内科学心肌疾病课件

1、 心 肌 疾 病 心肌疾病是由不同病因引起的心肌病变导致心肌机械及心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。 是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。其分类包括遗传性心肌病、混合性心肌病、获得性心肌病。三种常见心肌病的比较 心肌病定义 扩张型心肌病(DCM)主要特征:是一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，以往被称为充血性心肌病。 常伴有心律失常，病死率较高，男多于女(2.5：1)，发病率为138410万。病 因 病因不明，除特发性、家族遗传性外，病毒感染是其重要原因，病毒对心肌的直接损伤或体液、细胞免疫反应所致心肌炎可导致和诱发扩张型心肌病。此外，酒精中毒、抗肿瘤药物、代谢异常等

2、多因素亦可引起本病。 病 理 以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉无改变。 组织学 ：非特异性心肌细胞肥大、变性，纤维化等病变混合存在 。 临 床 表 现 起病缓慢，以充血性心力衰竭症状为主，且多在临床症状明显时才就诊，部分患者可发生栓塞或猝死。 主要体征：心脏扩大，心音减弱，第三心音或第四心音及P2亢进，奔马律。肺部罗音，心衰体征：颈静脉怒张，肝大，外周水肿，淤血性肝硬化。 胸部X线：心影明显增大，肺淤血。 心电图： 多种心电异常的各种心律失常。 STT改变，低电压，R波减低， 少数可见病理性Q波（深而不宽），多是心肌广泛纤维化的结果 实

3、验室和其它检查 心脏四腔均增大而以左侧增大为著，左心室流出道也扩大，室间隔、左心室后壁运动减弱提示心肌收缩力下降。 二尖瓣本身无变化，但前叶舒张期活动振幅降低，瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形（大心脏小瓣口）。弥漫性室壁运动减弱。 超声心动图心脏核磁共振对心肌病的诊断、鉴别诊断、预后有很高价值。 冠 脉 造 影除外冠心病心内膜心肌活检心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，缺乏特异性，但有时可用于病变程度及预后评价的参考。诊断与鉴别诊断 缺乏特异性诊断指标， 排除法 ,大心脏、心律失常和充血性心力衰竭。X线胸片，超声心动图证实有心脏腔室扩大与心脏弥漫性搏动减弱，除外各种病因明确的器质性心脏病， 急性病

4、毒性心肌炎 风湿性心脏瓣膜病 冠心病，高心病 先天性心血管病 各种继发性心肌病等，才可确立诊断。 治疗和预后 预后不良。病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频率较高。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。一般认为症状出现后5年的存活率在50，10年存活率在25左右。因本病原因未明，尚无特殊的治疗方法。 主要针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用洋地黄和利尿剂。但本病较易发生洋地黄中毒，故应慎用 。 治 疗 原 则治 疗ACEI: 长期服用受体阻滞剂: 小剂量开始，长期服用盐皮质激素受体拮抗剂依伐布雷定利尿剂洋地黄人工心脏起搏器心脏移植治 疗心力衰竭心脏再同步化治疗(C

5、RT) 指征：NYHA分级III级或非卧床IV级 NYHA分级II级抗凝治疗 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据流出道有无梗阻分为:l 梗阻性肥厚型：瓣下室间隔肥厚明显，过去亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(idiopathic hypertrophic subaortic stenosis，IHSS)。本病常为青年猝死的原因。l 非梗阻性肥厚型 :室间隔肥厚较轻，不引起左室流出道梗阻的心肌病。病 理 主要改变在心肌，左心室形态学的改变

6、。其特征的类型:组织学特征：心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成。临 床 表 现 可无自觉症状，因猝死才被发现。 心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。 起立或运动时出现眩晕，神志丧失等。 体格检查：心脏轻度增大，可闻第四心音；胸骨左缘第34肋间：较粗糙的喷射性收缩期杂音（流出道有梗阻）心尖部：收缩期杂音。实验室和其他检查 X线检查：心影增大多不明显，如有心衰则心影明显增大。 心电图：最常见为左心室肥大，STT改变, 各种不同类型心律失常。 病理性Q波在 、aVF、aVL或V3-V6 上的出现为本病的特征 V 1可见R波增高，RS比增大。 心尖部肥厚(APH型)患者可在心前区导联出现巨大的倒置T波。超

7、声心动图二尖瓣前叶在收缩期向前方运动主动脉瓣在收缩期呈半开放状态室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比1.3，室间隔厚度15 mm梗阻的病例:室间隔流出道部分向左心室内突出 ，使左室腔缩小心脏核磁共振心内膜心肌活检： 心肌细胞畸形肥大、排列紊乱有助于诊断。 心导管检查和心血管造影 左心室舒张末期压上升 有梗阻者在左心室腔与流出道间有压差20mmHg 心室造影显示左心室腔变形，呈香蔗状、犬舌状、纺锤状(心尖部肥厚时)。 诊断和鉴别诊断 对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。 结合心电图、超声心动图及心导管检

8、查作出诊断。 如有阳性家族史(猝死，心脏增大等)更有助于诊断。特异性较好是：超声心动图、心血管造影及心内膜心肌活检治疗和预后 本病的预后因人而异，可从无症状到心力衰竭、猝死。 成人死亡多为猝死，而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤等。 治 疗 原 则 缓解症状，消除肥厚，防止猝死 药物治疗：1、减轻左室流出道梗阻，主张应用大剂量受体阻滞剂及钙阻滞剂治疗；2、抗心律失常，3、纠正心力衰竭。非药物治疗： 重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，酒精室间隔消融术 切除肥厚的室间隔心肌 植入DDD型起搏器。限制型心肌病限制型心肌病 (restrictive cardiomy

9、opathy，RCM)主要特征是心室的舒张充盈受阻。 以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限产生右心衰症状为特征的一类心肌病。 病因及发病机制不明，可能与淀粉样变有关。 临床表现：初为发热、乏力，以后逐渐出现心悸、呼吸困难、咯血、浮肿、肝大、胸腹水等心衰的表现，右心衰明显。 心电图：呈窦性心动过速，心房肥大，T波低平或倒置。 心导管检查：与缩窄性心包炎的表现相类似。 左心室造影：心内膜肥厚及心室腔缩小，心尖部钝角化。 活检：心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。心室腔狭小，变形和嗜酸性粒细胞的增多，心包无钙化与缩窄性心包炎鉴别。内膜可有钙化等有助于本病诊断。 检 查 治 疗无特效治疗避免劳累、呼吸

10、道感染、预防心力衰竭心肌炎 心肌炎(myocarditis) 指心肌本身的炎性病变 局灶性、弥漫性 急性、慢性、亚急性 感染性、非感染性 发病率最高:病毒性心肌炎病 因感染性心肌疾病中最主要的是病毒性心肌炎 l病毒性心肌炎(柯萨奇A、B，ECHO，脊髓炎，流感和HIV病毒等)，约占心肌炎的半数l细菌(如白喉等)、真菌等l药物、毒物反应或中毒、放射线照射和某些全身性疾病所致的心肌损害，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节病等均可导致心肌炎症性改变 病 理 急性病毒性心肌炎的组织学特征为，心肌细胞的融解，间质水肿，炎性细胞浸润等。心内膜心肌活检能直接提供心肌病变的证据。临 床 表 现 半数于发病前l一3

11、周有病毒感染前驱症状，如发热，全身倦怠感，即所谓“感冒”样症状或恶心、呕吐等消化道症状。 后出现 心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至AdamsStokes综合征。 体检：可见与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，第三心音或杂音，或有颈静脉怒张、肺部啰音、肝大等心力衰竭体征。 重症可出现心源性休克。 胸部X线：可见心影扩大或正常。 心电图：ST-T改变，R波降低，病理性Q波和各种心律失常，特别是房室传导阻滞，室性期前收缩等。如合并有心包炎可有ST段弓背向下抬高，需与心肌梗死鉴别（ST段弓背向上抬高） 超声心动图：示左心室壁弥漫性(或局限性)收缩幅度减低，左心室增大等。 检 查检 查心脏核磁共振血清学： CK、CK-MB、AST、肌钙蛋白T、I增高，血沉加快，白细胞增多，C反应蛋白增加等。血清病毒中和抗体、血凝抑制抗体或补体结合抗体需反复测定心内膜及心肌活检诊断参考标准病史与体征感染3个月内出现心律失常或ST段改变心肌损害的参考指标病原学依据治疗和预后 自限性，病程短 1月急性心肌炎患者应安静卧床，营养保护心肌（ATP,Vit,丹参等）通常症状在数周内即可消失，而完全恢复3月-1年。心电图恢复正常需要几个月。一般死亡原因多为严重心律失常和心功能不全。 治 疗 主要是针对心力衰竭，使用利尿剂、