育儿知识 小儿先天性心脏病

1、 目的要求掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血液动力学，临床表现及常见并发症的诊断了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改 变 熟悉先天性心脏病的病因及分类 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则一、概述 先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为6 8。根据国内资料统计，各类先心病以室间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观 二、胚胎时期的心脏发育 原始心脏于胚胎的第2周开始形成，约于第4周起具有循环作用，至第5

2、8周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在第28周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。 房间隔的形成 原发孔（第一房间孔）继发孔（第二房间孔）卵圆孔 三、 胎儿血液循环及出生后的改变动脉导管卵圆孔左肺右肺脐静脉静脉导管门静脉 左路 示意图 冠状动脉及头臂血管 升主动脉 左心室 左心房 卵圆孔 右心房 下腔静脉 肝静脉静脉导管 肝循环 门静脉 脐静脉 胎盘右路动脉导管正常胎儿血液循环特点(归纳) 一根脐V（含A血）和两根脐A（含V血）以及胎盘与母体之间进行营养和气体的代谢是通过弥散的方式进行交换的除脐V内是氧合血外，其他都是混合血卵圆孔和动脉导管都正常地开放着几乎左、右

3、心室都向全身输送血液胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也就无气体交换之功能。因此只有体循环而无肺循环57四、先天性心脏病病因 一般认为在胚胎发育第28周的过程中，任何内在和外来因素的变化，影响了胚胎的发育，使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素：（一）内在因素（二）外在因素（三）其他因素（left-to-right shunts）（right-to-left shunts）（no shunt）潜伏紫绀型紫绀型无紫绀型五、六、常见的几种先天性心脏病（一）室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD) （二）房间隔缺损(atrial

4、septal defect，ASD)（三）动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)（四）法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)（一）室间隔缺损病理解剖 1.低位缺损( 小型缺损，肌部缺损，Rogers disease) 2.高位缺损(大型缺损,膜部缺损,室上嵴下方或肺动脉瓣附近) 室间隔缺损血流示意干下型嵴内型嵴下型隔瓣下型单纯膜部型肌部型 室间隔缺损类型后面观膜部缺损病理生理 小型缺损因分流量很小,肺动脉的阻力及双侧心室的压力阶差无明显改变,影响不大,故心脏和血管大小可以正常,其病理生理变化也不大。 大型缺损因分流量很大,可以出现以下病理

5、生理变化。 正面观 临床表现 小型缺损 多无症状,仅活动后稍感疲乏,生长发育一 般不受影响。 体检时34肋间可闻及响亮粗糙的全收缩 期杂音,传导广泛,P2 稍增强。大型缺损 分流量大，症状及体征均明显体循环缺血表现 肺循环充血表现 肺循环阻力增加时(右左分流）肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑心脏的物理诊断所见 临床表现 X线检查 小型缺损心肺X线检查无明显改变,或仅有轻度左心室增大或肺充血 大型缺损心影增大,肺动脉段突出肺血管影增粗,搏动增强可见肺门舞蹈主动脉影缩小梗阻型残根症心电图小型缺损心电图可正常或轻度左心肥大中大型缺损常出现双室均肥大 图形,症状严重者合 并心力衰竭时心肌 劳损 超声心

6、动图 M型超声 LA、 LV 、RV 内径增宽,AO内径缩小二维超声 可见室间隔连续回声中断Doppler超声 可直接见到分流的大小、位置和方向声学造影 负性造影区或左室显影 心导管检查 缺损小分流量亦小，RV的血氧饱和度和压力可正常缺损大血氧含量 RVRARV 、PA压力中度 以上升高可见右心导管经 缺损 LV当有RL分流时，SaO2 并发症 支气管肺炎充血性心力衰竭肺水肿感染性细菌性心内膜炎艾森曼格综合征 (二) 房间隔缺损 病理解剖继发孔缺损为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致,此型临床多见。原发孔缺损多由第一房间隔过早停止生长所致.此类较少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全

7、性房室通道。 房间隔缺损血流示意图 临床表现 症状1.体循环供血不足的表现生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等2.肺循环充血表现易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潜在青紫凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫体征1.心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大2.杂音位置 胸骨左缘23肋间强度 /级性质 3.P24.LR分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音 临床表现X线检查缺损小 心影可正常缺损大 心外形不同程度扩 大，以RA和RV为主， PA突出明显，可见 肺门“舞蹈”，肺野 充血，主动脉影缩 小心电图心电图对诊断ASD具有重要价值超声心动图M型超声 RA、RV增大,RV流出道增宽，主动脉

8、内径缩小二维超声 可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小Doppler超声 可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分流的大小心导管检查导管非常易通过ASDLARA平均血氧含量高于腔静脉平均血氧含量RA压力高于 正常并发症支气管肺炎心律不齐亚急性细菌性心内膜炎少见艾森曼格综合征 (三) 动脉导管未闭 病理解剖如超过一岁动脉导管若持续开放,并产生病理改变,则称为PDA。常见的有三种类型：管型漏斗型窗型动脉导管未闭血流示意图病理生理血流在舒、缩期都通过PDAPA体循环血流量周围动脉舒张压脉压增宽肺循环血流量左室容量负荷（做工增加）LA、LV肥大肺动脉压力RV收缩期负荷过重RV肥大，衰竭肺动脉高压形

9、成差异性青紫临床表现症状体循环缺血表现肺循环充血表现肺动脉高压时表现体征望诊及触诊的特点听诊的典型特点差异性青紫周围血管征的特点1.导管细者，无异常发现2.分流量大者导管细者，心电图正常导管粗及分流量大者，心电图示左心房或左心室肥大心电图超声心动图M型超声 LA、LV 增大,主动脉内径增宽二维超声 可见导管的位置和导管的粗细Doppler超声 可直接见到分流的大小、方向心导管检查肺动脉血氧含量大于RV肺动脉压力导管可经PDA降主动脉并发症分流量较大者，并发症与VSD相似（四）法洛四联症 病理解剖 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 法洛四联症血流示意图青紫临床表现临床表现的严重程度

10、与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度呈正比 症状青紫呼吸困难蹲踞现象缺氧发作体征生长发育一般均较迟缓心前区隆起杂音在胸骨左缘24肋间可闻/级喷射性收缩期杂音P2 减弱或消失，A2 增强杵状指（趾）X线检查RV大，心尖圆钝上翘，肺动脉缩小，肺动脉段凹陷，典型者心影呈“靴型心”肺野清晰， 肺门血管影 缩小，肺野 透亮度增加， 25%的病例 可见到右位 主动脉弓阴 影 心电图检查心电轴右偏RV肥大及劳损也可见 RA肥大超声心动图M型超声可见RV壁增厚，主动脉根增宽二维超声可见主动脉骑跨于室间隔上，室间隔连续回声中断，RV内径增大，RV流出道狭窄彩色多普勒可见血流显象分流部位及方向心导管检查导管走向 易从RV

11、AO说明有骑跨 LV说明有室缺 不易进入肺动脉（说明肺动脉狭窄）RV压力明显，可记录到压力曲线来判断类型主动脉血氧饱和度明显，说明有RL分流选择性造影 可见主动脉与肺动脉几乎同时显影。主动脉影增粗，还可见肺动脉狭窄部位和程度并发症脑脓肿脑血栓感染性细菌性心内膜心衰少见七、常见先天性心脏病的鉴别诊断 （请见表） 房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭 法洛四联症 分 类左 向 右 分 流右 向 左 分 流 症 状一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气短、晚期出现肺动脉高压时青紫 同左 同左发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加重），蹲踞，可有阵发性昏厥 杂音部位心 杂音性质脏 和响度体征 震颤 P2第

12、2、3肋间第3、4肋间第2肋间第24肋间 级收缩期吹风样杂音，传导范围较小 级粗糙收缩期杂音，传导范围广 级连续性机器样杂音，向靳部传导 级喷射性收缩期杂音，传导范围广无有有可有亢进，分裂固定亢进亢进可有X 房室增大线检 肺动脉段查 肺野 肺门舞蹈右房大、右室大凸出充血有左、右室大，左房大凸出充血有左室大，左房大凸出充血有右室大，心尖上翘，靴形凹陷清晰无 心电图不完全性右束支传导阻滞，右室肥大正常，左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大八、先天性心脏病的治疗原则 （一） 内科治疗 一般治疗 并发症的处理 青紫型先心病患儿要预防脱水 缺氧发作时，宜用-受体阻滞剂 早产儿PDA可试用消炎痛（二）手术