臀肌挛缩症glutealmusclescontracture,GMC讲解

1、臀肌挛缩症（gluteal muscles contracture , GMC是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩， 导致慨关节内收、内旋功能障碍，从而表现出特有步 态和体征的临床症候群。1969年Valderrama首次报 告，国内由马承宣等在1978年首次较系统地报道，其 病理改变为部分臀部肌肉组织发生纤维瘢痕化，伸缩 功能障碍。近些年来，该病越来越受到临床医生的重 视，对其病因和诊断的研究不断深入，出现了很多新 的进展。1病因肌肉注射学说很多研究表明臀肌挛缩症的发生与患儿臀部肌肉 注射有关，所注射的药物主要是青霉素、链霉素，庆 大霉素、维生素和解热镇痛药等。药物注入臀肌后， 沿着

2、肌束纤维，顺着肌间隔方向扩散，反复药物刺激 和针头穿刺损伤可使局部形成硬块，即为肌纤维组织 炎表现。Richard J 1与 Sheridan GW2认为儿 童臀肌软组织菲薄，当大量注射或小容量多次注射后， 由于药物吸收缓慢，加上药物反应性炎症水肿，致使 臀部肌间隙内压力增高，肌肉压迫性缺血或化学性肌 炎导致纤维化。其中2婿甲醇做溶媒的青霉素钾盐是 最危险的致病因素。2麻甲醇青霉素对肌肉有强烈的 刺激作用，在局部可造成强烈的溶血反应，所释放的 代谢产物如5羟色胺、组织胺等，可对组织代谢旺 盛、异物反应强烈的儿童臀肌造成不可逆转的肌纤维 损害，使肌肉组织肿胀、变性，日久发生纤维化及瘢 痕挛缩。研

3、究表明用75海精浸泡的注射器臀部注射， 因混有酒精可影响横纹肌的能量代谢和损伤神经纤 维，从而引起臀肌筋膜挛缩。还有其他一些因素如注 射液中含有颗粒物、进针深度和注射手法不合适等也 可以造成挛缩发生。先天性与遗传性因素先天性臀肌挛缩症的确切病因尚不清楚。郑稼等3认为本病是先天性因素造成肌肉发育不良或发育 不全所致。Peiro A4认为本病与先天性肌性斜颈、 三角肌、股四头肌挛缩一样，是先天性因素引起的肌 肉发育障碍性疾病。国内兰志辉报告了 8例患者，认 为本病与遗传有关。姜洪和5报道38例均无肌肉 注射史，而且都在出生后1岁左右发生挛缩，其中1 例3代都有发病，另2例本人及其舅舅均患本病，说

4、明有遗传因素。Shen YS6报告了 9例也无肌肉注 射史，其中4对兄弟姐妹患相似的肌肉挛缩症，因此 认为与遗传有关。性格因素薛惠祥等7对312例臀肌挛缩的典型临床表现 的患者研究后发现，患病率男性低于女性，年龄 3 25岁，男性患者性格均为内向、软弱或有女性格化倾 向，女性患者无1例性格豪爽顽强者。免疫功能异常武富良等对该病患者基础免疫检查发现 C4有显 著差别（P5cni生理盐水充盈腔隙后，吸出腔内脂肪组织，插 入关节镜。距臀肌挛缩带纵轴的中心旁开 5cnx分别 在臀肌挛缩带旁开34 cm,切开5 mm切口作为射频汽 化电极和排水通道。边汽化切割、边止血，同时进行 髓关节被动屈曲内收、内旋

5、、外展活动直到活动不受 限、无弹响、无活动性出血为止，术后压迫止血。24 48h内可能有残留液体渗出，应经常更换外敷料，保 持伤口干燥。术后住院天数36d,平均4d。术后24h 可下地进行功能练习，以防粘连。术后进行随诊635个月（平均17个月）。根据 如下情况进行综合功能评价：术后步态正常20分，并 膝下蹲活动正常20分，血管神经功能正常20分，虢 关节内收外展活动度正常15分，交腿试验正常15分, 伤口 I期愈合无血肿10分。伤口血肿5分，II期 愈合-5分。90- 100分为优，8089分为良，79分以 下为差。本组优65例，良3例。本组无感染、血管神 经损伤和术后复发。3例患者挛缩带深

6、在，术后血肿 形成，经引流后自愈。讨论 臀肌挛缩症（Gluteal muscle contracture ,GMC的病 因目前尚不完全明确，多数认为与反复肌肉注射有关。 多发生于婴幼儿时期用苯甲醇作青霉素溶剂行肌肉注 射的患者，也可发生于个别成年人。国内马承宣 1978 年首次报告儿童注射性臀肌挛缩症和手术治疗本病以 来，国内陆续有学者报告。国内区域性调查儿童患病 率为 1%r-2.49%2, 3。臀大肌大都止于骼胫束，下部深层纤维在股骨近段止 于股外侧肌与内收大肌之间臀肌结节。注射性臀肌挛 缩肌肉变性维伸展功能障碍，故临床表现为坐位及下 蹲双膝不能并拢，行走下肢呈外人”字等形体步态异 常改变

7、。下蹲时髓关节呈外展、外旋、屈曲、双膝分 开呈蛙式位，髓部可闻及弹响或触及弹动感。交腿试 验、Ober征和4字试验呈阳性步态。臀部外上象限注 射部位皮肤与皮下筋膜粘连，呈 酒窝样”粘连凹陷。 由于臀肌挛缩带影响臀肌发育，臀部出现挛缩带和凹 陷沟，下蹲时臀部变尖呈锥型。手术被认为是最为有效的治疗方法，手术松解对改善 功能、形体和步态都收到了理想效果，术后步态和功 能恢复良好率为90.6%95.9%1,4。但是，开放手 术创伤大，切口长，电刀电凝术后组织反应重、渗出 多，有的影响伤口愈合或并发感染。也有的以切口为 中心形成新的索条状瘢痕束带。本组采用关节镜监视下射频汽化技术臀肌挛缩松解术，取得了良

8、好疗效。射频汽化技术在关节镜的应用， 被国际上视为关节镜手术器械史上的一次革命 5,使 关节镜下手术操作更趋于微创化和有限化。射频汽化 比一般外科电刀频率高出1倍，在双极工作模式下， 对软组织产生消融、止血和皱缩不同作用。射频汽化 冷融技术的工作温度为40C6 70C0且作用于靶组织 层1mm产生微热不会造成热烧伤。对周围软组织没 有热辐射损伤，组织反应轻，术后渗出少。射频汽化 不仅具有切割清除软组织和瘢痕的功能，而且具有止 血作用，汽化冷融的同时对小血管起凝固作用，达到 止血目的7,8关节镜辅助下射频汽化臀肌挛缩松解术注意以下几个 问题：（1）术前将坐骨神经、臀上和臀下神经及股骨 大转子标出

9、，以便术中提示误伤神经。防止局部出血， 保持术野清晰是手术的关键，灌注液内每3000ml生理 盐水加入1: 1000的肾上腺素液1ml,进行持续冲洗；（2）为便于手术操作，关节镜与射频汽化电极的工作 角度为450600; （3）术中注意操作远离坐骨神经 和臀上血管、神经束，若束带较深，可将手指探入分 离后再镜视下用较细的900直角射频电极，挑起挛缩 带将其切断；（4）应尽量避免广泛剥离肌肉以免损伤 臀肌纤维引起出血。手术操作应由浅入深逐层斜型切 断挛缩带并非切除；（5）弹响雕应注意股骨大转子后 方臀肌附着处的松解；（6）与传统的开放手术相比有 如下优点：（1）关节镜监控下手术，视野清晰，对血

10、管、神经可以清晰地辨认，且工作区远离坐骨神经、 臀上和臀下神经的解剖部位，不易损伤；（2）不广泛 剥离肌肉组织，创伤小、出血少，不干扰无挛缩带的 肌纤维组织，可有效的防止局部血肿形成；（3）开放 手术切口长度1525c3而此方法比传统的开放手术 切口小，不担心伤口裂开，术后组织反应轻，有利于 早期功能练习和功能恢复。8采用黄耀添评价标准：步态、并膝下蹲、交 腿试验、对运动和体力劳动的影响。优：4项均正常; 良：步态正常，并膝不能完全下蹲和/或交腿试验完成 稍差，对运动和体力劳动基本无影响。可：轻度外八 字步态，并膝下蹲受限和/或交腿试验完成差，对运动 和体力劳动有一定影响；差：手术无效。9展望

11、虽然现在对臀肌挛缩症的研究越来越多，但是其 病因仍不明确，有待进一步的深入研究，这对该病的 预防和治疗将会有很重要的意义。【参考文献】1Richard J,Bleicher,Harold FS,et al.Bilateral gluteal compartment syndrome J .The Jounal of Trauma:Injury Infection and Critical Care,1997,42(1) :118 122.2Sheridan GW,matsen FA,Krugmire RB.Further investigations on the pathophysiolog

12、y of the compartment sydromeJ .ClinOrthop,1997,123,60B:252255.3郑稼，罗建平，赵炬才，等.臀肌挛缩症J. 中华骨科杂志,1999,19 (8) :480.4Peiro A.Gluteal fibrosis J.J Bone Joint Surg Am,1985,57:987990.5姜洪和.先天性臀大肌挛缩症J.中华骨 科杂志，1987,7 (4) :292.16Shen YS,Kaohsiung.Abduction contracture of the hip in children J .J Bone Joint Surg ,

13、1975, 57A: 987 990.7薛惠祥.臀肌挛缩312例分析J .J Bengbu Med Coll,2000 , 25 (6) : 408 409.8杜靖远，沈霖，杨家玉，等.儿童臀肌挛缩 症的红细胞免疫功能研究J.中华小儿外科杂志， 1991, 12 (2) : 112 113.9邵增务，杜靖远.注射性儿童臀肌挛缩症臀 肌组织沉积免疫复合物的研究J.同济医科大学学 报,1994, 23 (增刊 1) : 74 79.10Young Shung,Shen GM.Contracture J .Clin Orthop , 1982, 162: 185.11叶斌，陈友春.臀部软组织挛缩症的

14、病因 分析与治疗JL伤残医学杂志，2001,9 (1):19 21.12郑启新.儿童臀中肌挛缩症J.中国现 代医学杂志，1997, 7 (6) : 1.13蔡佥华，甘兰丰，郑鹤林，等.臀肌挛缩症 的一种新X线征象一一信骨致密线J.中华放射性 杂志，2003, 37 (2) : 144 146.14王龙胜，张红亮.臀肌挛缩症的CT诊断J. 中国医学影像杂志，2001, 11 (3) : 215 216.15赵涛，尤玉华，孙晶，等.臀肌挛缩症的 MRI应用价值J.骨骼肌肉系统放射学，2003, 37 (9) : 823 826.16文达辉，梁寒洁，柯楚群，等.臀肌筋膜挛 缩症的超声诊断及临床分型对比研究J.中国医学 影像技术，2000, 16 (1) : 66 67.17余希临，沈光涛，桂彤，等.儿童臀小肌