癫痫论文1(共7页)

1、苯妥英钠和丙戊酸制剂!效果(xiogu)不好无须再试用其他药物而应考虑手术#此类癫痫综合征$或发作类型!包括(boku)%&海马硬化相关(xinggun)的颞叶内侧癫痫#与脑局限性病变相关的癫痫#(婴幼儿和儿童因一侧大脑半球广泛性病变$如大的脑穿通畸形或)*+,-+./0+脑炎!所致对侧痉挛性偏瘫同时合并癫痫#1常出现于 2./3456*+7*-7综合征的跌倒发作适合行胼胝体切开术#82*/9*-5:;.?!可避免病情的进行性发展#顽固性癫痫患者只是行手术疗法的候选对象是否手术及采用何种手术方法需要进行充分的术前评估后方能确定#对于考虑手术者要行长程视频 AA6监测$少数病例需要侵入性记录!以

2、明确发作类型#一般只有部分性癫痫综合征才考虑手术但资料表明迷走神经刺激术对全部性发作和局灶性发作均有效#对于部分性癫痫综合征患者如为单一致痫灶且不在重要功能区应首选切除性手术B如致痫灶位于脑重要功能区$如中央区或语言区!可行 ?B如为多发性致痫灶一般手术效果不好根据情况可行切除性手术以切除与致残性发作类型相关的主要致痫灶或行姑息性手术$胼胝体切开或迷走神经刺激术!#我们对术前各种检查结果进行分析时更注重结构性病灶#如多序列多方位 )C扫描$有时需反复进行!D未发现异常手术应特别谨慎#)C所见和术后结果密切相关#如 )C扫描正常手术有效率不足 EFGB如 )C示脑内有单个局限性病灶电生理检查表明

3、其位于发作起始区则行手术治疗治愈率达 HFG以上#)C示 I个以上病灶最好行侵入性电生理记录确定哪个为致痫灶后再进行手术B对于)C示一侧大脑半球存在广泛性病变者不要轻易行大脑半球切除术有条件者宜行侵入性电生理记录从电生理角度找出可能的致痫灶尽可能行局灶性切除术#对决定行大脑半球切除术者一定要反复细致检查对侧手是否仍存在精细活动功能以不加重患者神经功能缺损为原则#在癫痫手术中有关神经心理方面的适应证很重要#如对于颞叶内侧癫痫患者术前要充分评估病变海马的记忆功能必要时要行 J*9*试验#如患者术后记忆功能严重受损即使癫痫治愈生活质量也不会提高也失去了手术意义#癫痫手术的术前评估刘广存 $山东省千佛

4、山医院 IEFFKL!癫痫患者中 KEG属药物难治性类型其中约半数适合行外科手术治疗$其他患者适合安装迷走神经刺激器!#目前临床主要通过术前评估决定治疗方式#M 术前评估的内容术前评估的目的在于明确以下脑区及其相互关系从而为手术提供依据#KNK致症区 指被痫样放电兴奋后产生发作症状的皮质区#主要(zhyo)根据发作类型确定#如患者有高度定位性的躯体感觉先兆$例如癫痫发作开始时有一个或两个手指感觉(gnju)异常!则致症区位于(wiy)相应的初级感觉区不明确的身体感觉没有定位或定侧意义#确定致症区的最好方法是进行皮质电刺激引起癫痫发作#电刺激研究显示刺激主要功能区$要有适当的刺激频率D刺激时间D

5、强度和足够的刺激串!才可能引发症状#人类大部分皮质区属于症状学上的O静区P刺激时不产生临床症状#癫痫发作时的临床症状可能源于主要功能区但也可能为起源于静区的痫性放电传播到主要功能区所致#KNI 刺激区 指癫痫发作间期发放棘波的皮质区#头皮或侵入性脑电图$AA6!D脑磁图$A6!或发作间期棘波驱动的功能性磁共振$)C!可用于测定刺激区#发作间期的棘波可称为O微小发作P如果足够强又在皮质主要功能区则可引起临床症状#如位于初级运动区的棘波可产生肌阵挛样的抽动#一般一个孤立的棘波不会引起症状只有成串棘波引起足够强的痫样放电$后放电!侵入致症区才会引起症状#KNQ 发作起始区 指真正发动临床发作的皮质区

6、#通常是棘波能够产生后放电的刺激区#最常用头皮脑电图$AA6!或侵入 AA6对发作起始区进行定位也可用 RAS?进行定位#一般认为如能对发作起始区精确定位则可对致痫区准确定位但实际上此两区范围不尽一致目前尚无对发作起始区精确定位的方法#头皮电极虽能对发作起始区定侧和大致定位但敏感性差常不能记录后放电#侵入性皮质表面电极对记录后放电敏感但在皮质上广泛放置电极是不可能的故很少能完全覆盖发作起始区只能记录发作起始区附近或其部分电活动#部分病例致痫区内有不同阈值的发作起始区一旦切除低阈值区则高阈值区可能引起临床发作而即使最现代化的技术也无法预测高阈值发作起始区是否存在#KNL 致痫性病灶 指影像学上与

7、痫性发作相关的病灶#目前临床中主要采用高分辨率 )C检测病灶#但 )C所见病灶有的与临床发作无关#因此当 )C发现病灶后要用其他检查如录像 AA6证实该病灶与临床发作是否有关#致痫区和结构性病灶有时不完全一致如有些病例病灶位于主要功能区仅切除部分病灶发作即完全控制这就意味着遗留的部分病灶不是致痫灶#更常见是完全切除病灶后癫痫仍继续发作这种情况在皮质发育不良或外伤后癫痫十分常见#原因可能是%&病灶本身不具有致痫性但其周围或远处脑组织有微小病灶可引起癫痫发作#)C的分辨率不够高不能检测与影像学上所示病灶相邻的轻微病理改变#这可以解释为什么皮质发育不良的患者外科手术失败率相对较高B可以通过了解 )C

8、所示病灶的性质来预测病灶边缘周围组织是否具有致痫性#例如脑肿瘤和海绵状血管瘤病灶中及其边缘均存在致痫灶故病灶切除非常成功#对于皮质发育不良和外伤后癫痫应扩大切除范围以提高手术成功率#在这些病例中确定刺激区和起始区有助于确定病灶(bngzo)外致痫性病灶的范围#KNE 功能缺损区 指在癫痫发作间期功能异常的皮质(pzh)区域#LTIFFQ年第 LQ卷第 KL期山东(shn dn)医药 万方数据此区形成可能由病灶直接侵犯破坏所致!也可能仅为功能性的异常!即神经元传递异常致局部或远离致痫区脑组织功能受累可通过神经系统查体#神经心理学测定#$%#&$和发作间期 (&$)来确定功能缺损区但这些检测参数常

9、反映全脑功能#全脑代谢及血流变化!不一定与癫痫发生直接相关如单纯颞叶内侧硬化!*+%,&$常在颞叶内侧以外的区域显示低代谢区!但实际上致痫区往往局限于颞叶内侧!单纯切除颞叶内侧就能使发作停止部分病例尚有更广泛的非致痫性病灶!此两类病灶均可产生广泛的功能缺损区尽管如此!如能够明确功能缺损区与其他区域的关系!对致痫区定侧#定位仍有很好的参考价值-./ 致痫区 包括引起癫痫发作的实际上的致痫区以及发作起始区切除后引起癫痫发作的0潜在致痫区1目前尚无能直接测定全部致痫区的方法只能通过术后无癫痫发作推算切除的皮质中肯定包含所有致痫区可以通过所测上述 2个区域来推断致痫区!如全部资料相互吻合!则容易判断但

10、大多数病例上述 2种区域并不完全吻合!对这些病例应进行侵袭性检查-.3 皮质主要功能区 指与某特定功能重复相关的皮质区域癫痫外科治疗时要避免损伤主要功能区!以免引起永久性神经功能障碍用于测定功能区的方法主要有皮质电刺激#诱发电位#4$%#5467以及 &$对癫痫手术可能造成的功能损害在术前就应该预测到确定癫痫发作起始区和相邻主要功能区的部位及范围时!常用侵入性 $%!如硬膜下电极记录8 相关脑区的定位方法9.- 致症区的定位标准 在引入 $%之前!癫痫定位几乎完全依赖于致症区但实际上致症区与致痫区并不总是重叠近 9:年来!人们已认识到一些痫性和发作后症状的定侧定位意义如颞叶外癫痫与颞叶癫痫相比

11、!旋转症状出现早;嗅觉先兆示致痫灶在杏仁核;视觉先兆有定位定侧意义录像$%监护为客观分析癫痫症状学提供了有力手段!而致症区的定位有赖于在清醒患者身上用硬膜下电极进行皮质电刺激9.9 刺激区和发作起始区定位标准 明确刺激区和发作起始区的关系有赖于发作间期和发作期痫样放电记录技术的发展目前录像 $%仍是金标准其可以记录到清醒和睡眠状态下的发作间期棘波应对所测到的棘波#尖波的空间分布#最大波幅以及其相对频率深入分析双侧发作起始区#双侧不对称性发作或发作活动一侧化均提示术后效果较差值得注意的是!有人常减少(jinsho)抗癫痫药物用量促使记录到更多的癫痫发作和癫痫样放电(fng din)!但可能激发本

12、无放电的脑区产生癫痫样放电或撤药性发作!从而过度(gud)估计刺激区和发作起始区的范围蝶骨电极的应用存有争议比较从前颞部电极和从蝶骨电极记录到的尖波#棘波波幅的相对高低对确定棘波来源于颞叶内侧还是颞叶外侧很有帮助发作期 (&$)和 5467可通过测定血流变化标记出因电活动传播而引起的高灌注组织来显示发作起始区优点是可非侵袭性地全面检查脑的各区!包括不能被头皮 $%和硬膜下电极所达到的深部灰质5467评估发作起始区时需要在病人发作时扫描!但若为运动性发作!则影响检查结果(&$)常有假定侧情况!在顶枕叶癫痫更常见!因而不是发作起始区的特异标记发作间期 &$和发作期 (&$)有相似的敏感性!如将发作

13、期 (&$)和发作间期 (&$)图像相减!并将所得差的图像与 467融合效果似乎更好4$%可根据发作间期癫痫样放电产生的磁场#由头皮记录到的棘波电位场采用偶极子算法算出其位置偶极子定位精确性已由同步颅内电极录和术后结果证实与 $%相同!4$%需直径 /?范围大的皮质同步放电才能测到电位!但 4$%不受硬膜#颅骨和头皮的影响!不需要参考点!可克服头皮 $%的缺陷!其高度时间分辨率和空间分辨率能更精确的对发生源定位然而 4$%只能检测位于脑沟内神经元的电活动!只能用于安静合作的患者!所以仅能对刺激区定位!其与 $%可相互补充棘波触发 5467!通过显示与 $%棘波相关的高灌注区!来反映产生癫痫样放

14、电的脑组织此项技术安全!但仍是试验性的!可靠性尚不肯定就检测发作起始区的敏感性方面!侵入性 $%记录仍是金标准术中皮层脑电记录$A%B仍是确定切除范围的重要依据与慢性硬膜下电极记录相比!其侵袭性小#费用少#并发症少!可术后记录;缺点为受麻醉剂影响#记录时间短!通常不能记录发作和重复皮质刺激结果癫痫患者在清醒状态手术可避免损伤重要功能区!还可减少麻醉剂对 $A%的影响但术中 $A%局限于对刺激区定位而不能充分记录发作起始区或功能皮质硬膜下或深部电极记录的相对适应证是C影像学正常#颞叶外癫痫#非侵袭性检查结果不一致#功能皮质受累#结节性硬化和皮质发育异常侵袭性检查的缺点是费用高#可能产生并发症#应

15、用时要求病人有单一局限性癫痫灶侵袭性电极记录空间有时可能不足近 -:年来非侵袭性方法的应用有所增加!但仍有一定比例的病人!当需要严格定出功能皮质区和刺激区#发作起始区间的分界时!需行长程侵袭性记录9.D 致痫性病灶#功能缺损区和功能皮质的定位 在检测和确定(qudng)致痫性病灶的范围方面 467为首选在检测颞叶内侧硬化方面 467最敏感如果海马(hi m)硬化可疑!可行海马和杏仁核体积测量!联合(linh)应用体积测量和 9弛预时间分析!可增加467对单侧海马或双侧海马萎缩的诊断的敏感性目前海马体积测量是一项重要的研究工具!可对海马不对称性的程度进行定量化目前已很少单纯依靠神经心理测试对致痫

16、区定侧#定位但其在预测术后神经心理缺损和确定术后神经心理康复的可能性方面仍有重要意义术前确定致痫区时应考虑功能缺损区的影响$%较多E39:D年第 ED卷第 -E期山东医药 万方数据应用于皮质功能缺损区的定位!#上间断性或连续性慢波与局灶性功能障碍相关$%&(发展与 &(相平行!但发作间期 %&(在敏感性和特异性方面比 &(差!因而发作间期 %&(很少用于评价功能缺损区$)*#+&(可显示皮质低代谢区!且该低代谢区与假设的致痫区有极好相关性$把统计概率图,%&-.应用到 &(的数据分析方法中!更有助于致痫区的定位$磁共振波谱分析,-/%.主要用于颞叶内侧结构的研究!可通过检测 0+乙酰+醋酸1肌

17、碱或 0+乙酰+醋酸1肌酸比值判断颞叶内侧结构或功能变化$颞叶内侧硬化和双侧 -/%异常者!当对侧杏仁核+海马切除后!0+乙酰+醋酸的下降可逆转$-#对术前皮质功能区的定位效果近似于侵袭性检查$有学者对 23例癫痫患者,包括 2例右侧优势和 4例双侧优势.分别行 -#和 5676试验!28例 -#的语言优势侧定位效果和 5676试验吻合$-#不仅定位语言功能区!还可定位感觉9运动功能区!有望取代侵袭性检查$功能 -/:,)-/:.也用于对功能皮质定位$总之!临床发作和发作期症状9头皮脑电图9-/:9&(9%&(和神经心理测试是癫痫术前评估的基本内容$如将-/:9%&(9&(等非侵袭性检查与硬膜

18、下电极结合!可在不损伤重要功能区的前提下!尽量完整切除致痫病灶$颞叶内侧癫痫的外科治疗张玉宝 ,山东省千佛山医院 2;.是适合外科手术治疗的最常见的癫痫综合征!其基本病理学改变为颞叶内侧硬化,-(%.$颞叶内侧结构指位于侧副沟以内9环绕脑干的颞叶内侧基底部!内侧以海马裂与大脑脚相隔!以脉络沟与视束及大脑脚和内囊的移行部相隔!向后借扣带回峡部和扣带回相延续!与舌回无明显界限$颞叶内侧结构包括海马9齿状回9海马旁回9钩回及杏仁核等$海马和齿状回合称海马结构!属古皮质!与近记忆有关$海马旁回属新皮质!海马结构与海马旁回间有过度(gud)皮质!为旧皮质!构成海马托$杏仁核!亦称杏仁复合体!是一复杂的灰

19、质核团块!位于(wiy)颞叶背侧部!在侧脑室颞角尖端的前方和上方!形如杏仁而得名!属边缘(binyun)叶的一个皮质下中枢!与内脏活动有关$上世纪的 8?;年代!采用颞叶外侧结构切除术,即颞叶新皮层切除术.治疗顽固性癫痫被普遍接受$=4?=8年!加拿大蒙特利尔神经病学研究所 &ABCDAE7行颞叶切除术治疗顽固性颞叶癫痫 ;=例!术中均未切除颞叶内侧结构$系统随访观察发现!有 2=F的病例手术失败!对这些病例再手术切除颞叶内侧结构获得良好效果$在以后的 4年内!他对G=例患者于颞叶切除术中切除海马钩和海马等颞叶内侧结构!结果手术效果较前一组明显提高!从而认识到颞叶内侧结构在颞叶癫痫中的重要性$

20、现已明确!颞叶内侧结构中!杏仁核和海马为最重要的癫痫起源灶$上世纪 G年代!国际癫痫综合征分类中已将起源于颞叶内侧结构的癫痫发作列为一个独立的综合征$在目前的文献中!颞叶内侧硬化和海马硬化为同意词$硬化一词来源于 =世纪的尸体解剖研究!指海马变硬变小$组织学研究表明!海马变硬变小的原因为其中神经元变少而胶质细胞增生!最突出的部位在 H=和 H8区!这点有别于缺血缺氧所造成的海马病变$在绝大多数病例!除海马硬外化!尚累及颞叶内侧结构的其他部分如杏仁核9海马旁回等$在某些病例!除海马硬化外!尚同时有其他病变如皮质发育不良9血管畸形等并存!称为双重病理!-/:所示此种情况中占=;F?2F!显微结构占 4F,除 -/:所示的病变外!其他为 -/:不能显示的病变如神经元异位症及微小发育不良等.$4F?8F的颞叶内侧硬化病例在儿童早期