淋巴瘤定义和诊断治疗Lymphoma

1、淋巴瘤定义和诊断治疗Lymphoma概 念淋巴瘤(lymphoma）是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。淋巴组织遍布全身且与单核-吞噬系统、血液系统关系密切，故淋巴瘤可发生全身的任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易累及。分类：霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL）临床特点无痛性进行性淋巴结肿大，伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒，晚期，肝脾肿大，恶病质。分布：中国 以NHL为主 西方国家 以HL多见误诊率较高的血液系统恶性肿瘤 病因和发病机制病毒：EBV、HTLV-1）、EB病毒 分离出EB病毒 有地方流行病规律、80%EB病毒抗体阳性。 HL患者的淋巴组织连代培养，可见EB病毒颗粒。 20

2、%HL的R-S细胞可找到EB病毒。2）HTLV-IT细胞淋巴瘤 HTLV-T细胞皮肤淋巴瘤免疫功能低下 遗传或获得性 器官移植后长期运用免疫抑制剂、干燥综合征幽门螺杆菌与MALT淋巴瘤电离辐射遗传因素霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL)HL我国HL 8%-11%，欧美25 %男、女比例:1发病年龄15-40病 理Reed-Sternberg细胞为其特征性表现病理特点：在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞伴着毛细血管增生和不同程度纤维化。R-S细胞: 为巨大的双核细胞，胞体大，直经30-50um，细胞呈园形，椭园形，肾形或不规则形。胞核较大，直经15-18um、呈园形、分叶

3、状或扭曲状，多为二个，也有单个或多个。呈对称为“镜影核”核膜清晰，核仁1-多个，大而明显，染色质呈颗粒状或网状，胞质较为丰富，染兰色或淡紫色，有不规则的胞质突起，无或有少数天青胺兰颗粒，在诊断上有意义。HL的病理分型_分型 临床特点淋巴细胞为主型 病变局限，预后较好结节硬化型 年轻人多见，诊断时多为、 期，预后相对好混合细胞型 有播散倾向，预后相对较差淋巴细胞削减型 老年多见，诊断时多为、 期，预后差 分类：经典型、结节性淋巴细胞优势型 类型 免疫表型 比例 形态 结节硬化型 CD15+ CD30+ CD20- 67% 致密纤维组织包绕HL组织结节混合细胞型 CD15+ CD30+ CD20-

4、25% 中等数量的R-S细胞浸润为背景富含淋巴细胞型 CD15+ CD30+ CD20-3% 少量R-S细胞、大量B细胞和纤细硬化 淋巴细胞消减型 CD15+ CD30+ CD20-罕见大量的R-S细胞和广泛纤维化 结节性淋巴细胞优势型 CD15- CD30- CD20+EMA+CD79a+CD45+3%少量肿瘤细胞、很多小B细胞，表现为结节性 注 意各型之间可以转化分型与预后相关临床表现淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧全身症状：发热（Pel-Ebstein 热）、盗 汗、体重减轻、皮肤瘙痒、 乏力 结外侵犯：肝脾肿大、胃肠道、肺和 胸膜、神经系统、泌尿生殖 系统、骨骼和骨髓、皮肤辅助检查血液

5、和骨髓检查。化验检查：血沉、乳酸脱氢酶、肝功、 肾功。影像学检查：B超、摄片、CT等。病理学检查：选取合适的淋巴结进行淋巴结 切片、印片、淋巴结细针穿刺 涂片、免疫组化、染色体、 基因检查。其它：剖腹探查。诊 断包括临床诊断、分型、分期和分组诊断。Ann Arbor临床分期方案现主要用于HL，NHL，也参照使用。分 期期：病变累及一个淋巴结区（）或一个 淋巴系统以外的器官或部位的局部侵 犯（ E）。期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴 结区（ ），或一个以上的淋巴结区 伴一个结外器官或组织的局部侵犯 （ E）。分 期期：横膈上下均有淋巴结病变（ ），可 伴脾累及（ S）、结外器官局限受 累（

6、E ），或脾与局限性结外器官 受累（ S E）。期：1个或多个结外器官受到广泛性或播散 性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如骨 髓（M）、肺实质（L）、胸膜（P）、肝脏 （H）、骨骼（O）、皮肤（D）等分 组A：无全身症状B：有全身症状 发热38以上，连续3天以 上，且无感染原因。 6个月内体重减轻10以上。 盗汗。影响预后的因素年龄：小于45岁者比大于45岁的生存率高。性别：女性生存率较高。病理：淋巴细胞为主型预后最好，5年 生存率为94.3%，淋巴细胞削减型 预后最差， 5年生存率仅为27.4%。分期：期5年生存率为92.5%， 期为 31.9%。分组：有B症状者预后差。治疗原则A、A期：扩大照

7、射，膈上用斗篷式，膈下用倒“Y”式 。 B、B、期：联合化疗局部照射临床分期 -期、巨块型、伴有B症状者提示疾病处于进展期，该期七项预后因素： 男性、 45y、 期、 Hb15G/L、 或8%、 白蛋白 60岁分期 、 期结外病变数 1处体能状态（PS) 2级（ECOG）血清LDH水平 升高NHL国际预后分级预后分级 不良因素数 CR率(%) 5年存活(%)低危 0,1 87 73低中危 2 67 50高中危 3 55 43高危 4,5 44 26骨髓或造血干细胞移植按照IPI指标，凡属低危及中低危者，以CHOP方案化疗为主，CR后复发者，可在首次复发时或再次化疗取得CR后，对符合移植条件者试用自身干细胞支持下的超大剂量化疗。若一开始就不能取得CR，也可考虑超大剂量化疗及自身干细胞移植。若一开始IPI指标提示为高危或中危者，通常CHOP方案不能治愈，可考虑一开始就采用超大剂量化疗及自身干细胞移植。肿瘤溶解综合征（tumor lysis syndrome)病因:肿瘤负荷较高或病人对化疗敏感，大量肿瘤细胞崩