医学专题急性炎症性脱髓鞘性多神经根病

1、概 述又称吉兰-巴雷综合征或格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）起病方式：急性或亚急性大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一组疾病主要病理改变：周围神经广泛炎症性节段性脱髓鞘，部分病理伴有远端轴索变性2021/7/19 星期一1流行病学年发病率大约在0.61.9/10万。男性病人略多年龄组有两个高峰在1625岁与4560岁全年各个季节，以夏秋季为多发季节，7、8、9三个月发病者占55.666.1 2021/7/19 星期一2病因和发病机制发病前病人有感染、疫苗接种及手术史 较明确的有：肠弯曲杆菌、疱疹病毒、 肺炎支原体可能是迟发性过敏性自身免疫疾

2、病。免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）或对髓鞘有毒性的细胞因子。2021/7/19 星期一3分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构) 发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体） 抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a 周围神经损伤2021/7/19 星期一4病 理脊膜及周围神经充血、淤血、渗出免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失 后期髓鞘再生、恢复2021/7/19 星期一5202

3、1/7/19 星期一62021/7/19 星期一7临 床 表 现起病 病前14周有上呼吸道或消化道感染症 状，少数有疫苗接种史。2021/7/19 星期一8临 床 表 现肢体运动障碍从下至上（少数呈下行性）从远端到近端进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）对称性：两侧基本对称弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失绝大多数进展不超过4周2021/7/19 星期一9临 床 表 现颅神经瘫痪对称或不对称的颅神经麻痹以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%） 语音低、进食呛咳、吞咽困难面神经常受累（20%） 周围性面瘫2021/7/19 星期一10临 床 表 现呼吸肌麻痹发生率约20%

4、可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性） 呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱肋间肌或/和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）2021/7/19 星期一11临 床 表 现感觉障碍早期、短暂（一过性）、程度较轻主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常-手套、袜套样感觉障碍）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重 根痛）2021/7/19 星期一12临 床 表 现植物神经功能障碍早期、一过性、大多轻微主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、 过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障 碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）2021/7

5、/19 星期一13实验室检查脑脊液：蛋白-细胞分离现象蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常见于80-90%的病例1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）2021/7/19 星期一14实验室检查神经电生理检查髓鞘脱失（AIDP): 运动和感觉神经传导速度延长、电 位波幅减低不明显轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅显 著降低、传导速度基本正常2021/7/19 星期一15诊断与鉴别诊断诊断标准(1962年osler提出) 1、病前13周常有感染史多为呼吸道感染或胃肠症状。 2、可发生于各年龄组的两性病人。 3、入院

6、时无发热。 4、手足的感觉障碍先于瘫痪之前。 5、很快起病，对称性肌力减退，以四肢近端为严重。 6、客观感觉障碍较轻而短暂，典型者为手套袜子型感觉障碍。 7、膀胱括约肌障碍轻而短暂。 8、腱反射减退或消失。 9、常伴颅N障碍，以面瘫最常见。10、第3周开始恢复，少数可有复发。11、Csf蛋白含量增加，而细胞数相对不增加。2021/7/19 星期一16鉴别诊断 急性脊髓前角灰质炎：多发生于儿童，常有明显发热，症状发展较快，麻痹开始即达高峰，肢体瘫痪非对称性，无感觉障碍。Csf在第一周内检查多有细胞 的明显增加。 急性脊髓炎：表现为脊髓横贯性损害，有明显的传导束型感觉障碍，早期出现膀胱括约肌功能障

7、碍。 周期性麻痹：周期性发作性肢体弛缓性瘫，发作时血钾降低，心电图有低钾改变。Csf正常，补钾后症 状迅速恢复。 重症肌无力：肌无力与疲劳有关，活动后症状加重；休息及睡眠后减轻，无感觉障碍；常侵犯眼外肌；新斯的明实验（+）。 2021/7/19 星期一17治疗原则 全身支持疗法有助于防止病情恶化；早期发现呼吸肌瘫痪，及时进行气管切开；应用免疫抑制剂；预防肺部感染。 2021/7/19 星期一18治疗要点呼吸肌麻痹死亡的主要原因(治疗：气管插管或气管切开）其他：（1）血浆置换疗法： 应用于病情较重的或有呼吸肌麻痹的患者，在2周内接受此疗法可缩短需用呼吸机的时间，减少并发症。（2）大剂量免疫球蛋白

8、治疗：丙种球蛋白 效果同血浆置换疗法（3）肾上腺糖皮质激素：地塞米松，甲强龙 对慢性型效果较好（4）免疫抑制剂：环磷酰胺（5）神经细胞营养药物：维生素B1、B12、ATP、细胞色素C 2021/7/19 星期一19病史 患者，男性，66Y，11年前行病理检查确诊为非霍奇金淋巴瘤，2月前开始出现双下肢麻木乏力，主要为左下肢，自腰间向腰底放射，伴耳鸣，大便困难，小便失禁。1月前自觉症状加重，当时查肌力双上肢及右下肢5级，左下肢4级，左下肢浅感觉减退，双侧巴氏征阴性。半月余前患者双下肢无力情况进一步加重，不能下床，伴腰背部疼痛，双下肢感觉减退，双侧巴氏征阳性。12月27日出现小便潴留，予以留置导尿，

9、检查腰穿脑脊液蛋白1.06g/L，肌电图示周围神经损害（下肢受累较上肢受累明显）。入院后给予金路捷、弥可保营养神经，甲强龙、拜复乐、米开民抗炎抗真菌治疗，金奥康护胃，可患者病情进展迅速，口齿不清明显，反应明显迟钝，双下肢肌力较前下降。1月7日出现呼吸费力，张口呼吸，予以面罩吸氧，查CT示右侧脑室旁小片状稍低密度影，考虑脑梗灶。2021/7/19 星期一20 1月8日21:40左右突发意识丧失，双眼左侧凝视继而呼吸停止，即予以去枕平卧，保持呼吸道通畅，后出现牙关紧闭，全身抽搐发作10秒，紧急气管插管后转入我科。入科后给予机械通气，床边CRRT肾替代治疗，以及抗感染对症支持治疗，并经全院会诊考虑脱

10、髓鞘病变可能性大，治疗上加强激素冲击，同时加用丙种球蛋白25g每天，共5天，但患者病情仍继续加重，于1月15日晚出现氧合下降，循环不稳定，予以增加氧浓度，支持压力以及补液纠正内环境紊乱，大剂量血管活性药物稳定循环等抗休克处理，患者循环状态难以维持，于1月17日21:40死亡。 2021/7/19 星期一21低效性呼吸型态/与呼吸肌麻痹呼吸无力有关。躯体移动障碍/与四肢肌肉进行性瘫痪有关。吞咽障碍/与脑神经受损所致延髓麻痹、咀嚼肌无力及气管切开有关。清理呼吸道无效/与呼吸肌麻痹、咳嗽无力及肺部感染所致分泌物增多等有关。营养失调：低于机体需要量/与脑神经受损所致延髓麻痹不能吞咽进食有关。恐惧/与呼

11、吸困难、濒死感或害怕气管切开有关。有皮肤完整性受损的危险/与四肢肌肉进行性瘫痪，长期卧床有关。潜在并发症 压疮、肺炎、泌尿系感染。护理诊断2021/7/19 星期一22主要护理诊断及护理措施低效性呼吸型态 /与呼吸肌麻痹呼吸无力有关给氧 持续给氧，并保持输氧管道的通畅。准备抢救用物 床边备吸引器、气管切开包及机械通气设备，以利随时抢救。病情监测：R、血气分析 呼吸机使用：当病人出现呼吸费力、烦躁、出汗、口唇紫绀等缺氧症状，肺活量降至2025ML/kg以下，血氧饱和度降低 或PaO2小于70mmHg(9.3kPa)呼吸机的管理 根据血气分析结果调整通气量和通气压力 检查呼吸机性能、定时气管给药和

12、气道雾化 定时翻身、拍背和及时吸痰，确保呼吸道通畅2021/7/19 星期一23气管切开的护理 及时有效地吸痰, 患者入院后第6天出现呼吸肌麻痹，呼吸困难, 给予行气管切开术，气管套管内吸氧。术后注意观察气管切开处有无渗血渗液, 皮下有无气肿。气管切开处每日换药1次, 固定气管带松紧适宜。正确吸痰, 选择合适的一次性吸痰管, 一般每12h吸痰1次, 痰多时随时吸。定时翻身拍背, 更换体位。46h气囊放气1次, 气囊放气前先吸尽气管及口鼻腔内的分泌物, 每次放气时间510min。2021/7/19 星期一24 保持呼吸道通畅 定时给予吸引及雾化气道。吸痰时严格执行无菌操作, 动作轻柔，左右旋转,

13、 边吸边螺旋形后退, 吸痰负压100120mmHg ，最大不超过200mmHg。每次抽吸时间不宜过长, 一般不超过15s, 且间断1 2min后再吸, 以免患者出现低氧血症。如患者痰中带血，要警惕有出血的可能。 2021/7/19 星期一25主要护理诊断及护理措施躯体移动障碍/与四肢肌肉进行性瘫痪有关。 心理支持 饮食护理 生活护理 用药护理 康复护理 2021/7/19 星期一26心理支持 本病起病急，进展快，恢复期较长，病人常产生焦虑、恐惧心理及急躁情绪，而长期的情绪低落不利于康复。护士应及时了解病人的心理状况，主动关心病人，耐心倾听病人的感受，帮助分析、解释病情，告知本病经积极治疗和康复锻炼大多预后好，使病人增强信息，去除烦恼，充分配合治疗。2021/7/19 星期一27饮食护理 进食时和进食后30min应抬高床头，防止误吸。给予高蛋白, 高热量, 高维生素等易消化饮食, 增强机体对疾病的抵抗力。当患者因咽喉肌麻痹出现吞咽困难时, 给予糊状 食物, 并予留置胃管鼻饲，且给病人及家属讲解 留置胃管的必要性及注意事项。留置胃管期间观察胃液颜色及量, 鼻饲前回抽胃 液证实胃管确实在胃内, 每4h鼻饲一次, 每次不超过200ml , 鼻饲后注入适量温开水并固定好胃管。 2021/7/19 星期一28生活护理帮助病人正确摆放体位，采取舒适卧位。向病人及家属说明翻身