窦房结病SND特发性右房心肌病

1、窦房结病SND特发性右房心肌病LOGO1234前言窦房结病的病理生理学窦房结功能评定方法窦房结病的分型与治疗策略LOGO窦房结（Sinus Node,SN ）功能减低是常见的心脏起搏指征,1968年Feret首先命名为病态窦房结综合征(Sick Sinusnode Synd -rome ,SSS) ，1973年后为众多学者所重视,进行了心电生理及组织病理学研究。其定义是由于SN器质性或功能性改变导致的起搏或传导功能障碍，产生一系列心律失常，血液动力学乃至心功能减损，重者心源性猝死。前言LOGO2004年Sanders P、 Morton JB等发现SSS患者不仅具有SN及周围组织病变，同时右心

2、房亦有广泛性病理改变和重构，命名为：窦房结病（Sinus Node Disease,SND），系一种特发性右房心脏病。此后相继报道了SND患者的右心房无论是电生理还是组织方面均有异常。前言LOGO1906年1907年 Kaith和Flack 发现这一特殊的心肌结构。解剖学上位于心外膜下右房界沟内，与上腔静脉紧密连接，沿界沟长轴呈纺锤形斜卧于界沟内。其范围约：1020mm57mm 12mm 。组织学上以包埋于胶原基质内的一簇较小心肌细胞群为特征。这些小细胞群包括：起搏细胞（Pacemaker Cell），过渡细胞（Stransitional Cell ）和普肯耶小细胞。SN 由起源于右或左冠状动

3、脉的细长动脉供应血液，即SN动脉。SN含有丰富的神经纤维，其中含有相应的神经介质颗粒，受自主神经支配。 前言LOGO前言图为：窦房结在心脏的位置，及其马蹄形和纺锤形的示意LOGO前言心脏搏动，是由SN自动发放电冲动，经心房传到交界区下传至心室，通过电机械联耦引起心肌收缩而射血。图为：窦房结与全传导系统的关系LOGO1988年Boineall 等发现SN 发放起搏脉冲的范围 ，从上腔静脉和右心耳交界处开始沿着界沟斜行向下直到下腔静脉部均可发放冲动。其范围75 15mm，大于实际SN的解剖面积。SN 有多个冲动起源点，交感神经兴奋时界沟上端发放快速冲动，迷走神经兴奋时界沟下1/3处发放缓慢冲动。S

4、ND时冲动发放部位减少，范围有限。前言LOGO除急性病因外，业已证实SND同多种疾病有关，如冠状动脉粥样硬化性心脏病；各种急慢性心肌疾患；系统性红斑狼疮；淀粉样变；甲状腺疾病；心外科手术后；心包炎。另外尚有22.2%无任何疾病。 SND的病理生理改变主要为心电及结构的重构。SND的病理生理学LOGO SN及心房的有效不应期（ERP）延长 不应期离散 SN及心房电传导速度减慢，SACT延长 激动折返 病变区低电压，SN及右房出现电静止区域 （ 病变区心电图形态迥异） 房颤诱发房颤SND的病理生理学-心电重构LOGO窦结折返发生示意图LOGO2004年 Sander 等应用电解剖地图仪（CARTO

5、）检查SND患者右房心肌，同时设置对照组。发现沿界沟有散在的疤痕组织，右房有广泛的纤维化，脂肪侵润，淀粉样变。右房心肌慢性重构，扩张，这些病理改变 同样见于SN。病变原因不明。SND的病理生理学-结构重构LOGO左右心房彩色图LOGOSN功能评定-有创性方法LOGO 窦房结电图 与心房电图 的同步记录LOGOSN功能评定-无创性检测方法LOGO从临床、心电图及治疗角度将SND分为4型： 缓慢型（基本型） 慢快型 快慢型 混合型SND的分型与治疗策略LOGO 缓慢型（基本型）：窦缓、窦停、窦房阻滞 治疗：药物 置入永久性起搏器SND的分型与治疗策略LOGO窦性心动过缓LOGO窦房传导阻滞LOGO窦性停搏LOGO 慢快型：在窦性心动过缓基础上伴有发作性 各种快速性房性心律失常 。 治疗：治疗原发病及提高心室率，控制心律 失常药物无效时置入永久性起搏器。SND的分型与治疗策略LOGO慢快型心电图LOGO快慢型：心率正常基础上，发作快速房性心律失常，发作终止时出现窦性停搏、交界区心律或明显窦缓。其机制尚不清楚。快慢型SND可能是可逆性的，房颤消失后一过性的，SN功能障碍可恢复正常。治疗：首选射频消融治疗快速房颤或房扑。SND的分型与治疗策略