呼吸系统罕见病系列PAP记忆口诀_第1页
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文档简介

1、学习好资料 欢迎下载 肺泡蛋白沉积症 （PAP） 【概要】肺泡蛋白沉积症（ Pulmonary alveolus protein deposition sickness）是一种罕见病；肺泡有蛋白样物质沉积使肺内显现病变； 约 1/3 病人无症状 临床表现有发热继以间歇期以后显现进行性 呼吸困难；低热；咳嗽咯痰胸痛体重减轻等； X 射线胸部检查 肺内病变 类似急性肺水肿 ；分为原发型和继发型, 原发型无明确致病 因子,继发型多见于化学或矿物质粉尘吸入；肺部感染,可与 PAP 合并存在；恶性肿瘤或免疫功能低 下； 【流行病学】 发病年龄多在 3050 岁,也可见于儿童,男性多于女 性； 进展缓慢；

2、 【帮忙检查】 试验室检查 PAS 染色阳性,痰检查有时可找 到 影像学表现 PAS 染色阳性颗粒； 胸部 X 线：可分为中心型和外围型；中心型表现为肺内布满分布细 小模糊结节或羽毛状浸润阴影, 其内可见支气管充气征, 病灶自两侧 肺门向外围延长分布, 形成蝶翼状外观； 外围型表现为小叶浸润病变 分布于两肺或一侧外围,轮廓模糊； CT 影像特点：双肺斑片状影以肺门为中心呈 蝶翼状对称分布 ； 病变可随机分布于肺野中心区, 四周区或全肺野, 病灶与正常组织分 界清楚,呈典型的 “地图样” 分布；有支气管充气征,但表现为充 气管腔细小且数量和分支稀有； “碎石路”征 ,由布满性磨玻璃影 第 1 页

3、,共 7 页学习好资料 欢迎下载 及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样表现） ；HRCT 可显示 小叶间隔增厚及肺小叶内密度增高影等微细转变,同时易发觉肺大 泡,肺气肿及肺不张等转变； 检查随访病变外形学特点在短期内不 发生转变 ；无空洞形成,蜂窝状转变,淋巴结肿大,胸腔积液和明 显实变 等； 肺功能检查：限制性通气功能障碍最大通气量及用力呼气肺活量 / 肺活量比值正常；弥散功能减低； 【诊断】 1, 症状体征极 不称 ,酷似急性 肺水肿 （此种情形几乎仅见于 PAP） 2,试验室检查以血氧饱和度降低为主； 3,病程变化缓慢； 4,抗生素,激素治疗无效； 5,常见病,多发病不能说明时,应考虑 PAP； 6,最终确诊仍需依靠支气管肺泡灌洗及肺活检； 【治疗】 本病无特殊治疗 2/3 的成人患者可自行复原 1/3 病人于 5 年内死于呼吸衰竭偶死于肺心病； 小儿患者几乎全部死亡； 近年来 用双腔管作 肺灌洗疗法 可获得较好疗效但可复发； PAP【记忆】症体不称肺水肿；低氧为主慢病程； 激素无效自限性；肺泡灌洗能确诊； 【 CT 】 “蝶翼状” “地图样”分布 “碎石路” “无液无空洞” 第 2 页,共 7 页学习好资料 欢迎下载 第 3 页,共 7 页学习好资料 欢迎下载 第 4 页,共 7 页学习好资料

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