噬血细胞综合症护理标准

1、噬血细胞综合症一、定义噬血细胞综合征(hemophagocytics yndrome, HPS)亦称噬血细胞性网状细 胞增生症，是一组以热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血障碍以及组织细胞吞 噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床症候群。二、分型与病因(一)家族性嗜血性网状细胞增生症(familial hemophagocytic reticulosis) 又称为家族性嗜红细胞性淋巴组织细胞增生症(familial Hemophagocytic lymphohistiocytosis, FHL),是一种少见的常染色体隐性遗传 性疾病。多累及婴幼儿，其病理特点是全身各组织器官弥漫性淋巴细

2、胞浸润，并 有明显的吞噬现象。临床特征为持续性无明显诱因发热，伴贫血、肝脾、淋巴结 肿大及呕吐、抽搐等中枢神经系统病症及皮疹。多见于6月以内婴儿，近50%病 例有阳性家族史，30%患者有父母近亲婚配史。(二)感染合并的嗜血性综合征(infection associated hemophagocytic syndrome)以前认为本症主要合并于病毒感染，其特点是全血减低，骨髓中单核巨噬细胞浸润，并有吞噬红细胞现象。患者多有高热、肝脾肿大，肝功异 常和凝血障碍。目前认识到本症可由细菌、病毒或霉菌感染所致。但多见于巨 细胞包涵体病毒、疱疹病毒、EB病毒和腺病毒感染；此类嗜血性综合征多有免 疫功能低下

3、。在原发病治疗后多可自愈。(三)肿瘤相关噬血细胞综合征 在儿科年龄也有过肿瘤相关噬血细胞综 合征 (malignancy associated hemophagocytic syndrome, MAHS) 的报道。MAHS 分为两大类：第一类是急性淋巴细胞白血病(急淋)相关的噬血细胞综合征，急 淋在治疗前或治疗中可能有感染或没有感染伴发的噬血细胞综合征。除急淋外, 纵隔的胚芽细胞瘤(mediactinal germ cell tumor)也常发生继发性噬血细胞 综合征。第二类是淋巴瘤相关的噬血细胞综合征(lymplhoma associated hemophagocytic syndrome,

4、 LAHS),淋巴瘤常为亚临床型，没有淋巴瘤的表现, 故往往误诊为感染相关噬血细胞综合征，特别是在EB病毒相关的淋巴瘤。三、资料收集与评估（一）一般资料：入院2小时完成“患者护理评估记录单（成人）”.既往史：感染史、住院史、手术史等。.家族史：家族中有无肿瘤患者，其类型、治疗和疗效等。.接触史：放射线、辐射、重金属等接触史。.过敏史、饮食、大小便情况、服药情况。（二）主诉资料及评估.发热。.皮疹。.黄疸。.出血。.抽搐。.偏瘫或全瘫。（三）查体资料及评估.肝脾、淋巴结呈进行性肿大。.颈强直、肌张力增高或降低。.意识障碍、颅内压增高。.皮肤出血点及瘀斑。（四）住院期间评估.生命体征情况。.皮肤情

5、况，出血点瘀斑、皮疹、黄疸等。.评估有无消化道及内脏出血。.评估有无中枢神经系统病症。.评估血象、骨髓象、肝功生化及凝血功能。（五）评估患者心理状况与认知程度.评估患者及家属的心理状态，对突发事件的应对能力。.患者及家属是否有焦虑、悲观等不良情绪。.对疾病知识、治疗方案和护理措施是否了解。.饮食护理要求是否掌握，口服药物是否按时服用。.评估家庭经济状况及其支持系统。四、治疗要点（一）为抑制或者减少淋巴因子的供应，可行化疗。（二）化疗后造成血干细胞移植，又或者血浆置换。（三）丙球或者大剂量甲强龙冲击又或者肾上腺皮质激素。（四）使用特异性抑制cytA或者配合使用粒细胞集落刺激因子抑制T细胞 的活化

6、。五、护理问题（一）潜在并发症：出血。（二）预感性悲哀与疾病的预后不良有关。（三）营养失调 低于机体需要量与高热、食欲减退有关。（四）舒适的改变 与胸腹水压迫有关。（五）皮肤完整性受损 与高热有关。六、护理措施（-）防治出血噬血细胞综合征的患者多为全血细胞减少，以血小板减 少为明显。在疾病活动期常有凝血异常，有低纤维蛋白原血症，局部凝血活酶 时间延长，肝受损时其凝血酶原时间延长。因此出血是噬血细胞综合征的常见 病症。.护理中应观察皮肤黏膜有无出血点瘀斑，注意观察大便颜色，如患者出 现柏油样大便，提示有肠道出血的可能，应及时留取大便做隐血实验，并予以 禁食，静脉补充血容量及营养物质。.急性期每天

7、查血常规及凝血全套，血小板过低应输注血小板，凝血功能 异常者输入新鲜冰冻血浆以改善凝血功能。.有明显出血倾向的患者还应限制其活动，防止撞伤及皮肤黏膜损伤。严 禁患者做剧烈运动，不抠鼻孔，各种注射穿刺拔针后局部需按压。尽量防止股 静脉穿刺抽血，以免引起皮下血肿。.警惕颅内出血的发生，颅内出血是危及患者生命最严重的并发症，当患 者的血小板低于20Xl（y7L或凝血全套检查异常时，可发生自发性出血。特别是 颅内出血的可能，假设患者突然出现头痛、视物模糊、呼吸急促、喷射性呕吐甚 至昏迷，双侧瞳孔变形不等大，对光反射迟钝，那么提示有颅内出血。一旦发生，应及时与医生联系，并做好相关急救工作的配合。（二）心

8、理护理噬血细胞综合症患者及家属在确诊该病时，对疾病怀有极度恐惧和焦虑不 安情绪，在接受治疗过程中，由于化疗出现的不适会增加患者及家属的抵抗情 绪。对此，医务人员应耐心听取患者及家属的心声，鼓励患者说出内心的感 受，加强疾病知识宣教，使其了解疾病相关知识，治疗的效果，化疗药物的主 要不良反响及可能出现的并发症。鼓励家属及患者配合医务人员积极治疗，乐 观面对困难，有利于疾病的康复，必要时可举例治疗效果较好的病例，增强其 治疗的信心。（三）饮食护理给予患者高蛋白、高维生素、高热量易消化适合患者口味的饮食。根据患 者喜好指导家属合理搭配饮食。防止进食硬质、带刺、带骨食物，以免损伤口 腔黏膜，化疗前让患

9、者吃半饱并创造良好的进食环境。鼓励患者少食多餐，按 需进食，保证足够的营养，有利于化疗方案的顺利进行。化疗期间鼓励患者多 饮水，勤漱口预防口腔感染，同时也有利于药物毒素的排泄。长期不能进食 者，鼻胃管喂饲，如果长时间腹泻，应考虑静脉营养。（四）胸腹水的护理 绝对卧床休息，半坐卧位，每日测量腹围，体重。 注意有无肝功能衰竭征象。翻身时动作要轻柔，严禁拖、拉、推等动作，以防 肝脾破裂。大量腹水，腹胀明显，影响呼吸者，考虑适量抽取腹水放液减压， 腹水抽取后采用腹带加压包裹腹部，增加腹内压力以减少腹腔内渗出，但不能 包裹太紧，以免造成患者不适，腹带松紧调节以不影响患者呼吸运动为宜。放 腹水过程中，注意

10、有无血容量缺乏和电解质紊乱等情况发生；检查腹部时动作 轻柔，防止脾破裂。（五）皮肤护理噬血细胞综合征患者长期反复发热，应在治疗中加强皮 肤护理。体温W 38. 5 ,可采用物理降温，如：温水擦浴、降温贴等，但不 宜使用酒精擦浴，防止血管扩张引起出血；体温38. 5者应在物理降温的基础 上给予退热剂。降温30 min后观察降温效果，以及患者出汗情况，及时更换衣 物、床单，减少汗液对皮肤的刺激，保持患者皮肤清洁。（六）药物的观察与护理.糖皮质激素作用为杀伤淋巴细胞，抑制细胞因子产生。在各种皮质激 素中，应用最多的是地塞米松，原因之一是通过血脑屏障好。护理人员应熟知 激素的不良反响：血压、血糖升高，

11、电解质紊乱，消化道溃疡，骨质疏松，柯 兴氏面容等。予每日检测血压变化，观察有无出现面色苍白、胸闷、脉速等低 血压表现。定期测血糖、血钾、血钠，遵医嘱口服或静脉补钾补钙。. VP16即依托泊昔，为细胞毒类药物，对单核、巨噬细胞的选择性最 强。此外也是细胞凋亡诱导剂。本品不宜静脉推注，静脉滴注时间不少于30 min,否那么易引起低血压、喉痉挛等过敏反响。VP16对骨髓有可逆性的骨髓抑 制，多发生在用药后714 do胃肠道反响常见食欲减退、恶心、呕吐和口腔 炎，遵医嘱给予托烷司琼止吐。嘱患者进清淡、可口的半流食物，少量多餐， 进食前后休息一段时间。患者出现恶心、呕吐时嘱其暂停进食，及时清除呕吐 物，保持口腔清洁。鼓励多饮水。VP16对肝肾功能有影响，需定期监测肝肾功 能情况，如有异常及时遵医嘱用药。.环抱素A不能吞服胶囊的患者技医嘱给予滴剂口服，可自行吞服胶囊 的患者按医嘱给予胶囊口服于餐前1 h或饭后2 h口服。定期监测患者肝肾功 能，定时监测血压定时抽血查环抱素A血药浓度肪止肝肾毒性的发生。环抱素A 易引起多毛等容貌改变用药之前向家人及年长患者解释减轻家属及患者的心理 负担。七、健康指导出院指导：噬血细胞综合征的患者出院后需继续治疗并定期返