皮肤性病学-大疱性皮肤病

1、皮肤性病学第十八章 大疱性皮肤病第一节 天疱疮第二节 大疱性类天疱疮第一节 天疱疮 天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。 共同特征： 薄壁、松弛易破的大疱； 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱； 免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3沉积。 病 因 天疱疮患者体内存在抗角质形成细胞间物质抗体（天疱疮抗体）。抗体与角质形成细胞结合，使细胞释放纤维蛋白酶原激活物，引起纤维蛋白酶系统活化，导致细胞间粘合物降解，引起表皮棘层细胞松解。 临床表现 常见类型：寻常型天疱疮 增殖型天疱疮 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮 疱疹样天疱疮（一） 寻常型天疱疮：最常

2、见，最严重的一型。 好发年龄：中年人，无性别差异，儿童罕见。 好发部位：口腔、头、胸背，严重泛发全身。 典型表现：在外观正常的皮肤或红斑上出现水疱或大疱， 疱壁薄，松弛易破，易形成糜烂面，渗出较多， 可伴较厚结痂，合并感染出现难闻的臭味。 体征：尼氏征阳性临床表现 （二）增殖型天疱疮：是寻常型天疱疮的良性型，较少见。 症状较轻，病程慢性，预后较好。（三）落叶型天疱疮：病情较轻，粘膜累及较少，疱壁更 薄易破，呈叶片状表皮剥脱。（四）红斑型天疱疮：是落叶型天疱疮的良性型，无粘膜 症状，病情发展缓慢。（五）疱疹样天疱疮：临床症状类似疱疹样皮炎，尼氏征 阴性，组织病理符合天疱疮。临床表现 组织病理和免

3、疫病理 基本病理变化：棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内 有棘层松解细胞（Tzank cell）。免疫病理：有IgG、IgA、IgM、C3在角质形成细胞间隙 内呈网状沉积。 间接免疫荧光检查可察到天疱疮抗体。 诊断和鉴别诊断 诊断：典型的临床表现 组织病理学检查 免疫病理 鉴别诊断：大疱类天疱疮 疱疹样皮炎 治 疗 1一般治疗2糖皮质激素：本病首选药物，早期足量应用。3免疫抑制剂：与糖皮质激素联合用药，提高疗效， 降低激素副作用。4大量丙种球蛋白，及血浆置换疗法5抗感染治疗细菌、真菌6局部治疗第二节 大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，Bp）是一种自身免疫性表

4、皮下大疱病。 主要特征： 疱壁较厚，紧张不易破； 组织病理：表皮下大疱； 免疫病理：基底膜带IgG、C3沉积。病因与发病机制 是一种自身免疫性疾病。患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体，由于基底膜带的抗原抗体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶，导致表皮下水疱形成。好发年龄：50岁以上的中老年人。典型皮损：正常皮肤上或红斑上发生水疱或大疱。疱壁 紧张、较厚、半球形、不易破、尼氏征阴性， 糜烂面常覆以痂皮、血痂，个别患者表现为 非特异性皮疹。好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝、腹股沟，个别伴粘 膜损害。 临床表现诊断：1皮肤上出现壁厚、不易破的张力性大疱。 2组织病理为表皮下大疱。 3免疫病理示基底膜带IgG和（或）C3沉积。鉴别诊断：1获得性大疱性表皮松解症 2大疱性多形红斑诊断和鉴别诊断 治 疗 1 糖皮质激素：中等剂量既可有效。2 免疫抑制