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文档简介

1、法洛四联症法洛四联症(tetrology of Fallot ,TOF) 约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形病理解剖右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见,也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚:继发性改变TOF常合并的畸形右位主动脉弓(25%)左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常 病理生理 (肥大)右房 左房(血流量下降 ) (肥大)右室 左室(血流量下降) 右室流出道梗阻 主动脉(骑跨,血流量增加.主动脉结增大) 肺血流量减少 混合血进入体循环 血氧合不足早期由于动脉导管开放可使较多的血进入肺部进行氧合,青紫可不明显

2、.随着动脉导管的关闭青紫加重非青紫型:肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流青紫型:肺动脉严重狭窄,呈右向左分流 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成TOF临床表现症状青紫:呈中央性,活动或气急时加重蹲踞:多见于年长儿(静脉回流减少右心压力减少。体循环阻力,左心压力增大。右向左分流减少)杵状指(趾)阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎杵状指(趾)阵发性缺氧发作(anoxic spell)常见于婴儿诱因:吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制:肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻, 导致脑缺氧表现:阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理:胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1

3、mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射预防:心得安13mg/(kgd)口服TOF听诊胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音,由肺动脉狭窄所致,无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显实验室检查 外周血: 血色素可达170-200g /L,150g/L考虑贫 血,红细胞压积升高0.6-0.8 动脉血氧饱和度 降低TOF X线检查心影不大“靴形”心,心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理 (侧支循环形成)25%可见右位主动脉弓影TOF心电图电轴右偏右室肥大,严重者可呈现心肌劳损右房肥大TOF心导管检查和心血管造影指征:有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估:右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流TOF治疗内科治疗: 1.处理缺氧发作 2.纠正贫血. 3.预防脱水. 4.禁用洋地黄.TOF治疗外科治疗:可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术:改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术)II.上腔静脉右肺动脉吻合术(G

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