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文档简介
1、关于皮肤粘膜淋巴结综合征第一张,PPT共二十三页,创作于2022年6月2022/8/27川崎病 川崎病又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征,多见于儿童,好发于4岁以内的婴幼儿,以男孩居多,发病季节以49月为多。第二张,PPT共二十三页,创作于2022年6月2022/8/27病 因-感染学说从患儿的咽部、淋巴结、血中都可以分离到溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌;约有30%的患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性,故推测与链球菌感染有关;另有学者认为本病与病毒或立克次体感染有关,但尚带进一步证实。第三张,PPT共二十三页,创作于2022年6月2022/8/27病 因-变态反应学说川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异常
2、的变态反应,荧光抗体法检查也发现在患者心肌内、肾动脉管壁、淋巴结小动脉内膜中皆有IgG沉着,提示血管免疫复合物沉积与本病发生有关。第四张,PPT共二十三页,创作于2022年6月2022/8/27病 因-其他洗涤剂过敏、汞中毒第五张,PPT共二十三页,创作于2022年6月2022/8/27临床表现发热:全部病例皆有发热,特点为:1)高热,3940;2)持续性,12周不等;3)抗生素治疗无效;4)同时有烦躁、兴奋、惊厥或嗜睡、萎软的表现。第六张,PPT共二十三页,创作于2022年6月2022/8/27临床表现皮疹:起病34日发疹,特点为:1)皮疹类型不一,但无水疱、糜烂和结痂;2)在卡介苗接种部位
3、可显著充血发红;3)呈向心性分布,以面、躯干、四肢近端为主;4)1周左右消退;5)不痒。第七张,PPT共二十三页,创作于2022年6月2022/8/27临床表现手足变化:为本病的特征之一,有助于诊断。特点:1)手足弥漫性、非凹陷性硬肿,造成手不愿握物,脚不愿站立;2)早期患儿掌跖泛红而呈品红或深紫色;3)指趾甲与皮肤交界处膜样脱皮;4)指甲横沟,见于恢复期的指甲表面,又称“川崎沟”。第八张,PPT共二十三页,创作于2022年6月2022/8/27临床表现口腔变化:发病23日口唇明显充血呈鲜红或绛红色,稍后干燥、皲裂。口腔、舌、咽部粘膜弥漫性充血,但无溃疡和假膜形成。第九张,PPT共二十三页,创
4、作于2022年6月2022/8/27临床表现眼结膜变化:发病311日出现两眼球结膜充血,但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。第十张,PPT共二十三页,创作于2022年6月2022/8/27临床表现颈淋巴结肿大:见于急性期,位于颈单侧或双侧,直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。半个月内消退。 第十一张,PPT共二十三页,创作于2022年6月2022/8/27 临床表现心血管变化:为本病最严重的表现。主要有:心脏扩大、心音低钝、心前区收缩期或舒张期杂音、奔马律。EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相应变化。心脏病变为突然死亡的主要原因,尸检均有冠状动脉病变,如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、
5、心肌梗塞等。第十二张,PPT共二十三页,创作于2022年6月2022/8/27 临床表现其他:有些患儿有胃肠道症状、关节痛、咳嗽、脑膜刺激症状等。第十三张,PPT共二十三页,创作于2022年6月2022/8/27实验室检查白细胞显著增高,可达1 2万以上,核左移,可出现中毒颗粒。血小板增高血沉增快,C反应蛋白大多阳性,蛋白电泳2球蛋白增高第十四张,PPT共二十三页,创作于2022年6月2022/8/27 病 理表现为血管炎死亡病例尸检显示冠状动脉广泛的受累,表现为动脉炎、动脉瘤样扩张及血栓形成第十五张,PPT共二十三页,创作于2022年6月2022/8/27 诊断要点发热持续5天以上,抗生素治
6、疗无效;两眼球结膜充血;口唇干燥、潮红、皲裂,杨梅舌,口咽部粘膜弥漫性充血;早期手足硬肿、掌跖发红,恢复期甲床皮肤交界处膜样脱屑;躯干多形性皮疹,无水疱或结痂;急性非化脓性颈淋巴结肿大,直径超过1.5厘米。根据日本MLNS研究委员会标准:凡有5项以上符合,即可诊断本病。第十六张,PPT共二十三页,创作于2022年6月2022/8/27 鉴别诊断猩红热:根据起病急骤、典型皮疹、帕氏线、口周苍白圈,结合全身发热、咽痛、扁桃腺炎、抗生素治疗有效等特点,与川崎病容易鉴别。重症多形红斑:尽管本病有发热、皮疹及粘膜损害,但是皮肤和粘膜的大疱、糜烂、渗出、结痂是本病的重要特征,而川崎病的皮损比较干燥,没有渗
7、出的表现。第十七张,PPT共二十三页,创作于2022年6月2022/8/27 鉴别诊断幼儿型类风湿关节炎:本病尽管有手足肿胀,但是皮疹一过性、关节受累严重、病程长等容易与川崎病鉴别。婴儿多动脉炎:发病率低,一般在尸体解剖后诊断,而川崎病其特殊的表现,两者容易鉴别。第十八张,PPT共二十三页,创作于2022年6月2022/8/27 治 疗 原则:应用抗炎症及抗凝固药物治疗,关键是防止冠状动脉并发症。 第十九张,PPT共二十三页,创作于2022年6月2022/8/27 治 疗抗凝剂:发热期给阿司匹林30100毫克/公斤/日,热退,再给2个月,剂量为30毫克/公斤/日。其他抗凝剂如潘生丁、肝素、法华令等也可使用。支持疗法:必要时可输血或注射丙种球蛋白。第二十张,PPT共二十三页,创作于2022年6月2022/8/27 治 疗对症处理:对心肌损害者给予丹参、肌苷、能量合剂、维生素。注意水、电解质平衡等。建议避免使用或慎用皮质激素,除非同时应用抗凝治疗。中医治疗:治则:辛凉宣透、清热解毒。可用普济消毒饮加减。第二十一张,PPT共二十三页,创作于2022年6月2022/8/27预防与护理由于本病有60%的患儿有冠状动脉损害
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