生物化学课件：内分泌疾病的代谢紊乱

1、内分泌疾病的代谢紊乱 第一节 概 述一、内分泌的作用及特点（一）内分泌（endocrine） 是指机体通过腺体或特定的细胞，合成具有生物活性的物质并释放入血液中，通过血液运至特定的靶器官，而起效应的一种生理过程。（二）内分泌系统 组成 内分泌细胞比较集中的腺体 垂体、甲状腺、肾上腺、性腺、胰岛、甲状旁腺等 散在的特化细胞 内分泌细胞组织 心、肺、胃肠、脑等 特点 腺细胞能合成、释放具有高效的生物活性物质 直接通过血液、细胞外液局部或临近传递 直接作用于自身细胞内分泌系统(Endocrine system)-由内分泌腺或内分泌细胞组成，是体内信息传递系统。与神经系统密切联系相互配合，共同调节机体

2、各种功能活动，达到维持内外境的相对稳定的作用。（三）激素（hormone）1. 定义 是由内分泌器官产生和分泌具有生物活性的化学物质，可经血液循环、局部弥散或细胞间的传递运送到全身 ，作用于受体，对特定的靶器官、靶细胞产生特定的生物学效应，以保持内环境的恒定及生命活动。简单地说，激素在机体细胞间起传递信息的作用。按激素作用的受体分类 按化学本质分类 2、激素分类 激素 内分泌激素 自分泌激素 内在分泌激素 旁分泌激素 按激素作用方式分类 3. 作用机制及方式 激素受体 受体分类：细胞膜受体、细胞内受体 激素与受体的关系 通过细胞膜受体起作用 第二信使学说（两种方式） 通过细胞内受体起作用 基因

3、表达学说、作用机制高度亲和性高度 特异性 激素与受体作用的特点 结合的可逆性 量效性与饱和性 类似化合物的可竞争性 高度亲和性4. 功能 经过血液运输到远距离的靶细胞而发挥作用 远距分泌 传统的内分泌 不经血液运输，仅由组织液扩散而作用于临近细胞 旁分泌 组织激素、内分泌细胞 分泌的激素返回来作用于自身 自分泌 细胞激素 经神经纤维于末梢释放神经激素的过程 神经分泌神经激素 由神经元分泌的激素 5.激素的转运方式二、内分泌调节主要通过下丘脑腺垂体内分泌腺或细胞轴进行调节 （一）长反馈：内分泌腺分泌的激素作用于下丘脑及垂体，引起相应激素分泌减少（负反馈）或增加（正反馈），这种途径称为长反馈（二）

4、短反馈：腺垂体分泌的各种激素可负反馈的调节下丘脑相关激素的释放（三）超短反馈：下丘脑分泌释放的激素达到一定浓度可反馈抑制下丘脑本身的分泌短袢反馈长袢反馈超短袢反馈巨人症呆小症肢端肥大症甲亢 激素分泌不足或过多导致的症状侏儒症第二节 内分泌紊乱常用生物化学检验方法及评价 一、内分泌疾病临床生物化学检查价值1. 确定病人是否存在某一内分泌功能紊乱2. 若存在内分泌功能紊乱可进一步确定病变部位 二、内分泌功能紊乱常用生物化学检验方法 激素生物效应及其生化标志物的检测 直接测定某激素或其代谢物的水平 动态功能检测：是使用对激素分泌的反馈调节系统中某一环节具有特异性刺激或抑制作用的药物、激素后，分别测定

5、使用前后相应靶激素水平的动态变化。间接辅助诊断。 兴奋试验 抑制试验 其它三、激素水平测定时影响因素 分析前因素的干扰：生物节律性变化、年龄、药物、妊娠、异源性激素 分析中影响因素 分析后影响因素异源性激素（ectopic hormone） 非内分泌组织的肿瘤细胞可分泌异源性激素产生异源性内分泌病。 异源性激素分泌呈“自主性”分泌的特点. APUD细胞（胺原摄取及脱羧细胞） 指那些可分泌异源性激素的肿瘤细胞，这类组织在胚胎发育上与正常内分泌组织均起源于神经嵴外胚层。四、内分泌功能紊乱的生物化学检验评价（一）方法评价（二）生物化学检验的应用价值评价 充分了解各项指标的意义及其局限性，并根据不同对象和要求正确选择检测项目。 连续动态观察比一次测定结果的可靠性要高得多。 根据内分泌的反馈调节轴，进行配对激素同时测定，或结合激素的动态试验，以确定内分泌疾病的病变部位。 实验室内要有严格的质量控质，以保证试验结果的正确性；同时要建立本实验室的参考范围和临界范围。 必须结合实验室检测结果和临床信息才能做出正确的诊断；不能只根据一次结果进行诊断。五、常用的实验方法 生物化学方法（HPLC、毛细管电泳法、定量质谱分析法）和免疫学方法 大多采用标记免疫的方法。 要求：