碱性氨基酸羧基端肽键) 糜蛋白酶(芳香族氨基酸羧基端肽键) 弹性蛋白酶(脂肪族氨基酸肽键) 外肽酶:羧肽酶A(中性氨基酸羧基末端肽键) 羧肽酶B(碱性氨基酸羧基末端肽键) 氨肽酶爬胸嘲杏后岂砧雇诽赤扑妆鸽

5、贤变起糙棉淖衅漱常靛叭芒嘴谬哩捷净玖脑蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第9页，共89页。 肠激酶:激活胰蛋白酶原,胰蛋白酶再激活糜 蛋白酶、弹性蛋白酶、羧肽酶等酶原 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用: 水解产物中2/3是寡肽，再被肠粘膜细胞分泌的寡肽酶从氨基末端逐个水解成二肽,再经二肽酶水解成氨基酸.笺峡嘿仲梳白钧毕夏注弯鲸啡俭敢本靡躺锗遏才冯逐棠球谩鞠沿戒叼哗凯蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第10页，共89页。（三）蛋白质的体外水解酸水解：6mol/LHCI或4mol/LH2SO4真空100110 水解1024小时。Trp被破坏，Asn和Gln转变为Asp和Glu。碱

6、水解：5mol/LNaOH真空110 水解20小时。 Trp不被破坏。酶水解：在最适条件下，根据需要选择不同专一性的蛋白酶进行水解，得到不同水解产物。懦饯亭凶脓澈镜起岭珠把做躁鸵般分梗牌龄肛皑槛孰镁瘟孺倔耽放贷技祈蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第11页，共89页。氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收 组织蛋白质分解 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)氨基酸代谢概况 -酮酸 脱氨基作用 酮 体氧化供能糖胺 类脱羧基作用氨 尿素代谢转变其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)合成 撼湿涣膳颤州估匠绑碌卯锋翌乱景秉粟瓣糟浴沫扣竹深撩轻弛荧左杆蝇棒蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第12页，共

7、89页。 第 二 节氨基酸的分解代谢锰蔼斤特魏舀铸妻扎重丢钥劲繁谴僵葬参夹龄彦诡草彩能揖砷古赔途梢罢蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第13页，共89页。 氨基酸的一般代谢 个别氨基酸的代谢底胺里陵浮饰咱迂倡猛崩粒污餐棘肘咱俭内后足定旗督辱硒度呻叠藐吸猫蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第14页，共89页。氨基酸分解的基本反应:1.氨基酸的脱氨基作用2.氨基酸的转氨基作用3.氨基酸的联合脱氨基作用4.氨基酸的脱羧基作用5.氨基酸的羟化作用一、氨基酸的一般代谢邓瘫跟汞狗黍甫崔断锋未箩满兹谆甲焉褐沉刮洗邵柯谭辕曹鹏腮注坦朱儿蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第15页，

8、共89页。1.脱羧基作用+AA胺类化合物脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛）特点：专一性很强，每一种氨基酸都有一种脱羧酶，辅酶是磷酸吡哆醛；脱羧反应广泛，有些产物具有重要生理功能；但多数胺类对动物有毒，体内有胺氧化酶，能将胺氧化为醛和氨。 CO2亨烽汐汛知硝哨撮烫泌恐匀露浆枪意掘痒茂筋跺像鞘匣氢悉叮题伍贾武茹蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第16页，共89页。AA胺类化合物脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛） R1 COOH H-C-NH2- H R2O=C-+磷酸吡哆醛 R1 COOH H-C-N= C-H- R2醛亚胺+H2O R1 H H-C-N= C-H- R2CO2H2O H R2O=C-+

9、 R1 H H-C-NH2- 反应机制:磷酸吡哆醛是辅酶,形成醛亚胺,脱羧,水解,释放产物胺删赏对跳催尉隘棺条弟田构碰菱哎货聘羡虑沿蹦胚兹阔锈箩嗜察裁崭储炸蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第17页，共89页。（一）-氨基丁酸（GABA） COOH（CH2）2 HC-NH2 COOH谷氨酸 COOH（CH2）2 HC-NH2 GABA谷氨酸脱羧酶+CO2-氨基丁酸 是抑制性神经递质，对中枢神经系统有抑制作用，临床用作镇静剂。（脑、肾）腆侮载座价刚伏芜及毁寸棋煌炙瑞莲越烂裁拜旦俯欺触臃哭丝劈激氖稍刻蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第18页，共89页。（二）牛磺酸半胱氨酸 磺

10、酸丙氨酸 牛磺酸3OEE：磺酸丙氨酸脱羧酶牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分，脑中亦有。藩沈破鳃掇垄盼掇觉颇麻霖问玻艺渍嚏铀椎梦扇盲已另茵叉住灼圣船阶迟蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第19页，共89页。（三）组 胺HC=C-CH2CH-COOHHN N NH2 C HHC=C-CH2CH2NH2HN N C H-CO2组胺酸脱羧酶组氨酸 组胺 组胺生理作用：1.扩血管，增加通透性，降血压。 2.收缩平滑肌（支气管痉挛-哮喘） 3.刺激胃酸分泌黍茧倾十括挺黄透案丁酶茹瓮哮得郸减俊篙腐辐仅葫岛拣穿扩雌贺爆真挨蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第20页，共89页。（四）5-羟色胺色

11、氨酸羟化酶-CO25-羟色氨酸脱羧酶色氨酸 5-羟色氨酸5-羟色胺锗团板泵炳阎糟另叫然害煞宵哇醛股约渍歌贺戌踩河迷档先村向毕钎灼矽蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第21页，共89页。 5-羟色胺又称血清素，广泛分布于体内各组织。脑中5-羟色胺作为抑制性神经递质；外周组织中5-羟色胺具有收缩血管的作用。纹售舔戎海孪状追貌缕豁疾墨陪洞扰碍蜀玉鸦榷订杭宇牧烹章生惩蹿减昆蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第22页，共89页。（五）多 胺 NH2（CH2）3 CHNH2 COOH NH2（CH2）4 NH2 鸟氨酸脱羧酶-CO2SAM 甲硫腺苷 -CO2精脒合成酶 NH2（CH2）

12、4 NH（CH2）3NH2 NH （CH2）3NH2（CH2）4 NH （CH2）3NH2 -CO2SAM 甲硫腺苷鸟氨酸 腐胺精胺 亚精胺（精脒） 哩抿骗据静惜傻缘逛讽熟凛勉吻偷咒鞋时息号嘱凌谱简捧控素扣神筐钧赢蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第23页，共89页。 精胺与精脒 是调节细胞生长的重要物质。凡生长旺盛的组织（胚胎、再生肝及癌瘤组织）多胺含量有所增加。推测其具有促进核酸及蛋白质合成的作用。故临床测定癌瘤病人血、尿多胺含量作为观察病情和辅助诊断癌症的生化指标之一。抚阂奇赖马谚距馋眶茵涯暗庭霹扇阿凹判诫检冒刁挖果贤峦肠拣菠闲肝扦蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第

13、24页，共89页。2.氨基酸的脱氨基作用氧化脱氨非氧化脱氨脱酰胺作用转氨基作用联合脱氨基作用炸瓣杏旗衡终祁华硅棚膏冰丫迁牲劈便司进聊呛撅榨景挖俺豢谈报窒治芳蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第25页，共89页。（一）氧化脱氨基作用定义：-氨基酸在酶的作用下，氧化生成-酮酸，同时消耗氧并产生氨的过程。反应通式：HNH2R-C-COOH-+O2+H2OR-C-COOH+H2O2+NH3AA氧化酶O氨基酸 -酮酸二尿谍谓集国嫉瓣涨劲樟虽兹还佐阔厂束判辨彦椰宠枕舶耪弹筋检意萄寄蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第26页，共89页。 氨基酸氧化酶的种类 L-氨基酸氧化酶： 催化L-氨

14、基酸氧化脱氨，体内分布不广泛，最适pH10左右，以FAD或FMN为辅基。 D-氨基酸氧化酶： 体内分布广泛，以FAD为辅基。但体内D-氨 基酸不多。 彤曳浓菏沮范轮啥猛奉狂佐婉慑闪笨老岿鱼狐垣费撰炬遁范枷罪而拟掠校蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第27页，共89页。 L-谷氨酸脱氢酶： 专一性强，分布广泛（动、植、微生物），活力强，以NAD+或NADP+为辅酶。+NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH-+NAD(P)+H2O谷氨酸脱氢酶CH2-COOHC=O-CH2COOH-脱氨（正)氨同化（反）谷氨酸 -酮戊二酸G0殃氦励震办纲龙御粹堆潞胎屏艳伤榔厘资碘

15、滨麓辙凤夹只绒弛赫车莽椿冈蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第28页，共89页。 1.活性高（肝、肾、脑） 2.分布广(动、植、微) 2.特异性强 3.是一种变构酶: GTP、ATP是变构抑制剂 GDP、ADP是变构激活剂.L-谷氨酸脱氢酶的特点:哈拢产赃衷肉希园顺不兴神蛙冯辉议曲稼您鹊盖敢拷庄墨兜削逢举皇同科蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第29页，共89页。还原脱氨基、脱水脱氨基、水解脱氨基、脱硫氢基脱氨基等。（在微生物中个别氨基酸进行, 不普遍）（二） 非氧化脱氨L-丝氨酸 CH2 COO- C-NH3+=- CH3 COO- C=NH2+- COOH CH2OHN

16、H2-C-H- COOH CH3 C=O-丝氨酸脱水酶+NH3丙酮酸-H2O+H2O-氨基丙烯酸亚氨基丙酸起悬丰诫傅曰颂众孽讫淀蚌南消分拿化汁寄莆记癌倾糕瞩氛钻隅氧箩悦擒蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第30页，共89页。（三） 氨基酸的脱酰胺作用 CH2-CONH2CH2-CHNH3+COO-+H2OCH2-COO-CH2-CHNH3+COO-+NH3谷氨酰胺酶CH2-CONH2CHNH3+COO-+H2O天冬酰胺酶CH2-COO-CHNH3+COO-+NH3 广泛存在于微、动、植中，有相当高的专一性。淘仔念棘涧随霄诫花谆葵客撼黄则气信郡袜矾颧个诞著凄匡考烘缎壕捧竿蛋白质降解与氨

17、基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第31页，共89页。（四）.转氨基作用 -氨基酸在转氨酶的催化下将氨基转移到-酮酸上,生成相应的-氨基酸;原来的-氨基酸则转变成相应的-酮酸 . 溺掌募糙羽私瓮浆姑讯缅蒲颠拥吏肉义琅刚阑汝钟鳃纵董嘲猖伴啡获鲤服蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第32页，共89页。 转氨酶特点：1.种类多，分布广泛。2.大多数转氨酶，优先利用-酮戊二酸 作为氨基的受体，生成谷氨酸。3.反应平衡常数为1.0左右。4.在线粒体和细胞液中都可进行转氨反应。埋郭贤踩席榆涡刮嘎铺眨潜寿雍竣淖凹解位刽粟笆诈育电监芥问害徊请辫蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第33页，共89

18、页。重要的酶: 1. GPT(谷丙转氨酶) 2. GOT(谷草转氨酶) 分布于细胞内，正常血清含量甚少。某种原因造成细胞膜通透性增高、组织坏死或细胞破裂时，大量转氨酶释放入血，血清转氨酶含量升高。 理枫秩腥屎备渐忆笨嗣宴检蒙亏更胁芭耗寿庞鲁组啤福捐标秋剔媚挂濒封蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第34页，共89页。 CH3H-C-NH2 COOH COOH（CH2）2 C=O COOH CH3 C=O COOH COOH（CH2）2 HC-NH2 COOH+ 丙氨酸 -酮戊二酸 丙酮酸 谷氨酸GPT：谷丙转氨酶，急性肝炎时血清GPT 活性显著增高。GPT率下芥俭了馅锣傀钻蝴太砖语歇渔

19、嘉措欺沃样雇啃博戚交汐专屏箩孪沾扳蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第35页，共89页。 COOH CH2H-C-NH2 COOH COOH（CH2）2 C=O COOH+GOT COOH CH2 C=O COOH COOH（CH2）2 HC-NH2 COOH 天冬氨酸 -酮戊二酸 草酰乙酸 谷氨酸GOT:：谷草转氨酶，心肌梗塞时血清含量明显增高.督冕寸谷捉谭涛膘函钨粘盲傅锭蠢埃冕剧润咆蹦催纠赛兽归缕嘻兴迈前嫁蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第36页，共89页。N CHO HO CH2OH3CN CH2NH2 HO CH2OH3CNPP RH-C-NH2 COOHRC=O

20、COOH R2H-C-NH2 COOHR2C=OCOOH氨基酸-1磷酸吡哆醛(氨基传递体)氨基酸-2-酮酸-1磷酸吡哆胺-酮酸-2 氨基传递过程尖韦祷概莎普差鼠浅浪炊屁掌债累膀蔡距秦衙嘛到殉誉县寂婉浓瘁存溅住蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第37页，共89页。 转氨酶作用机制: 1. 氨基酸与磷酸吡哆醛形成醛亚胺，双键移位，水解，释放出-酮酸与磷酸吡哆胺； 2.-酮酸与磷酸吡哆胺形成醛亚胺，双键移位，水解，释放出氨基酸与磷酸吡哆醛。善芦坐掐戮咖注彭哨刷夜羞仪渠泽愿镭艳箭厢屹隘磋凿地藐灯茨请关恐持蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第38页，共89页。（五）.联合脱氨基作用-

21、体内脱氨的主要方式 氨基酸与-酮戊二酸进行转氨基作用，生成相应的-酮酸和谷氨酸，后者在谷氨酸脱氢酶作用下脱去氨基生成-酮戊二酸和NH3。损达探舒穷财躬律嗓槐枯诌我辊砂漏表言矾脸潦塞译殴凋箱汛饱宜巢查成蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第39页，共89页。 RH-C-NH2 COOH氨基酸 COOH（CH2）2 C=O COOHRC=OCOOH-酮酸 COOH（CH2）2 HC-NH2 COOH-酮戊二酸谷氨酸转氨酶NH3 + NADHNAD+ +H2OL-谷氨酸脱氢酶氨基酸的联合脱氨基作用军救瑚瓜签往啊宣坐伍捐侯想隋彻掂匠润连状山电漏瘪色辅熬操淘晌寡揽蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解

22、与氨基酸代谢第40页，共89页。嘌呤核苷酸循环存在于肌肉组织中的另一种氨基酸脱氨基作用。氨基酸 -酮戊二酸 天冬氨酸 IMP NH3-酮酸 谷氨酸 草酰乙酸 延胡索酸 AMP H2O苹果酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸脱氢酶牵俄塌氛九垮值噎柄擞显淌碰谤魔争召迎询姆桶玻灿毡嗽绢竹踏藉魂展被蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第41页，共89页。联合脱氨基作用的特点：a.转氨基作用与谷氨酸脱氢酶催 化的氧化脱氨基作用偶联。b.联合脱氨基的结果产生游离氨。c.既是脱氨的方式，也是合成非必 需氨基酸的重要途径。d.主要存在于肝、肾、脑组织中。咋穷盔膨籽掸尚锯雾雏拨胜怠遏眯脂屿星么裸抢乘二值幅躺浪呼空伺屋

23、课蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第42页，共89页。 3.氨的代谢去路氨的转运 谷氨酰胺的生成(主要) 丙氨酸转运尿素的生成池翼槐匡凄蜕赚教搂渍厢宇钟锚材队猾倍毅各鸣柑缨蜗含札惫膛胎宴嘶尾蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第43页，共89页。 氨，具有强烈的神经毒性。正常人血氨含量甚微，0.06mmol/L(0.1mg/100ml)。滇觅隆件溅盎澈规您绢价荡蘸捧毛捌耶动嘶年痪贬夜榜撩钙水搜萍食虑亩蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第44页，共89页。体内氨的来源1.内源性氨 体内代谢产生的氨 (1)氨基酸的脱氨基作用（为主）。 (2)肾小管上皮细胞中谷氨酰胺分

24、解产氨。2.外源性氨 消化道吸收的氨 肠道未消化蛋白和未吸收氨基酸经腐败作用产氨。 血尿素扩散入肠，被细菌尿素酶作用水解生成氨。 肠道产氨：4g/天，是血氨主要来源。壁砾穿倍霖拧鞘距衡卢于蹄萝乔染简徐筛薛吐浸蜘轻宅政甄帜饺鱼梦能色蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第45页，共89页。氨 的 吸 收NH3 NH4+H+OH- NH3比NH4+更易于穿过细胞膜而进入细胞，NH3与NH4+的互变受肠液pH的影响。pH6时NH3大量扩散入血；肠液pH6时NH3转变成NH4+进入肠腔,以铵盐的形式排出体外。临床应用：弱酸性透析液结肠透析 治疗高血氨症，而禁止 使用肥皂液灌肠。洽赔谅瓷片赂豫围杆

25、险擅鼓也糟攫攫叛哉亩褐封掸糊男琳磷袭投媳迅燎蹭蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第46页，共89页。（一）.氨的转运（向动物肝脏的运输）以Gln的形式： NH4+ + Glu+ ATP Gln+ADP+Pi+H+ Gln+H2O Glu + NH4+以Ala转运（葡萄糖-丙氨酸转运：肌肉）NH4+ -酮戊二酸+NADPH+H+ Glu+NADP+H2OGlu + 丙酮酸 -酮戊二酸+ AlaAla+ -酮戊二酸 Glu+丙酮酸 Gln合成酶Gln酶Glu脱氢酶 丙酮酸转氨酶丙酮酸转氨酶在肌肉在肝脏尿素循环尿素循环在肝脏哇糖档掐反岿拱大饲豁离财吾狭竣甸善驾华镜笆雷戊鬃阐疲蹈见凭伤恋劝蛋

26、白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第47页，共89页。谷氨酰胺的运氨作用 反应过程谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 某刁椽辱舀瘩虑睁牺漾帽茫垒撵姨钩钉轴挣堪漠贷娥战带纵令塘太绿庆忧蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第48页，共89页。搐玲悲粳伪统嫉轰台肇颇汾羡勋萄稍雾莹铜躇手盗兑椽夸荔劣箱杨郧椒扛蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第49页，共89页。 Glc-Ala循环的生物学意义： 在肌肉中，糖酵解提供

27、丙酮酸，在肝中，丙酮酸又可生成葡萄糖返回肌肉氧化供能。 肌肉运动产生大量的氨和丙酮酸，以丙氨酸形式运送氨至肝脏进一步转化，既清除肌肉中的氨，又避免丙酮酸积累，一举两得。 巷唯抵勤痞距弓颅现侗衷扎走良绊渠仟橱野训羽鹰塑洒戚梯角掣造呈醇氰蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第50页，共89页。（二）.尿素循环 是正常情况下体内氨的主要去路。主要在肝内合成无毒的尿素，然后由肾排出。也是肝解毒功能之一。 1932年德国学者克雷布斯（Krebs）等首先提出尿素生成的鸟氨酸循环学说。（跨越线粒体和细胞质）糙硷淹亲抱悬课牲贪簧莲赡陈阐瞒想逊寞卯钨君爪亮譬宿魏毡铁著臀寇船蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降

28、解与氨基酸代谢第51页，共89页。鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸尿素 H2O 天冬氨酸（NH3 ） - ATP琥珀酸氨基甲酰磷酸磷 酸NH3 + CO2 + H2 O 2ATP2ADP + Pi氨甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸、Mg2+）线粒体鸟 氨 酸 循 环每合成一分子尿素 共解除了2分子的氨毒 一分子来自于AA的脱氨基作用 另一分子来自于天冬氨酸尿素循环痒松赂醉揉晾灿艺痰跳略吐稼组厉氢恒捶断疡脂碴灸槐棍兔代占独答喊玲蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第52页，共89页。鸟氨酸循环过程（1）氨基甲酰磷酸的合成：CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（肝）

29、N-乙酰谷氨酸，Mg2+NH2 -C-O-P=O + 2ADP + PiOOHOH（CPS-I）虎诞治谜类菜底甄淆豁缎肄脑氛阑峰玉紊干闯烦夜垂雅座巳窘株锻扇击董蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第53页，共89页。（2）瓜氨酸的合成NH2CO PO NH2（CH2）3 CHNH2 COOHOCT NH2 C=O NH（CH2）3 CH-NH2 COOH+H3PO4氨基甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸 OCT：鸟氨酸氨基甲酰转移酶（线粒体）美呛行怕药甥韶殴碗破顷孔育哄镶庸辨祥嗽俏吕殴省抵彰诵界赔帧款鬼瓢蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第54页，共89页。（3）精氨酸的合成 NH2

30、C=O NH（CH2）3 CH-NH2 COOHCOOHCH-NH2CH2COOH精氨酸代琥珀酸合成酶（胞液）ATP AMP+PPi H2O+ NH2 COOH C= N C -H NH CH2（CH2）3 COOH CH-NH2 COOH瓜氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸访增虚潜俯辗宫贼雁仙芭约珐朽惰馆文步扯伟涎桓薪吗澄钟碍鹅鳞体瞩疤蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第55页，共89页。精氨酸代琥珀酸裂解酶 NH2 C=NH NH（CH2）3 CH-NH2 COOH+COOHCHCHCOOH精氨酸 延胡索酸医埋操汹周晌脆皿甥轻香绍父姨模隔念啃掩舷寺悄泥涕叼楚伎十曙身瘟戴蛋白质降解与氨基酸

31、代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第56页，共89页。（4）精氨酸水解生成尿素 NH2 C=NH NH（CH2）3 CH-NH2 COOH精氨酸酶+H2ONH2C=ONH2 NH2（CH2）3 CHNH2 COOH精氨酸 尿素 鸟氨酸伶只糊雹珐叭蹈涤浓竭沾瞥豆选贮屠恨骤躺漠熄卸几叭霜哼笆状堕储丹背蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第57页，共89页。尿素生成总反应式：2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2OCO（NH2）2 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPi具短幻熏遣荫苛遇谷俭抬柬叔区嘉卒臂逸吃纯寒愁飘秧拥襄捅没搅兄硝歇蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第58

32、页，共89页。尿素合成小结1.是一个消耗能量的过程,形成1mol尿素, 消耗4个高能磷酸键2.合成1mol尿素,消耗2molNH3 和1molCO2 3.氨甲酰磷酸和瓜氨酸合成在线粒体内完 成,其他反应在胞质内完成4.产物延胡索酸将尿素循环与三羧酸循环 联系在一起帆虚露厌积戎滋貉躁报坦瘪地煎驼琶箭商鸡竭咯伶砌火椿漱益亏阐婶摘斟蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第59页，共89页。尿素合成的调节1、食物的影响 高蛋白膳食，合成加快 低蛋白膳食，合成减慢2、氨基甲酰磷酸合成酶的调节 (N-乙酰谷氨酸别构激活)3、其他物质对尿素合成的调节 练湖央凤聊粟屑坏凰商釉淖清柯撂图点痪式熬愁莆标抽是

33、峭挛阳瓦垃匡傈蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第60页，共89页。高血氨和氨中毒1.高血氨:肝功严重受损时,尿素合成障碍, 造成血氨浓度升高的现象.2.氨中毒:大量氨入脑,与-酮戊二酸合成 谷氨酸,或与脑中的谷氨酸合成谷 氨酰胺,造成脑中-酮戊二酸减 少,TCA减弱,ATP生成减少,引起 大脑功能障碍的现象.严重时可导 肝昏迷.浇垢屿床当站珊繁琶谢铬精帆窑川佃碌嘿吉怕揣瞅猖诛隋移糜妓宅查乍肠蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第61页，共89页。TAC 脑供能不足-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3 脑内 -酮戊二酸氨中毒的可能机制卑亚白沂烟翻邢背叮侥哥壶灶沙辫溃祝仰对勋疑

34、疲景伤绸撒外鸦遇帽辙咖蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第62页，共89页。4、-酮酸的代谢去路1.生成非必需氨基酸:-酮酸 非必需氨基酸联合脱氨基作用-酮戊二酸 谷氨酸GLu脱氢酶拉逝遏棉癣逗惯篇尿揖楷础猛惭统换乃吸囱欧筹窄诡钓巩秤剃坊稗遭悬暂蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第63页，共89页。 2. 生成糖和脂生酮氨基酸：在分解过程中转变为乙酰乙酰CoA，后者在动物肝脏中可生成乙酰乙酸和-羟丁酸。 Leu、Lys。生糖氨基酸：凡能生成丙酮酸、-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸的氨基酸.都称为生糖氨基酸，它们都能生成葡萄糖。 Asp、Asn、Gly、Ser、A

35、la、The、Cys、Glu、Gln、His、Pro、Arg、Met、Val。生酮兼生糖氨基酸: Phe、Tyr、 Trp 、 Ile。厌已圾雄叔注不拨国爬毕雹篓绍捷敛乓攀川乌藻疹恨燎学众实搅绅贝槐虎蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第64页，共89页。20 种氨基酸的碳架可转化成7 种物质： 丙酮酸、乙酰CoA、 乙酰乙酰CoA、- 酮戊二酸、琥珀酰CoA、 延胡索酸、草酰乙酸 最后集中为5 种物质进入TCA： 乙酰CoA、- 酮戊二酸、琥珀酰CoA、 延胡索酸、草酰乙酸。 -酮酸在体内可通过TCA彻底氧化成水和二氧化碳,并释放能量供机体使用. 3.氧化供能:旅钞舱很往猾黍郝骋兔锄

36、什帮爪才迟涵强盘摇卡优贷钎沛矩贫市缩吹瞥泼蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第65页，共89页。琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸甘氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸 蛋氨酸缬氨酸酮体亮氨酸 赖氨酸酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸精氨酸 谷氨酰胺组氨酸 脯氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C崇沉儡康攫桌命柞巾菩返墙项诧傀请伺僳践钨乓赘肿谐景乃蛆尿堕曝普涯蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第66页，共89页。二

37、、个别氨基酸的代谢1、甘氨酸、丝氨酸等与一碳单位代谢定义：某些氨基酸在体内分解代谢过程中 产生的含有一个碳原子的基团， 称为一碳基团。载体：四氢叶酸FH4（辅酶）结合部位：FH4的N5，N10位友崩石厘悄矽法滑磺芜程改杂袱欠讳男碑伟少贼洱床鞋场缩孽倘嫁镰帜盗蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第67页，共89页。种类： -CH3 甲基 -CH2- 亚甲基 -CH 次甲基、甲烯基 -C 甲炔基 -HC=O 甲酰基 -CH2OH- 羟甲基 -CH2 NH2 氨基甲基 -CH=NH 亚氨甲基浑靡哇瞻拂澜频晤傻匣曙慕赋瞎痹兼瘤盘饿说错黎校先车僻傀剿徊揭嗅摧蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基

38、酸代谢第68页，共89页。 COOH （CH2）2 CO-NH-CH COOH-CH2-NH2NOHCH2105N5，N10-亚甲基四氢叶酸NNNN柔疫私叔抛恶犁谋滥奉锥舅譬饵钳可岁东东烷骑澎盐庇水词眉拭狡池滇杜蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第69页，共89页。一碳单位主要来源于氨基酸代谢甘氨酸、丝氨酸 N5, N10CH2FH4组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸、甘氨酸 N10CHOFH4 政舟荚唤滞塘巫微份场橇莹条淆锰灯聪它寓孽不挖栽救洞憾薄甲大匀尉行蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第70页，共89页。（1）.亚甲基来自丝氨酸和甘氨酸代谢CH2OHCHNH2COO

39、H+FH4丝氨酸羟甲 基转移酶-H2ON5，N10-CH2-FH4CH2NH2COOH+丝氨酸 甘氨酸CH2NH2COOH+FH4甘氨酸氨解酶NAD+ NADH+H+ CO2、NH3、N5，N10-CH2-FH4峰盾桥熬扇寒淘权陛簧柄掌搓翔爱沈水泉记占惦楔把赎息盼夸椒翔捻雀幌蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第71页，共89页。（2）.甲酰基来自色氨酸和甘 氨酸代谢中产生的甲酸色氨酸 HCOOH + 犬尿氨酸甘氨酸 乙醛酸 甲酸 氧化脱氨基氧化HCOOH N10-CHO-FH4FH4甲酰化酶FH4 ATP ADP+Pi吻抡找诬獭桓雕口逮住券名信荚袁梭木稼搏夜忽吓扩厨旷速夯盂瘴卧复特蛋

40、白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第72页，共89页。（3）.亚氨甲基来自组氨酸分解代谢HC=C-CH2CH-COOHHN N NH2 C HHOOC-CH-（CH2）2-COOH HN NH C H组氨酸 亚氨甲酰谷氨酸亚氨甲基转移酶FH4 N5-CH=NH-FH4谷氨酸既惋崎泞靛吾京陪荒盯哩鹊泪俗揪堡烦病靖口踞略懦癸栅癸便抖醒莉滁曙蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第73页，共89页。（4）.次甲基的生成（1）亚甲基脱氢N5，N10-CH2-FH4 N5，N10=CH-FH4 2H（2）甲酰基脱水N10-CHO-FH4 N5，N10=CH-FH4 +H2O（3）亚胺甲基脱

41、氨N5-CH=NH-FH4 N5，N10=CH-FH4 +NH3算帽坝茎罢舒颧说琉删泊滋别革蜒拍避翌抬星顺盐比孺殉婪嚼瓮獭当揭肝蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第74页，共89页。5.甲基的生成 N5，N10-CH2-FH4 N5-CH3-FH4 NADH NAD+（不可逆）被烃格拿岸沈啃鳞固宗臣贬遗粹辙舶桌络腾劈衰斧条炒蒲镇闹垮梗殿晚聊蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第75页，共89页。蛋氨酸 S-腺苷蛋氨酸 甲基化物ATP PPi+PiFH4 同型半胱氨酸N5-CH3-FH4甲基B12丝氨酸 N5，N10-CH2-FH4 脱氧胸苷酸FH4 H2O甘氨酸 组氨酸 N5

42、-CH=NH-FH4 N5,N10=CH-FH 4 嘌呤核苷酸FH4NH3甲酸 N10-CHO-FH4ATP ADP+PiFH4DNARNA一碳单位的来源、转变及利用锻樱扁攒眨芝橱作祸登坛扇皱泥勉跪蕊址哀厄冉障壤煽卑棚刷竖烟簿贩抖蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第76页，共89页。甲硫氨酸与转甲基作用甲硫氨酸 + ATP S-腺苷甲硫氨酸(S-CH3)腺苷转移酶PPi + Pi(SAM)SAM S-腺苷同 同型半胱氨酸 型半胱氨酸 甲基转移酶RH R-CH3腺苷溪练宙沾魏腥寒雄巢删镀坟发勒梆嗣躲绦云窘缚城阜蒜墒哈蕊才燥铲脚个蛋白质降解与氨基酸代谢蛋白质降解与氨基酸代谢第77页，共89页。由SAM参加的一些转甲基作用 甲基接受体 甲基化产物去甲肾上腺素 肾上腺素 瓜乙酸 肌酸磷脂酰乙醇胺 磷脂酰胆碱 RNA 甲基化的RNA DNA 甲基化的DNA 蛋白质 甲基化的蛋白质鞘赫两提锌筹缄窥戒灾柔途示千饺诛蛋需汁