小儿神经系统疾病

1、小儿神经系统疾病小儿神经系统疾病第1页第一节 小儿神经系统解剖生理特点1、脑 最早，发育快，年纪越小发育越快 ，3岁脑细胞分化基础完成，8岁与成人无差异。神经髓鞘发育因不一样神经而不一样；脊神经髓鞘胎儿4月开始形成，3岁完成，由上而下；椎体束胎儿5-6月开始形成，2岁完成；皮质髓鞘化最晚。新生儿皮质下中枢丘脑、苍白球较成熟，脑干很好；大脑皮层、新纹状体、小脑不成熟。小儿神经系统疾病第2页脑和脊髓侧面模式图小儿神经系统疾病第3页2、脊髓 出生时较完善，2岁靠近成人；与脊柱发育不平衡，出生时末端在第3、4腰椎之间，4岁时在第1、2腰椎之间，腰穿位置相关。3、脑脊液 压力 新生儿30-80，儿童70

2、-200mmH2O 常规 外观 红白细胞数 生化 糖 蛋白质 氯化物 小儿神经系统疾病第4页4、神经反射 a、出生时就存在终生反射：角膜反射；结膜反射；瞳孔反射；咽反射；吞咽反射等 b、出生时存在以后逐步消失：觅食、吸吮、握持反射、拥抱、颈肢反射，3-6个月消失 c、出生时不存在逐步出现保持终生反射 腹壁反射，提睾反射，各种腱反射等小儿神经系统疾病第5页d、病理反射 巴氏征2岁以内阳性为生理现象，单侧阳性考虑为病理性e、脑膜刺激征 克布氏征，在新生儿期可为弱阳性；新生儿可有眼球震颤、膝反射亢进、踝痉挛小儿神经系统疾病第6页4岁女孩患脑膜炎 颈项强直、布氏征阳性小儿神经系统疾病第7页4岁女孩患脑

3、膜炎 克氏征阳性小儿神经系统疾病第8页第二节 化脓性脑膜炎Purulent Meningitis定义：简称化脑，是由各种化脓性细菌感染引发以脑膜炎症为主中枢神经系统急性感染性疾病。临床以发烧、头痛、呕吐、惊厥、意识障碍、脑膜刺激征阳性及脑脊液化脓性改变为特征，多发生在婴幼儿，冬春多见。小儿神经系统疾病第9页病因发病机制病理临床表现辅助检验并发症诊疗判别诊疗治疗目 录小儿神经系统疾病第10页 致病菌2/3以上由肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、脑膜炎双球菌引发致病菌与患儿年纪相关 1)新生儿及2月以下小婴儿以G-杆菌（大肠 杆菌）、金黄色葡萄球菌致病为主 2)2个月3岁小儿多由流感嗜血杆菌引发 3)年长

4、儿多由脑膜炎球菌、肺炎链球菌引发病 因小儿神经系统疾病第11页病 因病原菌70以上由肺炎链球菌 流感嗜血杆菌 脑膜炎双球菌引发不到30%由其它化脓细菌引发小儿神经系统疾病第12页 病 因病原菌与年龄有关 新生儿及2个月婴儿以 G-杆菌（大肠杆菌）、 金黄色葡萄球菌致病为主2个月至3岁小儿以流感嗜血杆菌致病为主12岁以后多见由脑膜炎双球菌、肺炎链球菌致病小儿神经系统疾病第13页肺 炎 球 菌小儿神经系统疾病第14页取自血培养涂片可见嗜血性流感杆菌小儿神经系统疾病第15页小儿神经系统疾病第16页特殊人群中致病菌免疫缺点者、神经与皮肤解剖异常者易发生表皮葡萄球菌、铜绿假单胞菌等感染。病 因小儿神经系

5、统疾病第17页发病机制血源性（绝大多数）：呼吸道、消化道等邻近感染扩散：鼻窦炎、中耳炎异常通道直接入侵：外伤、窦道、脑膜膨出等病原菌入侵路径小儿神经系统疾病第18页小儿神经系统疾病第19页病 理 脑膜为主炎症病理 蛛网膜、软脑膜炎症，脓性渗出物 弥漫性脑水肿 闭塞性小血管炎 小儿神经系统疾病第20页小儿神经系统疾病第21页病 理 并发症及后遗症病理学 硬膜下积液（积脓） 脑积水 脑室膜炎 各种颅神经功效障碍（视力障碍、耳聋、 智低、瘫痪、癫痫等）小儿神经系统疾病第22页脑脑膜颅骨结构关系小儿神经系统疾病第23页侧脑室室间孔第三脑室中 脑导水管第四脑室正中孔侧 孔蛛网膜下 腔脉络丛脉络丛脉络丛蛛

6、网膜粒静脉窦静脉动脉动脉动脉 脑脊液循环图小儿神经系统疾病第24页1.急性起病 上呼吸道感染或胃肠道症状2.神经系统表现 颅内压增高 惊厥 脑膜刺激征 意识障碍 局灶体征临床表现3.全身感染中毒症状小儿神经系统疾病第25页化脓性脑膜炎临床表现年纪特征经典表现幼婴儿及新生儿急性感染中毒与脑功效障碍症状急性发烧、意识障碍、重复惊厥。可有休克体温可高可低；不吃、不哭、不动；微小惊厥急性颅压增高表现头痛、呕吐、脑疝尖叫、皱眉、前囟饱满担心、颅缝分离脑膜刺激征颈抵抗Kernigs征 Brudzinski征不显著临床表现小儿神经系统疾病第26页辅助检验1.血常规白细胞数增高，分类中性增高，见中毒颗粒2.脑

7、脊液 脑脊液检验是确诊主要依据常规检验：压力、外观混浊、WBC1000106/L 以上，中性为主生化检验：糖和氯化物含量显著下降；蛋白显著升高脑脊液涂片检验和培养（药敏）可深入明确病因特异性细菌抗原检测：快速、灵敏小儿神经系统疾病第27页3.血培养和局部病灶分泌物培养4.皮肤瘀点或淤斑涂片 是发觉脑膜炎双球菌主要而简便方法5.影像学检验 头颅B超、CT及MRI等辅助检验小儿神经系统疾病第28页并发症1.硬膜下积液 是最常见并发症 若一侧硬膜下积液2ml或蛋白定量0.4g/L ，可诊疗 硬膜下积液；重者积脓，涂片及培养可得致病菌主要发生于婴儿，46月多见，1岁后极少见； 普通汇报发生率10%，若

8、常规穿刺，可达50%或更多 致病菌 肺炎球菌30%；流感45%；流脑9%小儿神经系统疾病第29页硬膜下积液诊疗 （1）经典病史：经合理规则治疗，病情不能按预期好转，或普通情况好转后再次发烧、呕吐等 （2）CSF好转、但症状反加重者 （3）颅骨透照试验 （4）B超 （5）诊疗性穿刺 小儿神经系统疾病第30页 正常透照硬膜下积液透照颅骨透照试验并发症小儿神经系统疾病第31页小儿神经系统疾病第32页2.脑室管膜炎易发生于幼婴及新生儿、尤其治疗延误者诊疗依据 （1）经有效治疗CSF改进，但脑症状继续加重 （2）B超/影像学侧脑室扩充 （3）侧脑室穿刺,发觉脑室内炎性CSF并发症小儿神经系统疾病第33页

9、3.脑积水 进行性头围增大、颅压增高、及神经功效障碍4.脑性低钠血症 即抗利尿激素异常分泌综合征（SIADH）5.各种神经功效障碍 失听、失明、瘫痪、癫痫、 智力发育障碍等小儿神经系统疾病第34页小儿神经系统疾病第35页早期正确诊疗和及时彻底治疗是决定预后关键 任何发烧，伴惊厥、意识障碍、颅压高或脑膜刺激征，而原因不明者，均应考虑此病。注意幼婴、新生儿、不规则治疗后患儿不经典表现脑脊液检验是确诊主要依据 诊 断小儿神经系统疾病第36页1.病毒性脑炎 感染中毒症状不突出。CSF改变：外观清亮、WBC正常或轻度增高，且单核为主、糖正常、蛋白轻度增高、细菌学检验阴性、特异性抗体阳性。2.结核性脑膜炎

10、 亚急性起病及迟缓进展、脑外结核灶、PPD，CSF改变：外观毛玻璃样、WBC轻度增高且单核为主、糖降低、蛋白显著增高、薄膜涂片和培养找到致病菌。判别诊疗小儿神经系统疾病第37页3.流行性脑脊髓膜炎 脑膜炎双球菌，冬春季，流行性，瘀斑瘀点。4.隐球菌性脑膜炎 病情进展更迟缓，颅高压更连续和严重，CSF墨汁染色或培养找隐球菌。 判别诊疗小儿神经系统疾病第38页常见几个脑膜炎脑脊液改变脑脊液压 力(kPa）外 观白细胞数(个/106）Pandy试 验 蛋 白 (g/L） 糖(mmol/L） 其它改变正 常0.691.96kPa 清 010 0.2 0.42.84.5氯化物 117127mmol/L化

11、脓性脑膜炎 高米汤样混浊数百数千,多核为主+ +显著增高显著降低涂片、培养可发觉致病菌。氯化物可降低。结核性脑膜炎高或较高毛玻璃数十数百，淋巴为主+ +显著增高 （通常1克以上） 减 少薄膜涂片、培养可发觉结核菌。氯化物可降低病毒性脑、脑膜炎正常或较高清、或不太清正常数百，淋巴为主+正常或稍增加 正常特异性抗体增高，可分离出病毒隐球菌性脑膜炎 高 不太清数十数百，淋巴为主+ +增多 （通常1克以上）减 少墨汁涂片、真菌培养可发觉真菌。氯化物可降低。小儿神经系统疾病第39页 1.抗生素治疗治疗标准：尽早、足量、足疗程，静脉给药选药标准：致病菌敏感，CSF内浓度高，副作用小常见病原菌选药:首选抗生

12、素:第三代头孢菌素病原菌明确者应参考细菌药品敏感试验结果选 用抗生素疗程：流感杆菌脑膜炎和肺炎链球菌脑膜炎1014 天，脑膜炎双球菌者7天，革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌脑膜炎应达21天或更长治 疗小儿神经系统疾病第40页2.皮质激素联合使用 地塞米松0.20.6mg/（kgd），连用23天3.并发症治疗硬膜下积液： 少许自行吸收量多每日或隔日重复穿刺放液；普通一侧放 液15ml/次，两侧不超出30ml34周不愈者手术剥离包膜脑室管膜炎：侧脑室穿刺注药（慎重）脑积水：腹腔、胸腔分流装置脑性低钠血症：适当限制液体入量，补充钠盐治 疗小儿神经系统疾病第41页 4.对症和支持治疗监测生命体征处理高热、惊厥和休克降低颅内压：20%甘露醇每次0.251.0 g/kg，每48小时1 次支持疗法治 疗小儿神经系统疾病第42页 由化脓性细菌引发急性颅内感染，病变部位 主要在脑膜（蛛网膜和软脑膜） 临床主要表现发烧、