癫痫诊断新分类 课件

1、 2021年热性惊厥诊断与治疗专家共识 杭州市第一人民医院儿科 1前言热性惊厥(febrile seizures)是小儿惊厥中最常见的原因，是儿科门急诊常见的病种之一。近年来，随着神经科学、分子遗传学和癫痫病学的快速开展，关于热性惊厥的发病机制和处理标准，又有不少新的认识，国际上也发表了相关指南或建议。为促进儿科医生全面、正确地诊断和处理热性惊厥及相关临床问题，中华医学会儿科学分会神经学组成立专家组，讨论并制定了“儿童热性惊厥诊断治疗与管理的专家共识(2021。旨在对热性惊厥患儿进行标准化诊治，防止过度的检查和治疗中华儿科杂志，2021.10. 5910：723-727癫痫发作分类癫痫及癫痫综

2、合征分类临床特征脑电图病因学 发作类型特发性原发性 全面性病症性继发性 局部性隐源性 不能分类1969年Gastaut分类 结合临床表现/脑电图/解剖部位三者，分为非局灶性全面性发作起始于大脑某一局部的发作不能分类的发作1981年分类根据临床发作形式、发作期及发作间期脑电图进行分类，不再结合解剖部位。根据是否有意识障碍将局部性发作再分为局部性发作和复杂局部性发作。摒弃了大发作和小发作两个词义不明的名词。1981年ILEA分类-局部性发作1981年ILEA分类-全面性和不能分类发作2021年癫痫发作新分类 局部热性惊厥患儿以惊厥起病，发作前可能未觉察到发热，但发作时或发作后立即发现发热，临床上应

3、注意防止误诊为癫痫首次发作。热性惊厥通常发生于发热早期发热后24小时内，如果发生于24h以上，诊断应十分慎重。发生于发热3 d以上的惊厥发作，那么可临床根本排除热性惊厥，必须寻找导致惊厥发作的其他原因。发病机制热性惊厥确实切发病机制未明，主要系脑发育未成熟、发热、遗传易感性三方面因素交互作用所致。引起发热的常见病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃肠炎、幼儿急疹、尿路感染以及个别非感染性的疾病等。病毒感染是主要原因。本病具有明显的家族遗传倾向，常为多基因遗传或常染色体显性遗传伴不完全外显，同卵双胎同病率高于异卵双胎。热性惊厥的诊断共识采用了长期以来临床分类方法，把热性惊厥分为单纯

4、性和复杂性两类。对于热性惊厥持续状态采用惊厥发作时间30 min传统定义。 但临床实践中应注意，并非要满足30 min才开始治疗。事实上，目前国内外大多数权威指南推荐，惊厥发作5 min(儿童可到10 min)，即应考虑开始进入癫痫持续状态的监护处理流程，要及时采用止惊治疗，减轻损伤。 惊厥持续30 min只是癫痫持续状态确立诊断标准，并非要等到此时才需要紧急处理。惊厥性脑损伤目前惊厥持续状态的持续时间概念为5分钟，惊厥持续状态是一急症，易造成脑损伤，故应尽快控制。诸福棠实用儿科学.2690-2693临床分型鉴别诊断热性惊厥应与发热寒战、婴幼儿屏气发作及晕厥等鉴别。以下情况不应诊断为热性惊厥既

5、往有癫痫病史者因感染诱发惊厥发作中枢神经系统感染中毒性脑病新生儿发热伴惊厥全身代谢紊乱、急性中毒或遗传代谢病所致的惊厥既往已明确诊断癫痫者以及新生儿发热伴惊厥者尤应注意。辅助检查 临床医生应根据患儿的发病年龄、病史、发热情况、惊厥发作及发病前后的临床特征，进行综合分析。 临床最关键的是准确判断和掌握每一个患儿的特点，并应观察临床状态的动态变化，而不是机械地照搬指南。辅助检查应根据病情选择相应辅助检查：(1)血常规、尿常规、血生化(包括血糖、电解质及血气分析)应常规检查，目的为明确发热原因及鉴别常见的惊厥病因； (2)病史和体检如提示颅内感染，患儿应进行腰椎穿刺检； (3)单纯性热性惊厥患儿不需

6、常规进行脑电图或神经影像检查；但局灶性发作或有局灶性神经体征者应进行脑电图及神经影像检查。脑电图检查热性惊厥急性发作期，不推荐进行脑电图检查来评估。对于有继发癫痫危险因素的复杂性热性惊厥及FSE患儿需要检查和随访脑电图。局灶性发作伴有脑电图局灶性痫样放电可作为癫痫发生的预测指标。头颅CT或MRI对首次单纯性热性惊厥发作者，不建议常规进行头颅CT或磁共振成像(MRI)检查。对于复杂性热性惊厥患儿，出现以下情况需进行头颅CT或MRI检查寻找病因：头围异常、皮肤异常色素斑、局灶性神经体征、神经系统发育缺陷或惊厥发作后神经系统异常持续数小时。对相关脑病变的检出，通常MRI较CT更敏感。FSE的患儿远期

7、那么可能引起海马萎缩，并可能导致日后颞叶癫痫的发生，必要时应复查头颅MRI。FS继发癫痫的危险因素热性惊厥继发癫痫的主要危险因素： (1)神经系统发育异常； (2)一级亲属有特发性或遗传性癫痫病史； (3)复杂性热性惊厥。无上述危险因素者约占所有热性惊厥患儿的，其患癫痫的可能性为；存在1个危险因素，癫痫发生率为；存在上述2个或以上危险因素，癫痫发生率增至。长时程惊厥发作，癫痫发生率为。热敏相关的癫痫综合征Dravet综合征是一种难治性癫痫综合征，其特征为：(1)1岁以内起病，常因发热诱发首次发作。 (2)主要表现为发热诱发的全面性或半侧阵挛发作，1次热程中易反复发作(3)具有热敏感的特点，易发

8、生惊厥持续状态；(4)1岁以后出现多种形式的无热发作；(5)智力、运动发育倒退；(6)初期脑电图多数正常，1岁以后出现全导棘慢波或多棘慢波，或局灶性，或多灶性放电。多数患儿药物疗效不佳，发作难以控制。Dravet综合征是遗传性癫痫常见类型之一，70-80的患儿与SCNlA基因突变。SCN9A、PCDHl9等基因突变也可导致此综合征。伴热性惊厥病史的癫痫或癫痫综合征内侧颞叶癫痫儿童失神癫痫Panayiotopoulos综合征特发性儿童枕叶癫痫Gastaut型Doose综合征少年肌阵挛癫痫伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫BECTGEFS+ 对于反复的热性惊厥发作、局灶性发作或惊厥持续状态、家族史阳性的

9、患儿应警惕热敏感相关的癫痫综合征，进行必要的遗传学检测，同时进行发育评估、脑电图及神经影像学监测！热性惊厥的治疗共识认为大多数单纯性热性惊厥呈短暂的单次发作，持续时间1-3 min，强调不必急于用止惊药物治疗。实践中，无论在家庭还是在基层医疗机构，对于惊厥急救还存在相当多的误区。经常遇到对于短暂的惊厥发作采取不恰当的过分积极的处理手段，甚至导致撬掉牙齿、人为骨折等不良事件。静脉注射地西泮简单快速、平安有效，是一线止惊剂。如难以立即建立静脉通路，咪达唑仑肌肉注射或水合氯醛灌肠也可满意发挥止惊效果。对于FSE的病例，需要静脉用药积极止惊，并密切监护发作后状态，积极退热，寻找并处理发热和惊厥的原因。

10、Recommendations for the management of“febrile seizures：Ad Hoc Task Force of LICE GuidelinesCommissionJEpilepsia，2021，50 Suppl 1：2-6热性惊厥急性期的处理流程Evidencebased guideline：treatment of convulsive status epilepticus in children and adults：report of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society

11、JEpilepsy Curt，2021，16(1)：48-61退热药的应用退热药的使用也是家长和医务人员最关心，同时也是争议最多的问题。已有的临床研究结果和传统认识相佐，退热药的应用不能防止热性惊厥发作，也不会降低热性惊厥复发的风险，而且退热药物有相应的不良反响，应按常规使用，不应过分积极。间歇性预防用药指征 指征：短时间内频繁惊厥发作(6个月内3次或1年内4次，或曾经发生过惊厥持续状态，需止惊药物治疗才能终止发作者。 发热性疾病初期间断足剂量口服地西泮、氯硝西泮或水合氯醛灌肠，大多可有效防止惊厥发生； 有报道新型抗癫痫药物左乙拉西坦间歇性用药可预防热性 惊厥复发。卡马西平和苯妥英间歇性用药无

12、效。 对于FSE或CFS等具有复发或继发癫痫高风险的患儿，可考虑长期口服抗癫痫药物治疗。 并要求用药前和监护人充分沟通。 单纯性热性惊厥不推荐长期抗癫痫药。Curr Opin Pediatr，2021，27(3)：292-297；Ann Clin Transl Neuml，2021，l(3)：171179疫苗接种问题 共识强调疫苗接种对于绝大多数热性惊厥患儿平安有效。 即使个别疫苗诱发了再次发作，其严重性、复发率、远期预后与一般的热性惊厥均无明显差异，因此，不建议禁忌接种疫苗。 应引导患儿家长尽量按程序预防接种。小结热性惊厥为年龄依赖并伴随发热的惊厥发作，应注意与颅内感染等其他导致惊厥的疾病鉴

13、别，同时鉴别热敏感相关的癫痫综合征。应对患儿进行选择性的辅助检查。对有热性惊厥病史或家族史的患儿，应告知家长复发的风险。单纯性热性惊厥远期预后良好，不推荐长期抗癫痫药物治疗预防复发。应对热性惊厥患儿家长做好病情宣教与健康指导。SE临床处理流程图 2021 32SE临床处理流程图 2021 33儿童CSE 药物治疗流程 202134院外或无IV通道咪达唑仑鼻腔/口腔/肌注 OR 地西泮直肠院内有静脉通道地西泮 静推， 观察5min，仍发作可重复1次给氧，呼吸道管理，血流动力学监测，血液电解质、血糖，心电图仍发作苯妥因PHTOR磷苯妥英FosPHTivgtt10min），之后12mg/kg.h 肝功能损害，怀疑遗传代谢病慎用，监测血药浓度 治疗药物用法及本卷须知39药物用法注意事项硫喷妥23mg/kg静推，之后35mg/kg.h 低血压、心脏呼吸抑制、胰腺及肝毒性，蓄积毒性 戊巴比妥35mg/kg，之后0.33mg/kg.h 低血压、心脏呼吸抑制、胰腺及肝毒