多发性大动脉炎病例讨论课件

1、疑难病例讨论伊犁州奎屯医院心内科 一般资料 患者男性，41岁，汉族，企业领导以“反复发作性双下肢无力半月余”为主诉于2019年11月20日入院。既往体健，母亲患高血压，兄弟体健。10年前因车祸致右锁骨脱位，未复位治疗。半月前因发生下肢无力致左足扭伤。 病史摘要： 入院半月前出现发作性双下肢无力，可自行缓解，起初症状不严重，未在意。11月10日患者夜间睡醒后出现四肢无力，以双下肢明显，不能行走，由家人送到克拉玛依医院就诊，生化检查提示血钾2.4mmol/l，测量血压发现血压偏高，在200/120mmHg左右，给予补钾及“硝苯地平控释片”降压治疗。血钾升至5.0 mmol/l左右，双下肢无力症状好

2、转，血压无改善，行肾上腺CT及腹部CT未见明显异常。 入院查体： 左上肢血压190/123mmHg，右上肢血压150/105mmHg，神志清，精神可，巩膜无黄染，口唇无紫绀，颈软，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率104次/分，律齐，心音低钝，A2P2，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿，神经系统未见阳性体征。右侧肱动脉、桡动脉搏动减弱。右锁骨畸形。 辅助检查： 血、便常规正常。尿常规示PRO+-，尿微量蛋白4182.72mg/molUcr，升高入院急诊血钾3.98mmol/l，肾功、尿酸正常，第二日复查血钾3.75mmol/l，肾功、肝功、心肌

3、酶、血糖正常，血脂提示胆固醇2.69mmol/l，偏低。抗O正常，RF正常，C反应蛋白正常，血沉11mm/h凝血功能正常，D二聚体正常，乙肝五项正常，HIV、HCV、TP正常。 辅助检查： 急诊血气分析大致正常。甲功五项示FT3 13.23pmol/l,FT4 35.52pmol/l,TSH0.007uIU/ml，A-AG562.1IU/ml，ANTI-TPO600IU/ml，血同型半胱氨酸18.95umol/l免疫全项示Sm临界阳性，PCNA临界阳性，AMA-M2弱阳性，余正常。 辅助检查： 心电图示窦性心律，左室高电压，ST-T改变四肢多普勒示左右上臂收缩压差值异常，提示右上肢有动脉狭窄或

4、堵塞疾病，PWV值50%。胸片示双肺纹理轻度增强，甲状腺彩超正常心脏彩超示室间隔及左室后壁增厚。 诊治经过： 入院后第二天行主动脉CTA检查，同时给予补钾、联合降压及对症治疗，晚上患者再次出现发作性双下肢无力症状，给予口服氯化钾注射液20ml，2小时后患者双下肢麻痹症状缓解。 辅助检查： 主动脉CTA示：1.主动脉粥样硬化改变 2.左侧肾动脉近段局部管腔纤维，考虑狭窄，3.肠系膜下动脉起始局部管腔纤维，考虑狭窄。 诊治经过： 详细查体：右侧颈部可闻及明显血管杂音，右锁骨上下、双侧肾区未闻及血管杂音。颈部血管彩超示右侧颈总动脉斑块形成，右侧椎动脉内径细，提示：狭窄可能，左侧椎动脉二维、CDFI、

5、PW未见明显异常。 住院诊断 ： 继发性高血压多发性大动脉炎（广泛型）低钾性周期性麻痹桥本氏甲状腺炎合并甲状腺功能亢进症 治疗用药 硝苯地平控释片，30mg，QD美托洛尔片，50mg，BID厄贝沙坦片，150mg，QD甲巯咪唑片，10mg，QD氯化钾缓释片，1.0，TID 随访建议患者行肾动脉支架术+主动脉弓造影术，患者拒绝。患者因处于甲亢期，内分泌科会诊建议禁碘，故未进一步介入治疗。半月后电话随访，患者服用抗甲亢药物及补钾治疗后再未出现周期性麻痹症状。服用三联降压药物血压控制在140150/9095mmHg。 问题与困惑诊断多发性大动脉炎是否合适？需要立即行介入治疗吗？右侧颈部血管杂音与那个

6、血管狭窄有关？ 多发性大动脉炎定义大动脉炎(Takayasu arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。 病因多发性大动脉炎主要累及主动脉及其主要分支，中山医院366例病人中，受累动脉的好发部位依次为：锁骨下动脉56.28,颈总动脉39.34,肾动脉38.52,腹主动脉37.43,降主动脉15.57, 临床表现全身症状 全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、下肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。局部症状 按受累血管不同，出现相应

7、器官缺血的症状与体征。 临床分型头臂型：主动脉弓综合征胸腹主动脉型 广泛型 肺动脉型 DSA显示多发性大动脉炎肾动脉狭窄DSA显示多发性大动脉炎颈动脉及锁骨下动脉狭窄和闭塞 头臂型：主动脉弓综合征颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。 胸腹主动脉型下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。以舒张压升高为主。 肺动脉型 约占50，常合并。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺 动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。 诊断

8、标准采用1990年美国风湿病学会的分类标准：发病年龄40岁：40岁前出现症状或体征。肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。血压差10 mmHg：双侧上肢收缩压差10mmHg。锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是905和978。 病情活动的观察指标血管缺血的症状和体征加重血沉加快新出现的血

9、管造影异常出现发热等炎症指标 治疗激素免疫抑制药物 适用疾病进展期患者一般口服泼尼松每日1 mg/kg，维持34周后逐渐减量，每1015 d减总量的510。评估，减量至510mg，长期维持一段时间。免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。环磷酰胺可每日口服2mg/kg或冲击治疗，每34周0.51.0g/m2，病情稳定后逐渐减量。甲氨蝶呤每周525 mg静脉注射、肌肉注射或口服。硫唑嘌呤每日口服2 mg/kg。有报道环孢素A、霉酚酸酯、来氟米特等有效。生物制剂：TNF单克隆抗体及TNF受体一抗体融合蛋白扩血管、抗凝，改善血循环。 治疗外科治疗 炎症控制2个月以上经皮腔内血