蛋白质结构和功能的关系

1、关于蛋白质结构与功能的关系第一张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第一节 肌红蛋白的结构与功能 第二节 血红蛋白的结构与功能 第三节 血红蛋白的分子病 第四节 免疫球蛋白 第二张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第一节 肌红蛋白的结构与功能第三张，PPT共五十三页，创作于2022年6月一. 肌红蛋白的三级结构 第四张，PPT共五十三页，创作于2022年6月二血红素（铁卟啉）的结构 原卟啉IX血红素第五张，PPT共五十三页，创作于2022年6月三O2与肌红蛋白的结合 近侧His第六张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第七张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第八张，PPT共

2、五十三页，创作于2022年6月四O2的结合改变肌红蛋白的构象第九张，PPT共五十三页，创作于2022年6月五肌红蛋白结合氧的定量分析（氧结合曲线） Y第十张，PPT共五十三页，创作于2022年6月蛋白质的结构四级结构第二节 血红蛋白的结构与功能 第十一张，PPT共五十三页，创作于2022年6月一. 血红蛋白的结构 第十二张，PPT共五十三页，创作于2022年6月二氧结合引起的血红蛋白构象变化 第十三张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第十四张，PPT共五十三页，创作于2022年6月三血红蛋白的协同性氧结合（Hb氧结合曲线） 第十五张，PPT共五十三页，创作于2022年6月Log(Y/1-

3、Y) = n logL - log Kd第十六张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第十七张，PPT共五十三页，创作于2022年6月Y四H+、CO2 和 BPG 对血红蛋白结合氧的影响1. Bohrs effect第十八张，PPT共五十三页，创作于2022年6月2. BPG降低Hb对O2的亲和力第十九张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第二十张，PPT共五十三页，创作于2022年6月Y第二十一张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第三节 血红蛋白分子病 分子病（molecular diseases）由于基因突变导致蛋白质分子在数量或结构上产生异常，从而引起机体一系列病理变化，并产

4、生功能障碍的一类疾病称为分子病。实际上任何由遗传原因引起的蛋白质功能异常所带来的疾病都是分子病，但习惯上把酶蛋白分子催化功能异常引起的疾病归属于先天性代谢缺陷.而把除了酶蛋白以外的其他蛋白质异常引起的疾病称为分子病。 血红蛋白分子病 血浆蛋白分子病 免疫缺陷分子病 受体蛋白分子病 膜蛋白分子病 分子病 (根据异常蛋白的功能和分布分为) 第二十二张，PPT共五十三页，创作于2022年6月 血红蛋白病（hemoglobinopathy）是由于血红蛋白分子合成异常而引起的疾病。 异常血红蛋白病:地中海贫血综合征:由于珠蛋白基因异常而导致合成的珠蛋白肽链结构与功能发生异常。如:镰状细胞贫血症 珠蛋白基

5、因缺失或缺陷而致珠蛋白肽链合成速率降低。血红蛋白病第二十三张，PPT共五十三页，创作于2022年6月镰刀状细胞贫血症 第二十四张，PPT共五十三页，创作于2022年6月 镰刀状细胞贫血病：Hb-A（正常人）：Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Glu-LysHb-S（患者）： Val-His-Leu-Thr-Pro-Val-Glu-Lys-链 1 2 3 4 5 6 7 8 蛋白质的一级结构与分子病第二十五张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第二十六张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第二十七张，PPT共五十三页，创作于2022年6月地中海贫血 （Thalassemia

6、） ：链合成缺陷 ：链合成缺陷 地中海贫血 地中海贫血地中海贫血0地贫 ：链完全不能合成 地贫 ：链有部分能合成 地中海贫血0地贫 ：链完全不能合成 地贫 ：链有部分能合成 地中海贫血第二十八张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第四节 免疫球蛋白 体液免疫系统细胞免疫系统记忆B细胞效应B细胞记忆T细胞效应T细胞分化第二十九张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第三十张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第三十一张，PPT共五十三页，创作于2022年6月一. 免疫球蛋白的分类：IgG、IgA、IgM、IgD和IgE五个类别。分子量：15万95万Da（见表6-2）。所有CL都由和类型

7、之一构成。CH每种都只由（IgG）、（IgA）、（IgM）、（IgD）、（IgE）之一组成。、和长约330AA，和长约440AA IgM第三十二张，PPT共五十三页，创作于2022年6月二. 免疫球蛋白的结构A.基本结构 (一)重链（heavy chain，H） 2条 轻链（light chain，L） 2条 (二)可变区（variable region, V区） 恒定区（constant region, C区） (三)超变区（ hyper-variable region, HVR),又称互补决定区(complementary determining region, CDR） 骨架区（fram

8、ework region, FR） (四)铰链区（hinge region）第三十三张，PPT共五十三页，创作于2022年6月CDR1, CDR2, CDR3, CDR=complementarity determining region第三十四张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第三十五张，PPT共五十三页，创作于2022年6月B.功能区（domain） 轻链:VL，CL 重链:VH，CH1，CH2，CH3(IgG、IgA 和IgD) 多一个CH4（IgM和IgE）第三十六张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第三十七张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第三十八张，PPT共五

9、十三页，创作于2022年6月第三十九张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第四十张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第四十一张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第四十二张，PPT共五十三页，创作于2022年6月 三. IgG的水解片段 木瓜蛋白酶（Papain） IgG Fab段(fragment of antigen- binding,抗原结合片段) Fc段（fragment crystalizable,可结晶片段） 胃蛋白酶（Pepsin） IgG F( ab)2 pFc 意义：阐明IgG分子生物学作用； 构建基因工程抗体。第四十三张，PPT共五十三页，创作于2022年6月

10、第四十四张，PPT共五十三页，创作于2022年6月四基于抗体抗原相互作用的生化分析方法 第四十五张，PPT共五十三页，创作于2022年6月1. 酶联免疫吸附测定(ELISA)第四十六张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第四十七张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第四十八张，PPT共五十三页，创作于2022年6月2. 免疫印迹测定(Western Blot)第四十九张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第五十张，PPT共五十三页，创作于2022年6月第五十一张，PPT共五十三页，创作于2022年6月Each hybridoma line can produce pure single antibody, called monoclonal antibody.1234mmmm12341234MonoclonalantibodiesCe