主动脉疾病的分类以及超声诊断

1、主动脉疾病的分类以及超声诊断主动脉疾病主动脉口狭窄夹层动脉瘤主动脉缩窄主动脉弓离断马凡综合征主动脉口狭窄 主动脉口狭窄是指左室流出道而言,故又称主动脉口梗阻根据梗阻部位的不同，又可分为主动脉瓣、瓣上及瓣下狭窄，其中以主动脉瓣狭窄最多见 第一部分主动脉瓣的狭窄主动脉瓣狭窄病因及病理解剖主动脉瓣狭窄可为先天性、后天性或老年退行性，以男性为多见单纯性主动脉瓣狭窄而无二尖瓣病变者，其病因很少是风湿性的，一般系先天性或退行性病变所造成的先天性主动脉瓣狭窄的原因常为瓣膜畸形，可分为单瓣、二瓣、三瓣、四瓣畸形单瓣为婴儿产生严重主动脉瓣狭窄的一种类型，也是引起一岁以下患儿致命性的常见畸形，临床上最为常见为左冠

2、瓣与右冠瓣交界融合,瓣环伴狭窄者罕见先天性主动脉瓣狭窄的患儿自出生后，瓣叶逐渐增厚变硬、钙化，很难与后天性主动脉瓣狭窄相鉴别先天性主动脉瓣狭窄先天性二瓣畸形先天性三瓣畸形先天性四瓣畸形先天性五瓣畸形五瓣：双孔关闭不全后天性主动脉瓣狭窄后天性主动脉瓣狭窄的病因有风湿性，动脉粥样硬化，类风湿和褐黄病，风湿性主动脉瓣狭窄的病人，几乎均有主动脉瓣关闭不全常合并二尖瓣病变动脉粥样硬化性主动脉瓣狭窄者，主动脉及其他大动脉均有严重的动脉粥样硬化，此常见于冠心病病人类风湿可侵犯主动脉根部和瓣膜。使瓣膜增厚，但引起动力学才会发生变化大多数严重主动脉瓣狭窄的病人，休息时心输出量在正常范围内。粥样硬化性主动脉瓣狭窄

3、合并主动脉瓣关闭不全主动脉瓣狭窄临床要点 胸骨右缘第二肋间有喷射性收缩期杂音，并向颈部转导，常伴有收缩期细震颤x线检查常无异常发现，严重病例见升主动脉扩张，肺淤血心电图常为正常或左室肥厚左心导管及选择性左心室造影可测量主动脉与左心室的跨瓣压差，显示狭窄的位置及程度。检查方法 左室常轴及心尖五腔切面显示主动脉瓣纵切面，主动脉根部短轴切面显示主动脉瓣的横断面 常用切面超声心动图表现M型超声心动图对主动脉瓣狭窄可提供一定的诊断依据，但是在临床应用上具有很大的局限与不足二维超声心动图可显示主动脉瓣的瓣叶数、瓣膜的厚度及回声，瓣膜开放与关闭等实时表现；同时可显示左室向心性肥厚，升主动脉及主动脉弓扩张多普

4、勒取样容积置于主动脉瓣上，可以测量收缩期高速湍流频谱，并可计算跨瓣压差及估测狭窄程度彩色多普勒血流成像于收缩期显示高速镶嵌血流通过主动脉瓣左室负荷过重左室扩大开放幅度瓣叶数目瓣上湍流、瓣下反流二瓣三维显示三维血流显示超声心动图的临床价值超声心动图根据主动脉瓣畸形、增厚、狭窄程度、开放受限、左心室向心性肥厚，可以确定，从而避免有创检查多普勒超声可检出较轻病历，并测定跨瓣压力阶差，对确定诊断是否手术及预后均极有价值。主动脉瓣下狭窄主动脉瓣下狭窄病理解剖孤立性主动脉瓣下狭窄是先天性左室流出道梗阻中较常见的原因散在性瓣下狭窄又分为膜性瓣下狭窄(隔膜型)及肌性瓣下狭窄(隧道型)隔膜型在主动脉瓣下1-2c

5、m处有一比较薄的新月型纤维膜,中心有不等的小孔偶尔新月型纤维膜较厚,形成环状狭窄膜的周边附着在二尖瓣前叶基底部，主动脉根部瓣间组织，室间隔圆锥及左室流出道前壁隔膜型隧道型隧道型常与隔膜型狭窄合并环形肌肥厚，环形窄小纤维及肌性管道位于主动脉瓣下-cm，直径.-.cm左室流出道为一相当长的弥漫性的隧道状狭窄，无论在心室收缩期还是舒张期，其狭窄程度均无改变。 血流动力学变化主动脉瓣下狭窄血流动力学变化依瓣下狭窄梗阻不同而不同，其变化与主动脉瓣狭窄相一致。 临床要点临床表现、x线、心电图、心导管及选择性心血管造影结果均与主动脉瓣狭窄极相似。 检查方法胸骨旁、心尖左室长轴及心尖五腔切面显示主动脉瓣下隔膜

6、及环形肌肥厚最清楚。超声心动图表现隔膜型：于胸骨旁左室长轴、心尖左室长轴及心尖五腔切面显示主动脉瓣下.0cm左右处见一线状回声，一端与室间隔相连，另一端附着在主动脉根部后壁与二尖瓣前叶根部交界处，线状回声的中心部位回声中断处为隔膜的中心孔隔膜型狭窄瓣下隔膜三维显示瓣下隔膜三维血流显像隧道型：应用切面同隔膜型，其狭窄常位于主动脉瓣下-cm处，自流出道前缘及后缘有弓状向心突起的回声如搁架样，同时累积室间隔上部及二尖瓣前叶根部，使主动脉瓣下纤维连续增长既无冠瓣的附着点与二尖瓣前叶根部间距离增大，隧道状肌环延伸可长可短，收缩期流出道狭窄更加重隧道型狭窄左室流出道狭窄明显处与主动脉根部径之比小于.（正常

7、.-.）多普勒超声心动图取样容积置于左室流出道狭窄部位的远侧既主动脉瓣下可测出收缩期高速湍流频谱，并计算跨瓣压差及狭窄程度彩色多普勒血流成像于收缩期显示高速镶嵌血流通过主动脉瓣下狭窄处瓣下隔膜主动脉瓣湍流临床应用价值应用二维超声加多普勒血流测定加彩色血流成像，可以确定主动脉瓣下、左室流出道狭窄的水平、类型及程度，并可区分瓣膜狭窄。 主动脉上狭窄主动脉上狭窄病因及病理解剖：主动脉瓣上狭窄是在冠状动脉开口之上的先天性左室流出道梗阻畸形，极为少见，约占先天性心脏病的.，可分为三型隔膜型：升主动脉外观正常，在主动脉窦上缘，相当于嵴平面，为一纤维薄膜，中心有小孔。壶样狭窄或节段性主动脉狭窄：位于主动脉嵴

8、平面，由于升主动脉中层增厚，局部管壁向内突出形成狭窄，常伴有一段升主动脉狭窄升主动脉发育不全：整个升主动脉管腔均匀狭小，壁变厚 血流动力学变化主动脉瓣上狭窄以节段性主动脉狭窄最多见，狭窄程度及范围均可不同，一般主动脉瓣膜及瓣环正常，也有继发瓣膜变厚，由于局限性狭窄、左室排血受阻，使狭窄部以下血压增高，主动脉根部扩大，左室心肌肥厚，狭窄平面远侧的升主动脉及主动脉弓明显扩大。 临床要点：临床上鉴别瓣膜、瓣上、瓣下狭窄有困难。检查方法：应用胸骨旁左室长轴切面，显示该切面后探头指向由上，同时显示左室流出道、主动脉根部及升主动脉。 超声心动图表现M型超声心动图在临床诊断应用上有很大的局限与不足。二维超声

9、心动图特征：主动脉窦上缘开始，主动脉内径明显减少，于主动脉长轴切面可显示狭窄的部位及形态。 隔膜型主动脉狭窄；在主动脉瓣上有两条孤立的线状回声，分别起自主动脉前后壁向管腔突出，两端间距离（即为隔膜孔）小于主动脉环径时即有梗阻。节段性主动脉狭窄示主动脉嵴处主动脉管壁向内隆起，管腔狭窄。升主动脉发育不良者多为升主动脉明显变细，常累及主动脉弓。节段性主动脉狭窄节段性主动脉狭窄：窦部、嵴部、升主动脉根部比主动脉瓣上隔膜三维显示多普勒超声心动图：取样容积置于主动脉狭窄处可测出收缩期湍流频谱，并计算跨瓣压差及狭窄程度。彩色多普勒血流成像于收缩期示明显的镶嵌血流通过主动脉狭窄处。临床价值二维超声心动图能显示

10、主动脉瓣上狭窄的结构异常，并可作出诊断，估计狭窄程度。 主动脉夹层动脉瘤第二部分主动脉夹层动脉瘤是由于主动脉壁局部扩张而形成壁间囊状组织，其中层的中和外之间形成血肿，这种剥离性血肿可沿中动脉及其分支延伸到一定范围。临床上可引起剧烈疼痛，休克和压迫症状。如病变侵及主动脉大分支，则相应的脏器可发生缺血症状。如瘤体继续扩大。可引起动脉壁外膜破裂而致大出血。夹层动脉瘤的早期诊断和治疗对其预后非常重要，过去主要依靠主动脉造影方法进行诊断，但其方法为有创性，且常加重病情，甚至有诱发主动脉破裂的危险。随着超声心动图的问世及临床应用，尤其是经食道超声心动图的应用，对于主动脉夹层动脉瘤的诊断、分型、识别破裂部位

11、及大小，指导外科治疗具有很高价值。 病理生理正常主动脉壁由内膜、中膜和外膜三层构成。中层含有弹力组织和血管平滑肌，是主动脉的主要支持层。主动脉夹层动脉瘤的形成与中层囊性病变密切相关。任何一种主动脉中层的疾病均可诱发主动脉夹层动脉瘤。一些结缔组织的遗传性疾病，如Marfan氏综合征等伴有中层弹力纤维的减少、变性、断裂与坏死，故夹层动脉瘤的发生率极高，且发病年龄早。另外一些先天性心血管病，如二瓣化主动脉瓣、主动脉缩窄等，由于狭窄后的高速血流冲击主动脉壁，导致主动脉扩张，中层变性，故也常常形成夹层动脉瘤。夹层动脉瘤与高血压也有一定的关系，由于血压升高时可增加主动脉壁的负荷，从而引起中层变性的发展。在

12、岁以下的女性。本病多发生于妊娠晚期或产褥期，还有粘液性水肿的病人，这些情况均提示内分泌与夹层动脉瘤的形成有关 。夹层动脉瘤的血肿起源处的内膜常伴有撕裂，形成入口，与假腔相通。夹层内的血肿沿主动脉扩展，部分患者的夹层内血肿可通过再入口与主动脉腔（真腔）相通。再入口发生于主动脉的远端，与髂动脉最为常见部位。虽然主动脉夹层动脉瘤可发生于主动脉的任何部位，但最常见的部位为主动脉瓣上cm处和左锁骨下动脉起源处的主动脉弓。 入口再入口真腔假腔根据内膜撕裂的部位和其夹层内血肿所波及的部位，可将主动脉夹层动脉瘤分为以下几类：DeBakey I型；起源于升主动脉，其血肿波及主动脉弓，常波及至远端。DeBakey

13、II型：起源于升主动脉，血肿只局限于升主动脉。DeBakeyIII型：由主动脉锁骨下动脉起源处开始形成血肿，向下扩展到降主动脉，有少数患者也可向上逆行扩展到主动脉弓和降主动脉。DeBakey分型检查方法主动脉夹层动脉瘤可发生于主动脉的任何部位，不同部位的主动脉夹层动脉瘤，其检查方法也有不同。经胸壁检查：检查时，患者平卧或左卧位，探头置于胸骨左缘，观察主动脉跟部及升主动脉近端病变，探头置于胸骨上窝，可观察升主动脉远端，主动脉和降主动脉近端的病变。经食道检查：由于食道紧邻胸降主动脉，故经食道超声心动图检查时可不受肺组织（含气）和肥胖的影响，能清晰的显示升主动脉的近端，主动脉弓远端和胸降主动脉的形态

14、结构，主动脉壁的微细结构及其腔内的血流情况。由于食道和胸降主动脉在不同部位的位置关系不同，且超声图象上缺乏特异性的解剖标志，故常用食道超声探头尖端离门齿的距离来表示超声图象上降主动脉的解剖部位。检查时，先将食道探头送至距门齿约cm的部位，使探头位于患者的横膈水平，此时降主动脉在食道的后方、左方、左前方、至主动脉弓时，已位于食道前方，故向外撤离探头时，为观察不同部位的降主动脉应不断顺时针方向旋转探头。经剑下及腹部检查：此方法用于检查腹主动脉，腹主动脉位于脊柱左前方，上下纵切为其长轴，左右横切为其短轴。 应用二维超声诊断主动脉夹层动脉瘤时应注意主动脉腔内膜的改变，仔细寻找撕裂的内膜。腔内血栓形成的

15、情况，并应用M型超声记录撕裂的内膜随心动周期的活动方向，然后用彩色多普勒观察其真腔和假腔中的血流情况，寻找夹层的入口和再入口。 二维超声心动图表现：主动脉夹层动脉瘤主要表现为主动脉增宽其内可见撕裂的主动脉壁内膜，呈带状回声，并随心动周期而改变位置增宽的主动脉腔内异常回声带将主动脉分为真腔、假腔两腔。如能找到真、假腔相通之处（即入口与再入口），可显示异常回声连续性中断，断端呈飘带样运动如假腔中有附壁血栓形成，则显示为低回声且分布均匀的异常区频谱多普勒超声心动图 由于真腔、假腔中的血流速度不一样，真腔中血流速度与正常人基本相同，且为层流，故真腔中的多普勒血流频谱类似于正常人相应部位血流频谱。假腔内

16、血流缓慢，故其血流速度低于真腔内的血流速度频谱，如血栓形成，则血流频谱消失。 彩色多普勒超声心动图真腔内血流速度快，彩色鲜艳，而假腔中的血流缓慢，颜色暗淡两种颜色由撕裂的内膜隔开，互不相通。如假腔中的附壁血栓形成，则血流信号消失彩色多普勒血流图上可显示真腔与假腔间相交通的血流信号，有助于判断入口与再入口的部位，入口处血流收缩期由真腔流入假腔，舒张期则很少流动或由假腔流向真腔。血流的情况则与入口处相反，收缩期由假腔流向真腔，而舒张期由真腔流向假腔或很少流动DeBakeyI型和II型主动脉夹层动脉瘤患者，由于累积主动脉根部，常使主动脉瓣关闭不全，故彩色多普勒血流图上常可见到不同程度的主动脉瓣返流主

17、动脉增宽与反流形态各异的撕裂主动脉壁内膜回声带状回声随心动周期而改变位置真腔、假腔两腔真腔、假腔两腔真腔、假腔两腔入口与再入口入口与再入口入口与再入口附壁血栓附壁血栓附壁血栓与撕裂的内膜M型超声心动图表现为主动脉内径增宽，取样线通过真腔和假腔及其间撕裂的内膜回声，并随心动周期活动。 血液动力学改变诊断要点二维超声及M型超声心动图显示主动脉内径增宽，其内显示撕裂的内膜异常回声，即可诊断为夹层动脉瘤，彩色多普勒能准确的判断血流由真腔流入假腔，确定入口与再入口的部位及大小。临床价值确定有无夹层动脉瘤区分真腔和假腔识别入口和再入口判断病变范围与类型了解假腔中有无血栓形成确定有无夹层动脉瘤超声心动图对主

18、动脉夹层动脉瘤的诊断具有很高的敏感性和特异性，有作者报告例临床怀疑主动脉夹层动脉瘤患者进行超声心动图检查，将其结果与血管造影、CT、尸检结果进行对照，发现超声心动图诊断夹层动脉瘤灵敏度及特异度分别为和，而CT为和，血管造影为和。区分真腔和假腔M型超声心动图显示撕裂的内膜活动曲线，收缩期扩张者为真腔，另一为假腔。二维超声心动图显示腔内为云雾状影和附壁血栓回声者为假腔，另一则为真腔。彩色多普勒及频谱多普勒显示血流速度快者为真腔，而血流速度缓慢或消失者为假腔。 识别入口和再入口入口很小，单独用切面超声很难确定其部位，如应用彩色多普勒则可提高入口和再入口的检出率，有作者报告应用经食道彩色多普勒血流观察

19、了例主动脉夹层动脉瘤患者，其中发现例有入口，例无入口，与主动脉造影结果一致。 判断病变范围与类型将几种检查方法结合起来，可观察主动脉的每一部位，故超声心动图为诊断夹层动脉瘤病变范围及分型提供了一种无创伤性的方法。 了解假腔中有无血栓形成二维超声心动图表现为主动脉腔内，尤其是假腔内部分或充满密集光点，回声分布均匀，彩色及频谱多谱了超声心动图表现为血流消失，可确定有附壁血栓形成。主动脉缩窄第三部分主动脉缩窄主动脉缩窄是主动脉局限性狭窄或闭塞，发病率为.。病理解剖：狭窄可发生在主动脉的任何部位，通常多发生在主动脉峡部，长约.0cm，内径约-cm。升主动脉可正常，有时可扩张，伴头臂支扩张；降主动脉可有

20、狭窄后扩张，有时正常。也可能伴有主动脉弓及降主动脉狭窄。常合并动脉导管未闭。病理生理主动脉缩窄平面以上，血流量增加，血压上升，狭窄部位以下血液减少，血压降低，左心室肥厚劳损 。临床要点患者有高血压症状，但下肢容易疲劳，上肢血压显著升高，下肢血压明显低于上肢，脉搏细弱，背部可问及收缩期杂音，心脏可正常或轻度扩大，伴有动脉导管未闭者由于肺动脉血经导管进入降主动脉，可导致腹部及下肢紫绀心电图显示左室肥厚主动脉造影、导管若能通过狭窄部位，可以连续测压，导管经过狭窄段时血压可突然下降，造影可确诊。造影MR检查方法于胸骨上主动脉弓长轴切面显示主动脉峡部 。二维超声心动图直接显示主动脉缩窄区，表现为主动脉内径显著的局限缩小，位于左锁骨下动脉起始处远侧端，缩窄区管壁回声增强，缩窄近端主动脉及分支均扩张，搏动增强，病变远端主动脉扩大，搏动减弱，偶尔可见峡部狭窄同时伴有主动脉弓狭窄或降主动脉，腹主动脉狭窄左室及室间隔增厚，搏动增强若伴有动脉导管未闭则有相应的超声心动图表现 频谱多普勒：取样容积置于狭窄之远端，可显示向下的高速湍流频谱，并可计算狭窄口两侧的压差，若为闭塞则狭窄远端无血流频谱。彩色多普勒：彩色血流通过狭窄处，显示明显的镶嵌血流束，若为闭塞则远端彩色血流消失。主动脉全程缩窄合并室缺三维显像主动脉的全程缩窄主、肺动脉内径明显差异主动脉弓离断第四部分主动脉弓离断是一种罕见的紫绀型